• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.665-671
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• 2006

목 적 : 성장 호르몬은 탄수화물 대사에 항 인슐린 작용을 나타내어 혈당을 상승시키는 작용을 하는 것으로 알려져 있으며, 최근 성장 호르몬 결핍이 없는 환자에서의 성장 호르몬 투여로 인한 초 생리적 농도의 성장 호르몬 투여가 당 항상성 및 인슐린 저항성의 변화를 초래하리라는 우려가 생기고 있다. 저자들은 특발성 저신장증으로 진단 받은 환아들을 대상으로 성장 호르몬 투여 전후에 경구 당 부하검사 및 인슐린 농도 검사를 시행하여 성장 호르몬 투여가 당 대사 및 인슐린 저항성에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 특발성 저신장증으로 진단되어 성장 호르몬 치료를 시작한 환아 20명에서 성장 호르몬 투여(0.6-0.7 IU/kg) 전후에 경구 당 부하 검사 및 인슐린 농도 검사를 시행하여 혈당, 인슐린 농도의 변화 및 인슐린 저항성의 변화를 분석하였다. 또한 비만 및 당뇨병의 가족력 유무에 따른 집단간의 혈당, 인슐린 농도 및 인슐린 저항성의 변화를 분석하였다. 결 과 : 성장 호르몬 투여 전후의 경구 당 부하 검사 결과 공복, 당 부하 30분 및 2시간의 혈당은 치료 전과 비교하여 의미있는 변화를 보이지 않았으나(P>0.05), 공복 및 당 부하 30분 인슐린 농도 및 인슐린 저항성은 성장 호르몬 투여 후에 투여 전보다 의미 있게 증가하였다(P=0.0001, P=0.02, P=0.01). 비만과 당뇨병의 가족력을 가진 환아들에서 성장 호르몬 투여 전후의 혈당, 인슐린 농도 및 인슐린 저항성의 변화량은 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 결 론 : 특발성 저신장증 환아 20명에게 평균 9.6개월 동안 성장 호르몬을 투여(0.6-0.7 IU/kg/week)한 후 분석한 결과, 성장 호르몬 투여가 혈당의 의미 있는 증가를 초래하지 않았으나, 인슐린 농도 및 인슐린 저항성을 증가시킴을 알 수 있었다. 비만이나 당뇨병의 가족력은 혈당, 인슐린 농도 및 인슐린 저항성의 변화량에 유의한 차이를 나타내지 않았으며, 향후 이에 대한 더 많은 표본수와 장기간의 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1187-1192
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• 2005

목 적 : 신생아 중환자실에서의 환자 치료의 질적, 양적 성장과 효과적인 항생제의 개발에도 불구하고, 여전히 신생아 패혈증은 신생아기 사망과 이환의 중요한 원인으로 남아 있다. 신생아 패혈증의 치료는 현재 항생제와 더불어 보존적 치료에 의존하고 있으나 최근 면역치료에 대한 연구가 많이 시도되고 있다. 본 연구에서는 만삭아를 대상으로 임상적으로 의심되는 신생아 패혈증 환아에 있어서 정맥용 면역 글로불린의 치료 효과 및 부작용을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상적으로 패혈증이 의심되는 만 2개월 미만의 신생아 40명을 대상으로 실험군(n=20)은 정맥용 면역 글로불린(IVIG) 1 g/kg을 투여하였고, 대조군(n=20)은 동량의 생리 식염수를 정주 하였다. IVIG 투여 전 혈액배양, 소변배양, 대변배양, 뇌척수액 배양, 급성 염증 반응 물질, CBC, PT/PTT, 혈청 전해질과 혈청 IgG 수치를 검사하였고, IVIG 주입 전후와 주입중의 활력 징후 측정과 신체검사를 실시하여 부작용 발생 여부를 관찰하였다. IVIG 투여 후 5일째 IVIG 투여 전에 시행되었던 혈액 검사를 재시행하였다. 각 군에서 IVIG 및 생리 식염수 투여 전후의 CBC, IgG, 급성 염증 반응 물질의 변동 사항과 사망률, 입원기간, 항생제 사용 기간 등을 비교 분석하였다. 결 과 : IVIG를 투여하는 동안과 투여한 후 주요한 부작용은 관찰되지 않았으며, 한 명에서 일시적인 빈호흡, 빈맥, 저체온이 있었으나 특별한 조치 없이 호전되었다. IVIG와 생리식염수 투여 하루 전날과 투여 후 5일째의 혈액 검사를 비교한 결과 총백혈구수 및 혈소판수, 혈청 전해질, 간효소, BUN/Cr, PT/PTT 투여 전후에 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았으나 혈색소치의 경우 두 군 모두에서 투여 전에 비해 투여 후 5일째 통계학적으로 유의하게 감소하였다. IVIG 투여 전날보다 투여 후 5일째 혈청 IgG는 실험군에서는 통계학적으로 유의하게 증가하였으나, 대조군에서는 통계학적으로 유의하게 감소하였다. IVIG 투여 전날 혈청 IgG는 각 군간 통계학적으로 유의한 차이가 없었으나, IVIG 투여 후 5일째의 혈청 IgG는 대조군보다 실험군에서 통계학적으로 월등하게 증가하였다. CRP는 실험군에서 IVIG 투여 후 5일째 투여 전보다 통계학적으로 유의하게 감소하였으나 대조군에서는 변동이 없었다. 항생제의 평균 사용기간은 실험군에서 $10.6{\pm}4.4$일, 대조군에서 $10.3{\pm}3.4$일로 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 평균 입원기간도 실험군에서 $11.0{\pm}3.3$일, 대조군에서 $10.9{\pm}3.4$일로 통계학적으로 유의한 차이가 없었으며, 패혈증으로 인한 사망도 두 군 모두에서 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 IVIG 투여로 인한 주요 합병증이 없어서 임상적으로 의심되는 신생아 패혈증에 사용하기에 비교적 안전한 것으로 보인다. IVIG 투여 후 5일째 혈청 IgG 수치가 실험군에서 통계학적으로 유의하게 상승하고 대조군에서는 통계학적으로 유의하게 감소하는 것으로 보아, IVIG의 투여로 인한 높은 혈청 IgG 유지가 패혈증 신생아의 체액성 면역 증강에 기여하는 것으로 여겨진다. 그러므로 신생아 패혈증에서 항생제 등 기존의 치료에 부가적으로 사용되었을 때 치료효과의 상승이 있을 것으로 보인다. 본 연구에서는 항생제의 사용기간, 입원 기간 및 사망률에 있어서는 유의한 차이를 입증하지 못 하였지만 IVIG 투여로 CRP가 더 빨리 감소하는 것으로 보아 신생아 패혈증 치료에 도움이 되리라 생각되며 향후 대규모의 환자를 대상으로 한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.674-679
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• 2009

목 적 : 양측성 망막모세포종 환자들의 치료 후 장기후유증을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1987년 10월부터 1998년 10월까지 원자력병원에서 치료를 받고 10년 이상 장기추적관찰 중인 양측성 망막모세포종 환자 22명의 의무기록을 분석하였다. 진단시 연령, 치료지연, Reese-Ellsworth (RE) 분류, 국소치료방법 등의 임상 변수와 생존율, 안구합병증을 포함한 장기후유증의 발생과의 관계를 알아보았다. 결 과 : 진단 시 정중 연령은 7.0 개월로(범위, 1.7-31.6개월), 백색동공으로 내원한 경우가 가장 많았다. 44개 안구의 RE 분류는 각각 group II (n=4), III (n=14), IV (n=4), V (n=22)이었다. 추적관찰 141개월째인 현재 20명이 생존하여 있으며, 10년 안구생존율은 $56.8{\pm}7.5%$이었다. 임상변수 중, 3개월 이상의 치료지연이 재발과 관련이 있었다. 방사선 치료 후 백내장, 망막박리, 안구로, 안면비대칭 등의 합병증이 관찰되었으며 현재까지 이차성 종양의 발생은 없었다. 결 론 : 안구생존율을 향상시키기 위해서는 종양을 조기에 발견하도록 노력하고 진단즉시 치료를 시작해야 할 것이다. 이와 더불어 장기적인 후유증의 발생여부에 대해서도 세심한 추적관찰이 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.213-221
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• 2005

목 적 요막관 기형은 증상이 없는 경우 발견하기 힘든 드문 질환으로 유형에 따라 다양한 임상 양상을 보이며 적절한 진단과 치료가 지연되는 경우는 농양이나 복막염, 드물게는 결석 형성과 악성 종양으로 이행될 수 있다. 그러나 균일한 지침의 부족으로 진단과 치료에 어려움이 따르는 경우가 많았다. 이에 저자들은 울산 동강병원에서 치료한 14례의 환자를 분석하여 이 질환의 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 . 1996년 1월부터 2005년 6월까지 울산 동강병원에서 치료한 20세 미만의 환자 14례를 대상으로 이들의 의무 기록을 검토하여 성별 및 연령별 분포, 기형의 유형, 임상 증상, 진단 방법, 동반 기형, 치료 방법, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 14명의 환아 중 남아와 여아는 각각 7명씩이었으며 평균연령은 3.8세였다. 요막관 낭종이 6례로 가장 많았으며 요막관 개존이 4례, 요막관 게실과 요막관동이 각각 2례씩 조사되었다. 동반 질환으로는 수신증이 4례로 가장 많았으며 서혜부 탈장 1례와 방광-요관 역류 1례가 관찰되었다. 진단을 위한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사가 13례, 전산화 단층촬영이 1례에서 시행되었고 모든 환아에서 일차 검사로 기형의 유형이 확인되었다. 모두 9례에서 외과적 절제술이 시행되었으나 신생아기에 발견된 6례 중 5례는 추적 관찰을 통해 자연 소실을 확인할 수 있었다. 결 론 : 저자들은 기형에 대한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사를 통해 용이하게 진단할 수 있었으나 정확한 유용성을 알기 위해서는 추후 다른 진단 방법과의 비교 조사가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 또한 치료 전 동반 가능한 비뇨기계 및 위장관계 질환에 대한 정확한 평가가 필요하며 신생아기에 진단된 요막관 기형인 경우는 외과적 절제보다는 면밀한 추적 관찰이 우선되어야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.772-778
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• 2005

목 적 : 가와사키병은 면역 조절 인자의 이상을 동반하는 전신적 혈관염으로 관상동맥질환을 초래한다. NO는 혈관내 평활근의 granulocyte cyclase의 기전에 영향을 미쳐 혈관의 이완을 유발하는 역할을 하며 과다하게 분비될 경우 혈관의 변성을 초래하는 것으로 알려져 있다. 본 저자들은 가와사키병에서 NO와 $TNF-{\alpha}$의 혈중 농도를 측정하여 관상동맥질환 발생과 연관이 있는지 알아보기 위해 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 가와사키병 환아 24명을 관상동맥 확장이 없는 군(1군)과 관상동맥 확장이 있는 군(2군)으로 분류하여 각 군의 임상 양상과 면역글로불린 투여 전과 후, 회복기에서의 NO, $TNF-{\alpha}$의 혈중 농도를 면역효소법(ELISA)으로 측정하여 비교하였다. 대조군으로는 같은 시기에 내원한 열이 없는 정상 대조군(3군) 13명과 열이 있는 대조군(4군) 10명으로 하였다. 결 과 : 면역글로불린 투여 전의 혈중 NO는 1군($13.2{\pm}5.7{\mu}mol/L$), 2군($20.4{\pm}10.7{\mu}mol/L$)과 4군($12.4{\pm}8.9{\mu}mol/L$)이 3군($3.1{\pm}1.4{\mu}mol/L$)보다 높았고 2군이 1군과 4군에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). $TNF-{\alpha}$는 2군($858.4{\pm}934.0pg/mL$)에서 3군($8.7{\pm}2.3pg/mL$)과 4군($226.7{\pm}647.2pg/mL$)에 비해 유의하게 높았으며 1군($522.4{\pm}859.6pg/mL$)도 3군에 비해 높았다(P<0.05). 면역글로불린 투여 후 NO는 1군, 2군과 4군이 3군에 비해 유의하게 높았으며 $TNF-{\alpha}$는 각 군별로 유의한 차이가 없었다. 가와사키병 관상동맥 확장군과 비확장군 모두에 있어 NO와 $TNF-{\alpha}$의 혈중 농도가 면역글로불린 투여 전에 가장 높았고 면역글로불린 투여 후와 회복기로 갈수록 감소하였다. 또한 관상동맥 확장군에서 백혈구 수치와 혈청 NO는 유의한 양의 상관관계가 있었다(r=0.430). 결 론 : 가와사키병 환자에 있어 NO, $TNF-{\alpha}$의 혈중 농도가 유의하게 높았으며 NO의 농도가 관상동맥이 확장된 환자에서 비 확장군보다 의미있게 높은 것으로 보아 NO가 관상동맥질환에 관여할 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1126-1131
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• 2005

목 적 : 기관지 과반응성은 천식의 주된 특징이다. 또한 천식 환자에서 혈청 호산구 양이온 단백의 농도가 증가되어 있음이 잘 알려져 있다. 혈청 호산구 양이온 단백의 농도와, 기관지 과반응성의 대표적 지표인 메타콜린 $PC_{20}$과의 관계에 대해서 결과가 다소 상반되는 여러 보고가 있어왔다. 본 연구의 목적은 혈청 호산구 양이온 단백의 농도와 기관지 과반응성의 또다른 지표로서 최대 기도 반응을 반영하는 ${\Delta}FVC$와의 상관관계를 살펴보는 것이다. 방 법 : 6-8세 천식 환아 109명을 대상으로 폐기능 검사 및 메타콜린 기관지 흡입 유발 시험을 시행하였다. 개개의 환자로부터 메타콜린 용량 반응 곡선에서 ${\Delta}FVC$ 및 $PC_{20}$을 계산하였다. 이들의 혈액 내 총 호산구 수 및 혈청 ECP 농도를 측정하여 ${\Delta}FVC$ 및 $PC_{20}$과 상관관계를 분석하였다. 결 과 : 혈청 ECP는 ${\Delta}FVC$(r=0.217, P=0.023) 및 $PC_{20}$(r=-0.208, P=0.030)과 상관관계를 나타내었다. 반면 혈액 내 총 호산구 수는 ${\Delta}FVC$(r=0.085, P=0.378) 및 $PC_{20}$(r=-0.148, P=0.125)과 상관관계를 보이지 않았다. ${\Delta}FVC$는 $PC_{20}$과도 상관관계를 보이지 않았다(r=-0.079, P=0.417). 결 론 : 6-8세 천식 환아에서 기관지 과반응성이, 민감성 증가뿐만 아니라 최대반응의 증가라는 측면에서도 호산구성 염증의 활성화와 관련이 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.183-191
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• 2002

목 적 : 본 연구에서는 임상적으로 XLA로 진단받고 현재 치료 중인 한가족 3명 환아의 가계를 대상으로 말초혈액 단핵구의 Btk 단백질 발현과 Btk 유전자 변이를 분석하고자 하였다. 방 법 : 환아 말초혈액 단핵구의 Btk 발현도를 항 Btk 항체를 이용한 유세포계측을 통해 분석하고 PCR-SSCP 및 직접 염기서열 분석에 의해 Btk 유전자 변이를 분석하였다. 결 과 : 유세포 계측 및 PCR-SSCP에 의하여 가계내의 환자 3명 및 보인자 4명을 확인하였으며 환아들의 단핵구의 Btk 발현도를 조사한 결과 2.7% 미만으로 건강인에 비해 매우 유의한 감소를 나타내었다. 유전자 변이 분석 결과 Btk 유전자 exon 3에서 점돌연변이($T{\rightarrow}C$)가 발견되어 61번째 아미노산의 치환이 일어난 과오돌연변이를 확인할 수 있었다. 동일한 유전형을 지닌 3명의 환아들은 임상적으로 매우 다양한 표현형을 나타내었다. 특히 환아들의 혈청 IgG level이 낮을수록 임상 양상은 심한 소견을 보였다. 결 론 : 본 연구 결과를 종합해 볼 때 임상적으로 XLA로 진단된 환아와 가족에 대한 항 Btk 항체를 이용한 유세포계측 및 PCR-SSCP 방법은 XLA 환아 및 보인자의 진단에 매우 유용하며 신속하게 적용될 수 있는 기법으로 생각된다. 또한 분자유전학 기법을 이용하여 환아의 유전자 변이를 검색한 결과 Btk의 PH 도메인 내 한개의 과오돌연변이를 검색하여 XLA를 최종 확진할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.181-186
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• 2009

목적 : 기도 및 폐 간질의 염증은 기관지폐 이형성증의 중요한 기전으로 알려져 있다. 염증매개 물질의 하나인 cysteinyl leukotrienes는 기관지 수축, 점액 분비, 부종을 일으켜 폐에 손상을 준다. 저자들은 기관지폐 이형성증 환자의 추가 치료제로서 montelukast의 안전성 및 효과를 연구하고자 하였다. 방법 : 2007년 3월부터 2008년 1월까지 연세대학교 의과대학 영동세브란스병원 및 신촌세브란스병원 신생아 중환자실에 입원하여 montelukast를 복용한 15명의 기관지폐 이형성증 환자를 montelukast 군으로 지정하였으며 2005년 5월부터 2007년 2월까지 영동세브란스병원 및 신촌세브란스병원 신생아 중환자실에 입원하여 montelukast를 복용하지 않은 15명의 기관지폐 이형성증 환아들을 대조군으로 지정하였다. montelukast는 1 mg/kg/d를 하루에 두번 나누어 구강으로 복용하게 하였으며 평균적으로 12주 동안 복용하였고 기존의 기관지폐 이형성증 치료의 추가 치료제로 사용하였다. 결과 : Montelukast 군은 15명 모두 생존하였으며 특이 이상 반응 없었고 생체징후, 혈액검사 모두 정상 소견 보였으며 montelukast 복용 2주 후부터 ventilator index가 대조군에 비해 유의한 감소를 보였다. 다른 호흡 지표들도 대조군에 비해 더 감소하였으나 통계학적으로 의미는 없었다. 결론 : 본 연구 대상 환아 중에서는 기관지폐 이형성증의 기존치료에 추가로 사용된 montelukast에 특이 이상 반응이 없었으며, 대부분 well-tolerable한 것으로 나타났다. 또한 1 mg/kg/d의 montelukast는 치료 2주째부터 기계적 환기의 기간을 줄여 주어 기관지폐 이형성증의 추가 치료제로써 효과가 있음이 확인되었다. 그러나 montelukast 치료 및 예방의 효과 및 안전성을 확립하기 위해서는 더 많은 수의 환아를 대상으로 대규모의 다기관 무작위 대조 연구가 시행되어야 할 것으로 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.401-408
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• 2008

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제16권1호
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• pp.21-26
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• 2010

목적: 발생 빈도가 드문 골연골종(증)에서 기인한 속발성 연골육종의 임상적, 방사선학적, 조직병리학적 소견과 더불어 수술적 치료의 결과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 골연골종(증)에서 발생한 속발성 연골육종에 대해 수술적 치료를 받은 14명을 대상으로 환자들의 임상기록, 단순 방사선 및 전산화 단층촬영/자기공명영상, 병리조직 슬라이드를 후향적으로 조사하였다. 남성 9명, 여성 5명이었으며, 평균 나이는 34세(14-75세)였다. 평균 추시 기간은 54개월이었다. 결과: 모든 환자에서 소아기나 사춘기 전, 후부터 종괴를 가지고 있었으며, 방사선학적 소견은 종양의 표면이 불규칙하거나 경계가 불분명하거나, 분산된 무기질 침착 소견을 동반한 골파괴 음영 및 점상 석회화를 동반한 연부조직 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상소견은 상기 방사선학적 소견을 반영하는 불균등신호 강도(inhomogeneous signal)의 불규칙한 경계를 지닌 종괴가 보이며, 연골모(cartilage cap)의 두께가 2예를 제외하고는 모두 1 cm 이상으로 두꺼웠다. 수술적 치료는 10명에서 광범위절제술, 3명에서 변연절제술 그리고 1명에서 절단술을 시행하였다. 결론: 골연골종(증)에서 드물기는 하나 속발성 연골육종이 발생할 수 있으므로, 임상적, 방사선학적 그리고 조직병리학적 소견을 종합적으로 이해하고 주의 깊게 추시 관찰 하여, 조기에 광범위 절제술을 시행할 경우 좋은 치료결과를 기대할 수 있을 것으로 사료된다.