Background and Objectives : In children with tracheal stenosis, operative management remains a challenging problem due to difficulties of operative techniques and postoperative care. The purpose of this study was to determine the effectiveness of tracheal resection with end to end anastomosis as operative management for tracheal stenosis in children. Materials and Methods : 6 children with severe tracheal stenosis underwent tracheal resection with end to end anastomosis. Causes of stenosis were trauma in 1 case and prolonged intubation or tracheotomy in 5 cases. The diagnoses were made by radiologic evaluation (plain X-ray, CT, 3-Dimensional CT) and confirmed by direct laryngoscopy and ventilating bronchoscopy under general anesthesia. Thyroplasty and unilateral arytenoidectomy were performed in 1 case. Suprahyoid release was done in 1 case with severe adhesion. Decanulation was achieved following postoperative endoscopic examination and pulmonary function test. Postoperative physical and radiologic examinations were given at regular intervals. Results : Stenosis were improved from grade III grade I in 4 cases and from grade II to grade I in 2 cases. Decanulation was achieved on average postoperative 6 months in 5 cases, and 10 years in 1 case due to exertional dyspnea. There were 1 each case of immediate postoperative subcutaneous emphysema, pneumothorax and wound infection. Postoperative granulomas at anastomosis site were treated with laser vaporization under suspension laryngoscope and bronchoscope in 3 cases. There was 1 each case of delayed postoperative vocal cord palsy, aspiration pneumonia and loss of cough reflex. Conclusion In tracheal stenosis of children, tracheal resection with end to end anastomosis has good result with preservation of normal airway. Preoperative evaluation of local factors such as swallowing, vocal cord movement and cough reflex and general condition was important for successful treatment. As the cases in adults, authors considered this operation to be a curable operative management for tracheal stenosis.
이 연구의 목적은 쥐의 하악 절치에서 생물학적 광화에 대한 발육 단계를 타임테이블로 수립하는데 있다. 맹출 길이가 측정되었고 조직학적 절편과 미세단층촬영기(microscopic computerized tomography) 단면으로 절치 발육의 4단계 (1) preodontoblast, (2) dentin matrix secretion, (3) enamel matrix secretion, 그리고 (4) enamel calcification을 확인하였다. 쥐의 하악 절치에서 총 맹출 속도는 $600{\pm}70{\mu}m/day$ ($mean{\pm}SD$; n = 12) 였다. 법랑질 분비 길이는 조직학적 절편에서 $4.59{\pm}0.75mm$, 방사선학적 단면에서 $3.64{\pm}0.63mm$였고 이를 각각 속도로 환산하면 $180.4{\pm}30.0hours$, $145{\pm}25hours$ 으로 나타났다(n = 24). 이러한 결과들은 쥐의 절치의 생물학적 광화가 일어나는 발육 4 단계가 단 며칠 만에 이루어진다는 것을 제시한다. 이번 동물 실험연구의 결과는 발육 중인 치배의 빠른 광물화 과정을 치아 발육 기간의 분석을 통해 이해할 수 있다는 것에 의의가 있다.
전신 홍반 루푸스는 다양한 증상으로 발현되는 자가면역질환이다. 위장관 증상도 질환의 경과 중에 나타날 수 있으나, 장 가성 폐쇄로 처음 진단되는 경우는 소아에서 매우 드물다. 장 가성 폐쇄는 원발성 또는 속발성으로 장의 평활근이나 신경계에 이상이 있어 해부학적 원인 없이 장폐쇄의 증상과 징후가 나타나는 것이며, 장폐쇄로 인하여 수술을 하였다는 보고도 있다. 그러나 장 가성 폐쇄가 전신 홍반 루푸스에 속발한 경우 장간막 혈관의 폐쇄와 장괴사로 진행하기 전에 조기에 진단하고 치료하면 합병증을 예방하고 수술을 피할 수 있다. 저자들은 장 가성 폐쇄의 증상으로 내원한 13세 여아에서 전신 홍반 루푸스를 진단하여, 불필요한 수술을 피하고 조기에 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐흡충증은 갑각류나 생가재 내의 Paragonimus의 유충의 섭취로 발생하는 기생충 감염이다. 폐 폐흡충증이 가장 흔한 임상 양상이지만 몇몇 이소 폐흡충증이 보고되고 있다. 그 가운데 피하조직의 폐흡충증은 매우 드물다. 6개월 전 게장을 먹은 과거력이 있는 2세 5개월 남아가 우측 복벽의 종류를 주소로 내원하였다. 흉부 X선과 CT 상 폐실질에 이상 없이 우측 흉수만 발견되었고 간비대를 보이고 있었다. 말초혈액 검사상 호산구 증다증을 동반한 백혈구 증가증 및 혈청 면역글로불린 E의 상승을 보였다. 이후 ELISA 상 폐흡충 항체에 양성반응을 보여 P. westermani에 의한 흉수를 동반한 피하조직의 폐흡충증으로 진단할 수 있었다. 환아는 praziquantel 복용으로 치료를 하였으나 피하조직의 폐흡충증 종류가 더 악화되어 이를 수술적으로 제거하였고 조직검사상 기생충의 감염으로 의심되는 염증반응을 관찰할 수 있었다. 이에 본 저자들은 소아에서 감염된 피하조직의 폐흡충증의 드문 증례를 보고하는 바이다.
흉벽 천공성 농흉(Empyema necessitatis)은 농흉이 흉막 외의 공간으로 확장되어 나간 것을 말한다. 결핵성 흉벽 천공성 농흉은 결핵의 드문 합병증으로서 특히 소아에서는 더욱 드물다. 본 저자들은 결핵에 노출된 병력이 없던 21개월 남자아이에서 7번째 늑골의 골수염에 동반된 결핵성 흉벽천공성 농흉을 경험하여 이에 대해 보고한다. 우리는 환자의 진단과 치료를 위해 수술적 치료를 시행하였고, 조직을 이용한 PCR 및 분자생물학적 검사에서 M. tuberculosis complex를 확인하여 항결핵제를 이용해 합병증 없이 치료하였다.
특발성 폐 혈철 침착증은 반복되는 객혈, 흉부 X-선상 양측성 폐침윤, 철분 결핍성 빈혈을 특징으로 하는 질환으로 주로 소아에서 발생한다. 매우 드문 질환으로 국내에서는 현재까지 6편의 증례가 보고되었다. 유전, 자가면역, 알레르기, 환경, 대사 등과 관련된 병인에 제시되었으나 아직까지 확실히 밝혀지지 않았다. 본 환자는 9세 여아로 2년간 매 봄, 가을에 객혈, 호흡곤란을 주소로 4차례 입원하였다. 청진 시 양폐야에서 나음이 들렸고 흉부 X-선 검사 및 CT에서 양측성 폐포성 침윤이 확인되었으며 혈액 검사에서 철분 결핍성 빈혈이 관찰되었다. Anti-GBM Ab, ANCA, FANA, RF, cow's milk protein에 대한 IgE 등의 항체 검사는 모두 음성이었고 응고 검사, 면역글로불린, 보체는 모두 정상이었다. 세균에 대한 객담과 혈액 배양 및 결핵에 대한 피부반응검사, 객담 도말 및 배양 검사는 모두 음성이었다. 폐생검에서 폐포내 출혈과 혈철소 함유 대식 세포(hemosiderin-laden macrophage) 및 간질의 섬유화 소견을 보여 폐 혈철 침착증을 확진 하였다. 매 악화 시마다 경구용 스테로이드 투여 후 임상 양상이 호전되어 퇴원하였다. 현재 외래에서 유지요법으로 스테로이드 복용 중이며 17개월간 재발 없는 상태이다. 저자들은 이전에 국내에서 보고되었던 환자들과는 달리 학동기에 처음 발병하여 매년 봄과 가을에 뚜렷한 원인 없이 재발하는 양상을 보인 특발성 폐 혈철 침착증 1예를 보고하는 바이다.
The survey on branchial anomalies was conducted by Korean Association of Pediatric Surgeons. A total of 173 cases were reported, which were managed by 36 members and cooperators during the three years from January 1, 1993 through December 31, 1995. The following results were obtained by retrospective analysis of the 173 cases of branchial anomalies. The presenting symptoms were cervical mass in 101 cases, pit with or without discharge in 71, cervical abscess in 47 and respiratory difficulty in 3. The average age of the patients with cervical abscess was 52 months. Seventy(79%) of 89 patients with branchial anomalies and a cystic mass had their first clinical manifestations by 1 year of age, while 40(51%) of 78 patients with only a branchial cyst had their first clinical manifestation in first year of life. Radiologic studies were carried out in 77 patients (43%). The preferred diagnostic modalities were ultrasonography(47 patients), simple neck radiogram(19) and CT scan(17). Preoperative diagnosis was correctly made in 156(91%) of 173 patients. Seventeen patients were incorrectly diagnosed as thyroglossal duct cyst in 5 patients, cystic hygroma in 4, dermoid cyst in 3, and lymphadenopathy in 3. There were no remarkable difference in sex and laterality of presentation but bilateral lesions were found in 9(5%) patients and unusual locations of the anomalies were the manubrium, left subclavicular area, median cervial area, preauricular and parotid area. There were 78(45%) patients with cyst, 52(30%) patients with sinus, 35(20%) patients with fistula and 8(5%) patient with skin tag. Embryological classification was possible in only 64(37%) patients. The 2nd branchial anomaly was present in 50(78%), the 1st branchial anomaly in 10(18%), and the 3rd or 4th branchial anomaly in 4(6%). Histopathological study of the lining epithelium(N=134) is recorded that 45% were lined with squamous epithelium, 17% with respiratory epithelium, 6% with. squamous and respiratory epithelium, 14% with inflammatory change. Lymphoid tissue was common(62%) in the wall of the lesions. Twelve(7%) of 158 patients had postoperative complications including wound complication, recurrence and facial nerve palsy.
매복치의 치료는 그 발생원인, 치아의 발육단계, 매복된 위치 및 맹출 경로, 환자의 협조도 등을 고려하여 치료방법을 결정한다. 일반적으로 맹출에 영향을 줄 수 있는 유전적, 전신적 유발인자가 있다면 이의 치료와 더불어 맹출 유도를 위한 조기치료의 필요성이 있으며, 맹출에 장애를 주는 물리적 요소가 존재한다면 이를 우선적으로 제거해야 한다. 그러나 맹출과 관련된 어떠한 요인이나 맹출공간 부족 등이 발견되지 않았다면 유치 발거 이외에 치아를 외과적으로 노출시킨 후 교정장치를 부착하고 교정력을 이용하는 치아맹출 유도법, 그리고 매복치를 외과적 재위치 또는 이식하는 방법을 사용할 수 있다. 자가치아이식술을 시행할 경우 치아발육 상태를 고려한 적절한 시기의 선택, 적절한 치조와 형성 및 이식치아의 발거와 식립에 있어 외상의 최소화 등이 성공에 중요한 요소다. 본 증례에서는 상악우측중절치의 미맹출을 주소로 내원한 7세 여자 환자에서 CT검사결과 상악우측중절치의 치관부가 전비극에 근접하여 협측으로 위치되어 있으며 치관부에서 만곡이 관찰되었다. 치근은 Nolla's stage 7정도의 발육을 보였으며 이에 자가치아이식을 시행하였다. 주기적인 관찰결과 치근흡수 등의 합병증 없이 양호한 치유양상이 관찰되었다.
관상동맥의 이상 기시는 소아에서 드문 질환이다. 이러한 이상 기시들은 대동맥과 폐동맥간과의 해부학적인 관계에 의해 3가지 형태로 분류할 수 있다. 우리 환자의 경우와 같이 기형 동맥이 대동맥과 폐동맥사이로 주행하는 경우 젊은 연령에서 급사의 위험도가 증가하기 때문에 빠른 진단과 치료가 필요하다. 관상동맥의 이상 기시를 교정하는 방법으로는 잘 알려진 re-implantation, 관상동맥 우회술과 unroofing의 세가지 방식이 있고, 아직까지 좌 관상동맥의 이상 기시의 치료에 대해서는 많은 견해들이 있으나 일단 수술적 교정이 되면 좋은 결과를 보인다. 우리는 운동 중 발생한 흉통과 실신을 주소로 내원한 12세 여아에서 심초음파와 관상동맥 전상화 단층촬영을 통하여 좌 관상동맥의 우 관상동맥동으로부터의 이상 기시를 진단받고 re-implantation, 관상동맥 우회술, 그리고 unroofig 방법을 통해 치료받은 1례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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