• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.75-79
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• 2006

저자들은 장중첩증의 관장 정복 후 입원 관찰 기간 동안에 2차례 더 재발한 장중첩증을 가진 5세여 아에서 복부 CT 촬영으로 선두를 확인하고 복강경으로 치료한 이소성위점막과 췌조직을 동시에 가진 멕켈 게실에 의한 장중첩증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.72-76
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• 2006

신 주위 농양은 증상이 비특이적이고 다양하여 임상적으로 진단이 어렵고 치료가 늦어지기 쉬워 합병증과 사망률이 높은 질환이므로, 발열이 지속되는 경우에 감별 진단해야 하는 질환이다. 초음파 촬영술, 전산화 단층 촬영술 등은 신 주위 농양을 조기에 진단하고 적절한 치료 방향을 정하는데 유용하며, 치료 방법으로 항생제 외에 경피적 농흡인, 배농 및 수술 등의 처치가 필요하다. 저자들은 발열이 9일 동안 지속된 환아에서 경피적 배농술로 치료한 신 주위 농양 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.84-88
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• 2010

호두까기 증후군으로 인한 기립성 단백뇨의 보고는 적지 않다. 하지만, 아직 정확한 기전이 알려져 있지 않다. 본 증례와 같이 호두까기 증후군로 인하여 아침 첫 소변에서도 단백뇨가 나오고, 하루 1 g 이상의 단백뇨가 지속적으로 나올 수 있다는 보고는 아직 없다. 또한, 대동맥뒤 왼쪽 콩팥정맥의 경우에 단백뇨가 많이 나올 수 있다는 보고도 아직 찾을 수 없었다. 본 증례에서 단백뇨의 원인이 뒤 호두까기 증후군이라는 직접적인 증거는 없지만, 다른 단백뇨의 원인을 찾을 수 없었다. 만일 뒤 호두까기 증후군으로 인해 다량의 단백뇨를 유발할 수 있다는 것이 사실이라면, 좌측 신정맥에서 발생하는 강력한 혈역학적인 변화 자체가 직-간접적으로 사구체 상피세포의 손상을 유발시켰음을 암시하는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1047-1051
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• 2008

목적: 소아 환자에서의 검사 시 필수적인 수면유도를 위해 사용되는 약물이 시술자에 따라 선택이 다양하며, 대상 환자에 따라 그 효과 또한 다양하게 나타난다. 본 연구는 사용된 약물에 따라 약물의 효율성과 안정성을 신경계 질환자와 비 신경계 질환자를 비교 분석하고자 하였다. 방 법: 2007년 2월부터 2007년 8월까지 전북대학교 병원 소아과에서 뇌파 또는 신경 방사선학적 검사를 위해 수면유도를 시행한 172명과 요로감염 환자 등 비 신경계 환자 274명, 총 446명의 소아과 환자를 대상으로 수면 유도 성공여부, 추가 약물, 부작용 발현 등 전향적인 방법으로 연구를 하였다. 결 과: 대상 환자는 신경계 질환자 172명(남: 101명, 여: 71명), 비 신경계 질환자 274명 (남: 211명, 여: 63명)이었다. 수면유도에 사용 된 약물은 chloral hydrate(150/172명, 274/274명으로 각각 87.20%, 100.0% 평균 용량: 50.0 mg/kg), ketamine 17/172 (9.8%), midazolam 5/172 (2.9%) 순서로 사용 되었다. 수면유도의 성공률은 chloral hydrate의 경우 420/424 (99.1%), ketamin은 12/17 (70.6%), midazolam은 3/5 (60%)였다. 실험을 진행하는 동안 총 수면 유도 성공률은 435/446 (97.5%)였으며, 부작용의 발생률은 3.1%로 검사 시행 중에 환자가 깨거나 구토를 하는 것이었으며, 대개는 경미하였고 임상적으로 유의한 부작용은 아니었다. 신경계 환자의 경우 172명이 분석되었는데 뇌파를 위한 수면유도는 136명, DMSA renal scan은 5명, 뇌 전산화 단층 촬영은 3명, 뇌 자기 공명 영상은 28명이었다. 이들 그룹의 성공률은 뇌파의 경우 94.9%, DMSA renal scan 100%, 뇌 전산화 단층 촬영 100 %, 뇌 자기 공명 영상 89.3%였다. 비신경계 환자의 경우 274명을 분석하였고, 모두 DMSA renal scan을 시행하였으며, 성공률은 99.6%였다. 결 론: 수면유도는 영 유아의 경우 소아과 영역에서 술기를 실시하는데 중요한 것으로, 수면유도를 위한 약물에 관하여 여러 논란이 존재한다. 각각의 수면유도 약물사이에 성공률과 부작용 발생률에 따라 술기에 맞게 약물을 선택하여야 할 것으로 여겨지며, 환자 요인 분석에 따르면 신경계 환자의 경우 다른 환자 군에 비교하였을 때 수면유도가 힘든 점으로 미루어보아 일차 약물의 선택에 있어서 다른 기준이 요구될 것으로 보인다.

• 대한소아치과학회지
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• 제40권4호
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• pp.283-295
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• 2013

본 연구는 시효처리가 세 가지 상아질 접착제의 미세누출에 미치는 영향을 MicroCT를 이용하여 조사하였다. 5세대 상아질 접착제인 Adper$^{TM}$ Single bond Plus(3M-ESPE, USA)와 6세대 상아질 접착제인 AdheSE$^{(R)}$(Ivoclar Vivadent, Lichtenstein)와 Adper$^{TM}$ Prompt$^{TM}$ L-Pop$^{TM}$(3M-ESPE, USA)을 이용하였다. 세 가지 상아질 접착제를 이용하여 3MESPE 사의 Filtek$^{TM}$ Z250을 V급 와동에 수복하고 24시간 생리식염수에 보관한 군(I군), 열 순환을 시행한 군(II군), 인공 칫솔질 법을 적용한 군(III군), 인공 타액에 6개월간 보관한 군(IV군)으로 분류하였다. Adper$^{TM}$ Single bond Plus를 이용한 시편은 II군과 III군에서 미세누출의 양이 늘어났으며 IV군에서 감소하였다. I군에 비해 II군이 많은 미세누출을 보였으며(p < 0.05), II군과 III군에 비하여 IV에서 적은 미세누출을 보였다(p < 0.05). AdheSE$^{(R)}$를 이용한 시편은 차이를 보이지 않았다(p > 0.05). Adper$^{TM}$ Prompt$^{TM}$ L-Pop$^{TM}$을 이용한 시편은 차이를 보이지 않았다(p > 0.05). I군에서는 AdheSE$^{(R)}$가 Adper$^{TM}$ Single bond Plus와 Adper$^{TM}$ Prompt$^{TM}$ L-Pop$^{TM}$에 비해 미세누출이 많다(p < 0.05). II군에서는 상아질 접착제간 차이가 없었다(p > 0.05). III군에서는 AdheSE$^{(R)}$가 Adper$^{TM}$ Single bond Plus와 Adper$^{TM}$ Prompt$^{TM}$ L-Pop$^{TM}$에 비해 미세누출이 많았다(p < 0.05). IV군에서는 Adper$^{TM}$ Single bond Plus에 비해 AdheSE$^{(R)}$와 Adper$^{TM}$ Prompt$^{TM}$ L-Pop$^{TM}$의 미세누출이 많았다(p < 0.05).

• 대한소아치과학회지
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• 제39권1호
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• pp.90-96
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• 2012

정중 과잉치(mesiodens)는 대개 상악 절치부에서 발견되며, 주로 구개측에 위치하는 경향이 있다. 정중 과잉치의 자연맹출 가능성이 관찰되면, 주기적으로 검사하여 구강내로 충분히 맹출한 후에 단순발치를 시행한다. 주기적 검사에서 자연맹출 소견이 보이지 않거나, 형태이상 혹은 맹출방향의 이상으로 구강 내로 자연맹출 할 가능성이 없으면, 수술적 제거방법을 고려해야 할 것이다. 특히, 인접한 중절치나 측절치의 맹출을 방해하고 있는 상황이 관찰된다면, 빠른 시일 내에 과잉치 제거를 위한 수술적 방법을 시도하는 것이 타당하다. 한편, 외과적 수술의 시기를 늦추는 것을 고려해야 하는 경우도 있다. 정중과잉치가 인접하여 발육중인 정상 치아의 맹출을 방해하지 않는 경우이다. 이때, 삼차원 CT사진을 촬영하여보면, 과잉치 주변으로 영구절치의 치배가 근접하여 성곽처럼 둘러싸고 있는 것을 볼 수 있다. 미성숙한 치배가 둘러 싸고 있는 상황에서, 무리하게 과잉치를 제거하려고 시도할 경우 인접 치배를 손상시킬 가능성을 배제하기 어렵다. 이 점을 고려 한다면, 가급적 인접한 치아의 치근이 보다 발육한 후에 수술을 시도하는 것이 바람직할 것이다. 초등학교 2학년 이상의 어린이들은 외래에서 국소마취하 제거하는 수술방법에 대개 잘 적응하며 고학년이 될수록 보다 수월해진다. 수술시기를 너무 늦추거나, 과잉치가 너무 늦게 발견된 경우 구개측 심부로 깊이 이동한 것을 볼 수 있다. 때로는 과잉치의 위치가 처음부터 심부에 매복되어 있을 수 있다. 이와 같은 경우, 전신마취방법을 생각해 볼 수 있을 것이다. 본 증례는 상악 정중부의 깊은 부위에 역위 매복된 과잉치를 외래에서 국소마취하에 치료를 시도할 때 관찰되는 문제점을 고찰하였고, 전신마취방법을 결정하기 위한 기준을 제시하였다. 심부 매복된 치아의 외과적 발거시 어린이의 행동조절이 가장 큰 문제였으며, 방사선 소견상 과잉치 치관의 위치가 절치의 치근단보다 상방에 위치할 경우 전신마취로 전환 하는 것이 바람직 할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.736-741
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• 2008

목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.1003-1007
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• 2003

목 적 : 경련을 주소로 응급실을 찾아온 아이의 나이, 경련의 유형, 경련의 지속시간 등 경련의 임상 양상과 입원율과의 관계를 알아보고, 응급실에서 검사의 이상 여부와 이에 따른 입원율과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 6월까지 조선대학교병원 응급실을 방문한 소아 4,865명 중 경련이 주소인 180명(3.7%)을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 경련을 주소로 응급실을 방문한 환아의 나이, 경련의 빈도, 유형, 지속시간을 분석하고 임상 양상에 따른 입원율과 응급실에서 시행한 검사(CT나 MRI 등의 방사선학적 검사와 뇌척수액 검사) 결과와 입원율을 비교 분석하였다. 결 과 : 응급실을 방문한 4,865명의 환아 중 경련이 증상인 환아는 180명(3.7%)이었다. 가장 흔한 경련의 양상은 단순 열성경련(52.2%)이었다. 경련 환아의 48.9%가 입원하였으며 연령과 성, 방사선학적 검사나 뇌척수액 검사의 이상 유무와 입원율과는 관련성이 없었다(P>0.05). 경련의 형태에 따른 입원율은 간질 중첩증 82.4%(14/17), 복합열성경련 63.6%(14/22)로 다른 형태의 경련에 비하여 통계학적으로 의의있게 높았다(P<0.05). 경련의 지속시간에 따르는 입원율은 5분 이내가 41.2%, 5-15분 60%, 15-30 58.8%, 30-60분 85.7%, 60분 이상이 66.7%이었다(Fig. 3). 경련의 지속 시간이 길어질수록 입원율은 통계학적으로 의의 있게 높았다(P<0.05). 경련의 빈도에 따른 입원율은 첫번째 발작인 경우 40.9%(45/110), 재발인 경우가 61.4%(43/70)이었다. 경련이 재발인 경우가 첫 경련에 비하여 입원율이 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 경련을 주소로 응급실을 방문한 소아 환자의 입원율은 48.9%이었다. 경련의 형태 중 간질 중첩증과 복합 열성 경련인 경우, 경련의 지속 시간이 길수록 입원율이 높았다. 또한 경련이 재발인 경우가 첫 경련인 경우보다 입원율이 높았다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권1호
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• pp.117-123
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• 2010

치아 맹출이란 치아가 치조골 내의 발생 장소에서부터 교합면쪽으로 이동하여 구강 내로 출현한 후 치아의 기능적 위치까지 이동하는 것을 말한다. 유치의 치근부에서 발육하는 영구치배는 천천히 유치의 치근과 지지하는 치조골 부위를 흡수하면서 맹출하고, 이와 동시에 영구 치배의 치근과 치조골 및 기저골을 성장시킴으로써 영구치의 지지부위가 확립된다. 대개 영구전치의 치배는 유전치의 치근단 설측에 위치하는데 잘 발달된 도대삭(gubernacular cord)을 따라서 교합면상으로 맹출하게 된다. 이소 맹출이란 일반적으로 치배가 본래 발생 위치에서부터 예상되는 정상 맹출경로에 이상이 있는 것을 말한다. 즉, 치아가 치조골 내 발생 위치에서 예측되는 정상맹출 경로를 벗어나 맹출하는 것이다. 그 중 하악 측절치의 이소 맹출의 경우 치아의 위치를 바로잡는데 있어서, 그 치료 시기가 중요한 요소로 여겨지는데 일반적으로 혼합치열기 초기가 바람직한 치료시기이다. 하악전치가 이소 맹출한 경우 적절한 시기에 치료를 시행함으로써 공간 소실의 문제나 하악 전치부의 설측경사 등의 문제가 발생하는 것을 예방할 수 있다. 본 증례는 만 8세 여아에서 혀 아래쪽의 구강저 부근에 수평방향으로 이소 맹출하는 하악 우측 측절치를 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 컴퓨터 단층촬영(CT)을 이용하여 문제 치아의 치근 만곡 정도를 확인한 후, 혼합 치열기 초기에 lip bumper와 buccal arch를 이용하여 26주간 적극적인 견인적 처치를 시행하였다. 결과적으로 이소 맹출한 측절치를 본래 위치로 이동시켰으며 나머지 영구치의 맹출에 대한 관찰 및 평가 후 전반적인 교정치료를 진행하기로 계획하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권1호
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• pp.25-30
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• 2023

아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.