• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권3호
• /
• pp.305-310
• /
• 2009

배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권12호
• /
• pp.1362-1369
• /
• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권2호
• /
• pp.175-183
• /
• 2009

배경: 소아에서 승모판막 기형은 드물며 각 기관마다 비교적 작고 제한된 경험들을 가지고 있다. 또한 소아에서는 승모판막 치환술은 성장 후를 고려해야 하는 문제점이 있다. 본 연구에서는 소아에서 승모판막 성형술을 시행한 환자에서의 성적을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.5{\pm}4.7$세였고, 남자는 28명, 여자는 36명이었다. 환자는 승모판막 기형과 동반질환에 따라 두 군으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증을 동반하고 있는 경우로 34명(53.1%), 2군은 이외 다른 선천성 심기형을 같이 동반하고 있는 경우로 30명(46.9%)이었다. 결과: 수술 후 재원기간 내 전체사망률은 6.3%로, 1군에서 2명(5.9%), 2군에서 3명(10%)으로 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 수술 후 합병증 발생률은 18.8%로, 1군에서 5명(14.7%), 2군에서 7명(23.3%)으로 각 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 중간 추적관찰기간은 4.6년이었다(범위 $0.5{\sim}12.2$년). 10년 생존율은 95.3%였고 10명에서 재수술이 필요하였다. 이 중 2명은 잔여 승모판막 폐쇄부전으로 재원기간 중 재수술하였고 10명 중 7명에서 승모판막 치환술을 시행하였다. 10년 무재수술 생존률은 76.1%였다. 육안적 소견에서 가장 많은 기형은 판막륜 확장과 판막 탈출이었고, 성형술은 각 환자에서 평균 $2.1{\pm}1.1$개의 술식이 시행되었다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적결과에서는, 승모판막 폐쇄부전은 의미 있게 개선되었고, 추적 관찰 중 시행한 심초음파 결과에서도 수술 1년, 5년, 10년 후 시행한 심초음파 결과에서 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 환자의 32.8%에서 추적 관찰 중 판막 협착의 소견을 보였으며, 수술술식과 판막 협착의 발생 관계도 통계학적으로 유의한 소견을 보였다. 결론: 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 정기적인 경과 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권2호
• /
• pp.168-172
• /
• 1998

하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권2호
• /
• pp.83-89
• /
• 2007

배경: 심장 내 기형을 동반하지 않는 단순 대동맥 축착은 이미 수술적 치료가 안정화되었으나 수술의 성공 여부와 관계없이 고혈압, 재축착 등의 부작용이 적지 않은 질환이다. 본 연구에서는 본원에서 단순 대동맥 축착의 교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 부작용의 발생 정도 및 교정 방법에 따른 차이에 대해 알아보고, 이에 영향을 미치는 인자들을 분석해 보고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 2월부터 2006년 2월까지 본원에서 단순 대동맥 축착으로 수술을 시행 받은 총 50명(남 33명, 여 17명)을 대상으로 하였다. 환자들의 연령은 생후 5일부터 53세까지 다양하였고, 수술 시기 및 집도의에 따라 확장 단단문합술, 인공혈관 치환술 및 패치 대동맥 성형술 등으로 수술하였다. 이들을 연령별, 수술방법 등에 따라 나누어 수술결과 및 부작용 발생 등을 비교하였다. 결과: 수술 후 수술과 관련된 사망 환자는 없었고, 현재까지 수술 문합 부위에 대동맥류가 발생한 환자도 없다. 고혈압은 전체의 22% 인 11명에서 관찰되었는데, 연령별로는 소아/성인군(52.4%)이 신생아/영아군(0%)보다 높은 유병률을 보였고, 수술 방법별로는 인공혈관 치환술(Graft interposition)군 (88.9%)에서 확장 단단문합술(Extended end to end anastomosis)군(5.3%)보다 유의하게 많이 관찰되었다. 재협착의 경우 신생아/영아군(6.9%)과 소아/성인군(9.5%)에서 발생률의 차이가 없었고(p=0.5), 수술 방법에 따라서도 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단순 대동맥 축착의 경우 근래에는 수술 후 사망률이나 이환율은 매우 적지만, 술 후 장기 추적 관찰에 의하면 고혈압이나 재협착 등이 적지 않게 발생하고 그로 인한 심혈관계 질환이 문제가 되므로 지속적인 관찰과 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권1호
• /
• pp.93-97
• /
• 2008

갈색세포종은 부신 수질과 크롬친화성 조직에서 발생하는 소아기에는 드문 종양이다. 갈색세포종은 저산소증 상태와 연관이 있어, 단심실성 심장질환 수술 후에도 청색증이 지속되는 환자에서 병발하는 경우가 드물게 보고되고 있다. 갈색세포종의 증상이 애매할 뿐만 아니라 심장 질환 또는 치료 약제에 의하여 전형적인 증상들이 나타나지 않을 수 있다. 청색증형 선천성 심질환 환자에서 갑작스런 고혈압, 심장 상태의 악화, 또는 당뇨병 등을 포함한 애매한 증상들이 나타나는 경우에는 갈색세포종을 감별 진단하여야 한다. 저자들은 선천성 단심실성 심장질환과 갈색세포종이 동반된 2례를 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권4호
• /
• pp.297-300
• /
• 2007

특발성 과호산구 증후군은 호산구 매개에 의한 조직 손상으로 인해 다발성 장기부전, 특히 심장을 침범하는 드문 전신성, 백혈구증식성 질환이다. 심장침범은 특발성 과호산구 증후군 환자의 75% 이상에서 일어난다. 심장증상은 심내막 하 섬유증, 제한성 심근병증, 판막부전, 그리고 말초동맥 혈전증을 유발하는 혈전이다. 이 질환은 남자에서 여자보다 9 : 1로 호발하고, $20{\sim}50$대에서 주로 발현하는 경향이 있으며 소아에서는 매우 드물다. 인공 대동맥판막부전을 나타낸 특발성 과호산구 증후군 환자(58세, 남자)를 인공판막 재치환 수술 후 부신피질호르몬제와 hydroxyurea 투여로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제43권4호
• /
• pp.470-473
• /
• 2010

윤활막육종은 젊은 성인의 팔, 다리에 호발하는 악성종양이다. 흉막, 폐에 발생하는 윤활막육종은 드물게 보고되고 있으나, 본 증례처럼 흉벽에 생기면서 소아에 발생한 경우는 매우 드물다. 저자들은 소아의 흉벽에 발생한 윤활막종을 수술 치료한 경험을 보고하는 바이다. 현재 환아는 술 후 3년 동안 재발없이 잘 지내고 있는 중이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권12호
• /
• pp.902-905
• /
• 2002

폐엽절제술은 종종 장기간의 공기누출을 초래하기도 한다. 결핵 및 만성폐쇄폐질환으로 치료중인 환자가 우측폐 하엽에 편평상피세포암종이 발견되어 우측 양엽 절제술을 시행하였다. 수술 후 21일까지 지속되는 공기누출과 이에 따른 사강이 해결되지 않아 소아용 도관을 이용하여 인공기복을 만들었다. 인공기복술 직후 공기누출이 감소하여 23일째 멈추었고 수술 후 25일째 흉관을 제거할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제39권9호
• /
• pp.722-724
• /
• 2006

흉막폐아세포종은 소아에서 발생하는 아주 드문 흉강 내 원발성 종양으로 폐아세포종과는 다른 병리학적 소견을 가진다. 수술적 완전 절제가 우선적인 치료법이며, 빠른 진행 및 전이를 보이기 때문에 신보조항암요법, 보조항암요법 등의 다각적인 방법을 고려하여야 한다. 저자들은 수술적 절제 및 보조항암요법으로 치료한 흉막폐아세포종 1예를 보고한다.