• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.149-158
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• 2004

목적: 저자들은 소아 IgA 신병증 환자를 대상으로 세뇨관 상피세포에서 ICAM의 발현이 신 손상의 예후인자로서 역할을 할 수 있는지를 알아보기 위하여, 신세뇨관 ICAM-1 발현과 조직소견 및 임상소견과의 연관성을 조사하고자 본 연구를 시행하였다. 방법: IgA 신병증으로 진단된 43명의 환자를 후향적으로 분석하였고, Haas가 제안한 분류법에 따라 subclasses에 따라 비교하였다. 그리고 LSAB kit를 이용하여 세뇨관 상피 세포의 ICAM-1의 발현도를 평가했다. 결과: IgA 신병증으로 진단된 43명의 평균 연령은 $12.2{\pm}2.2$세였으며, 남자 28명, 여자 15명이었다. 육안적 혈뇨에 따른 신세뇨관 ICAM-1 발현의 차이는 발견할 수 없었다. 그러나 단백뇨가 동반되었던 환자의 신세뇨관 ICAM-1의 발현율은 단백뇨가 없었던 환자들의 발현율에 비해 통계적으로 유의하게 높았다$78.2{\pm}14.19%\;vs\;55.8{\pm}32.20%,\;P<0.05$. Haas의 조직학적 분류의 subclasses에 따른 ICAM-1의 발현율은 subclass가 증가할수록 ICAM-1의 발현율도 증가하였다. 신세뇨관 ICAM-1의 발현과 24시간 채집뇨의 총단백량 그리고 신세뇨관 ICAM-1의 발현과 조직학적 분류간의 상관성은 Spearmann 상관분석상 각각 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다. 그러나 간질 염증세포 침윤, 섬유화, 신세뇨관 위축 정도와는 통계학적으로 유의한 상관관계를 보이지 않았다. 결론: 소아 특발성 IgA 신병증에서 신세뇨관 ICAM-1의 발현은 신 손상 특히 사구체 손상의 정도를 잘 반영하고 있으며 예후 인자로서도 유용하게 이용할 수 있다고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.227-236
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• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권2호
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• pp.176-180
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• 2009

2년령의 암컷 miniature schnauzer가 침울, 복통 및 식욕부진으로 내원하였다. 신체검사를 통해 빈맥, 발열과 복통을 확인하였다. 총혈구계수 검사에서 호중구수의 증가를 동반한 백혈구증가증이 관찰되었다. 방사선 검사에서 하행결장의 변위와 척추와 평행하게 방사선투과가 감소한 부위가 관찰되었다. 초음파검사시 방광내 결석과 슬러지, 우측 신장의 수신증 및 근위뇨관의 확장이 관찰되었다. 뇨검사결과 단백뇨와 혈뇨가 나타났으며 뇨침사검사에서 다수의 상피세포, calcium oxalate 결정, struvite 결정, 무정형 결정과 과립원주, 백혈구 및 구균이 관찰되었다. 상기의 결과와 배설성 요로 조영술을 통해 신우신염과 편측성 뇨관 완전폐색증으로 진단하였다. 신장절제술을 위한 개복술시 후복막강에 풍선형의 구조물을 발견하였다. 구조물로부터 채취한 시료의 세포검사와 배양검사결과 다수의 퇴행성 호중구와 탐식된 구균을 관찰하였다. 결론적으로 뇨관폐색과 방광결석을 동반한 Staphylococcus intermedius에 의한 복막후농양으로 최종 진단하였고 우측신장의 절제를 실시하여 치료하였다.

• 한국임상수의학회지
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• 제32권5호
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• pp.459-463
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• 2015

14살령의 중성화 수컷 개가 혈뇨와 배뇨통으로 내원하였다. 복부초음파 검사에서 편측성 수신증과 요관 벽이 국소적으로 두꺼워진 수뇨관증이 진단되었다. 수술적 탐색으로 좌측 근위 요관에서 요관 유래의 관내 종괴가 확인되었으며, 종괴 절제술이 실시되었다. 요관 종괴는 조직학적 검사를 통해 유두상 이행세포암종으로 진단되었다. 환자는 안정적으로 회복되었으나, 수술 3개월 후 또 다른 종괴가 우측 신장에서 발견되었다. 신장 종괴에 대한 세포학적 검사 결과 간엽세포종양으로 진단되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• 대한수의학회지
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• 제41권3호
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• pp.413-419
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• 2001

개에서 실험적으로 편측성 신수종증을 유발한 후, 이오헥솔-에탄올 용액을 신장동맥내로 주입하여 신수종증이 유발된 신장으로서의 혈류를 차단하는 신동맥 색전술을 실시한 후, 컬러 도플러 초음파상을 이용하여 색전술이 실시된 신수종증의 신장과 반대편 정상신장을 평가하고자 본 실험을 실시하였다. 수뇨관 결찰 후, 유발 전에 비하여 혈관저항지수가 4일, 9일, 17일째에 유의적으로 증가하였으며, BUN, creatinine, ALT, calcium, phosphorus는 변화하지 않았다. 이를 통하여 12두의 개에서 요관 결찰 17일째에 편측성 수신증이 유발되었음을 확인할 수 있었다. 신장동맥 색전술은 7두의 신수종증이 유발된 신장측의 신장동맥에 대퇴동맥을 통하여 선택적으로 카테터를 삽입한 후 이오헥솔-에탄올 용액을 주입하였으며, 시술 중 심전도, 산소포화도, 체온 맥박, 호흡수는 모두 정상범위에 있었다. 신장동맥 색전술 후 사망한 개체는 없었으며, 색전물질의 유출로 인한 부작용도 관찰할 수 없었다. 색전술 실시 후 시행한 칼라도플러 초음파 검사에서는 7두 모두에서 실험 전 기간에 걸쳐 색전된 신장에서 혈관신호를 관찰할 수 없었으나, 색전술을 실시하지 않은 5두에서는 신장내에서 혈관신호를 관찰할 수 있었다. 그리고 색전술을 실시한 7두의 정상신장의 평균 혈관저항지수는 정상견의 혈관저항지수와 유의적인 차이가 없음을 확인할 수 있었다. 칼러 도플러 초음파 검사법은 개의 수신증에 실시한 신장동맥 색전술 후의 신장동맥의 재맥관화를 평가할 수 있는 간편하며, 비침습적인 검사법으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.256-260
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• 2009

Russell-Silver 증후군은 자궁내 성장 지연, 특징적인 얼굴 기형, 저신장을 특징으로 하는 질환이다. Russell-Silver 증후군에서 동반되는 신질환은 말굽 신장, 신세뇨관 산증, 물콩팥증, 요관 깔때기막힘, 방광 요관 역류 등이 있다. 저자들은 Russell-Silver 증후군 환자에서 말기 신부전이 발생한 예를 경험하였으며 문헌 고찰에서 유사한 증례를 찾을 수 없었기에 보고하는 바이다.

• 대한수의학회지
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• 제41권3호
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• pp.437-445
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• 2001

개에서 실험적으로 편측성 신수종증을 유발한 후, 이오헥솔-에탄올 용액을 신장동맥내로 주입하여 신수종증이 유발된 신장으로의 혈류를 차단하는 신동맥 색전술을 확립하고자 본 실험을 실시하였다. 실험적 수신증은 12두의 개의 편측 근위 요관을 이중결찰하여 유발하였다. 편측의 수뇨관을 결찰한 후, 초음파상으로 동측 신장의 장축길이가 유발전에 비하여 9일째(p<0.05)와, 17일째(p<0.005)에 유의적으로 증가하였으며, 동측 신장의 피질길이가 17일째에 유의적으로 감소하며, 아울러 확장된 신우내에 액체가 저류하는 것을 관찰할 수 있었다. BUN, creatinine, ALT, calcium, phosphorus는 변화하지 않았다. 이를 통하여 12두의 개에서 요관 결찰 17일째에 편측성 수신증이 유발되었음을 확인할 수 있었다. 신장동맥 색전술은 7두의 신수종증이 유발된 신장측의 신장동맥에 대퇴동맥을 통하여 선택적으로 카테터를 삽입한 후 이오헥솔-에탄올 용액을 주입하였으며, 시술 중 심전도, 산소포화도, 체온, 맥박, 호흡수는 모두 정상범위에 있었다. 주입한 평균 에탄올 용량은 $1.94{\pm}1.24ml/kg$였다. 신장동맥 색전술 후 사망한 개체는 없었으며, 색전물질의 유출로 인한 부작용도 관찰할 수 없었다. 색전술 직후 그리고 14일째에 실시한 선택적 동맥촬영술을 통하여 색전술을 시행한 7두의 개의 신장동맥에서 재맥관화가 발생하지 않았음을 확인할 수 있었다. 초음파 검사를 통하여 신장동맥 색전술을 시행한 7두의 개의 색전된 신장은 평균 장축길이가 반대편 정상 신장에 비하여 2달째와 3달째에 유의적으로 감소하였음을 확인할 수 있었다. 이오헥솔-에탄올 용액을 이용하여 실시한 신장동맥색전술은 개의 수신증을 치료하는 안전하며, 비교적 비침습적인 치료법으로 기존의 신장절제술의 대안이 될 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.209-216
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• 1999

목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권4호
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• pp.353-358
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• 2009

편측 수뇨관증과 수신증으로 내원한 개에서 편측성 신요관절제술을 시행하였다. 개복 시 유착조직이 신장의 안쪽 면에서부터 복대동맥 위까지 형성되어 있었으며, 등쪽안쪽면과 복대동맥 사이에 유착조직이 형성되어 있었다. 또한 좌측 난소가 신장의 꼬리쪽 극에 유착되어 있었다. 유착조직의 형성으로 인해 신장 동맥과 정맥을 구별하여 결찰하는 것이 불가능 하였기 때문에 신장의 안쪽면 두 곳에서 집단결찰을 시행한 후 유착조직을 신장의 안쪽면에서 분리하였다. 신장의 등쪽안쪽면과 복대동맥사이에 형성된 유착조직으로부터 신장을 분리하기 위해 유착조직을 절개해 나갈때 신장동맥의 절제로 인한 출혈이 발생하였다. 출혈의 원인은 복대동맥에서 분지되어 나온 신장동맥부위가 신장의 등쪽안쪽면과 유착이 되어있었기 때문에 신장의 안쪽면에 적용한 집단결찰에 신장동맥이 포함되지 못하였던 것으로 생각된다. 발생된 출혈은 절제된 신장동맥의 이중결찰과 전기소락기를 이용하여 멈추게 하였다. 본 증례를 통해, 신장이 주변복강 장기와 심하게 유착되어 신장 동, 정맥을 구별하여 결찰하기 힘든 경우 집단 결찰법을 선택할 수 있으며, 집단결찰법은 해부학적으로 신장 동, 정맥이 신장으로 들어가는 안쪽면 뿐만 아니라 유착이 형성된 신장의 모든 면에 선택적으로 적용되어야 한다고 생각한다.