본 논문에서는 비선형 블라인드 채널등화기의 구현을 위하여 가우시안 가중치(gaussian weights)를 이용한 개선된 퍼지 클러스터(Modified Fuzzy C-Means with Gaussian Weights: MFCM_GW) 알고리즘을 제안한다. 제안된 알고리즘은 기존 FCM 알고리즘의 유클리디언 거리(Euclidean distance) 값 대신 Bayesian Likelihood 목적 함수(fitness function)와 가우시안 가중치가 적용된 멤버십 매트릭스(partition matrix)를 이용하여, 비선형 채널의 출력으로 수신된 데이터들로부터 최적의 채널 출력 상태 값(optimal channel output states)들을 직접 추정한다. 이렇게 추정된 채널 출력 상태 값들로 비선형 채널의 이상적 채널 상태(desired channel states) 백터들을 구성하고, 이를 Radial Basis Function(RBF) 등화기의 중심(center)으로 활용함으로써 송신된 데이터 심볼을 찾아낸다. 실험에서는 무작위 이진 신호에 가우시안 잡음이 추가된 데이터를 사용하여 기존의 Simplex Genetic Algorithm(GA), 하이브리드 형태의 GASA(GA merged with simulated annealing(SA)), 그리고 과거에 발표되었던 MFCM 등과 그 성능을 비교 분석하였으며, 가우시안 가중치가 적용된 MFCM_GW를 이용한 채널등화기가 상대적으로 정확도와 속도 면에서 우수함을 보였다.
목적: 본 연구는 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 확진된 환아들의 임상양상에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 1983년 1월부터 2010년 8월까지 서울 순천향대학교 서울병원 소아청소년과를 방문하여 고페닐알라닌혈증으로 진단된 환아 178명 중 전형적 PKU로 진단된 환아 161명을 대상으로 MRI 영상소견, 골연령, 치의학적 상태, 뇌파검사, 지능평가, 유전자 분석에 대한 조사를 하였다. 결과: BH4비반응형 전형적 PKU는 134명, BH4반응형 전형적 PKU는 22명, 양성고페닐알라닌혈증은 5명으로 전형적 PKU는 161명이었다. PTPS 결손증 14명, DHPR 결손증 2명, GTPCH 결손증 1명으로 BH4 결손증은 17명이었다. 111명의 전형적 PKU환아에서 시행한 유전자 분석에서 R243Q (10.3%), Y204C (9.9%), IVS4-1G>A (8.1%) 변이가 흔히 나타났으며 이외에도 총 29가지의 유전자형이 밝혀졌다. MRI 검사는 총 22명이 시행했으며 정상 5명(25%), T2 강조 영상에서 두정엽의 특히 뇌실 주변부 백질의 고 신호강도를 보인 경우가 15명(75%)로 나타났다. 11명에서 척추 골밀도 검사를 시행했으며 4례(36%)에서 1표준 편차이상 골밀도가 감소한 골다공증의 소견을 보였고, 4례(36%)에서 1년 이상 골연령이 지연되었다. 47.8%에서 비정상 뇌파소견을 보였다. 18명이 지능평가를 시행했으며 평균 지능지수(IQ)는 $84{\pm}21.6$점이였고, 이중 15세 이상의 경우 9명으로 평균 지능지수는 $72{\pm}21.2$점으로 나타났다. 결론: 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 진단된 환아 중 15세 이상의 경우 평균보다 낮은 지능지수와 아스퍼거 증후군, 정신지체 뿐만 아니라 공격적 성향의 행동을 보이는 경우가 많았다. 이는 영유아기에 비해 사춘기 때 저페닐알라닌 식이를 잘 지키지 않는 경우가 많기 때문으로 생각되며 향후 지속적인 저페닐알라닌 식사요법의 유지교육이 중요할 것으로 사료된다.
아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.
도시의 토지이용은 지속적으로 고도화, 광역화 추세로 도로와 접한 주변 토지들은 다양한 용도의 시설물 건설과 함께 진출입부 접속도 증가하고 있다. 그러나 구체적인 진출입부 설치 기준이 없는 상황에서 부적절한 접속위치와 접속형태, 그리고 운영방식은 기존 가로 및 교차로의 교통 서비스수준을 악화시키고 있다. 이에 본 연구는 도시부 보조간선도로와 집산도로에 접속되는 진출입부의 교통상의 영향 최소화를 위해 첫째, 진출입부와 접한 도로·교통 환경을 고려하여 상·하류부 교차로의 대기행렬 길이와 진출입부에서 교차로간 차로변경에 필요한 소요길이를 재정립하여 기존 상·하류 교차로 사이에서 물리적으로 접속 가능한 진출입부 접속위치 및 접속형태 결정 기준을 제시하였다. 둘째, 진출입부 접속형태(신호교차로, 단순접속교차로)에 따른 좌회전차로와 가·감속차로의 교통시설 설치 비용과 진출입부 설치 전·후의 교통 비용의 차이인 부(-)의 사회적 비용을 통해 사업지 임계유발량을 산정한 후 주변 교차로 서비스수준과의 관계로부터 진출입부 운영방식을 정량적으로 결정할 수 있음을 제시하였다.
최근 우리나라는 고도의 경제 성장과 더불어 급격한 도시화로 인하여 인구, 환경, 주택문제가 발생하고 있고, 특히 교통문제는 심각한 사회 문제로 대두되고 있는 실정이다. 현재까지의 교통정책 방향은 차량소통 중심으로 시행되어 온 것이 현실이다. 이에 본 연구에서는 운전자 관점이 아닌 보행자 관점의 교통정책의 필요성을 부각시키고자 한다. 2015년 전체 교통사고 사망자수(4,621명) 대비 보행 중 사망자수(1,795명) 비율은 38.8%로 보행자 교통사고 해결 방안 수립이 요구되고 있다. 횡단보도는 보행자가 안전하게 횡단할 수 있어야 하지만 현행 횡단보도의 폭원 산정 및 정지선 설치위치에 대한 명확한 기준 없이 도로의 폭을 기준으로 설치되어 있다. 특히 보행량이 많은 대학교나 상업시설 주변 지역은 횡단보도 설계 시 보행자 통행을 고려하지 않고 설계되고 있는 실정이다. 횡단보도 녹색시간 동안 수용할 수 있는 보행자 통행량보다 실제 통행량이 많을 경우, 대기 보행자가 주어진 녹색시간 동안 횡단하지 못하거나 주어진 횡단보도 면적을 벗어난 상태로 무리하게 횡단하여 교통 안전상의 문제가 발생할 수 있다. 이에 본 연구에서는 차량소통 위주의 신호시간 결정, 보행 신호시간 부족, 대로 상에서의 보행자 횡단거리 등 많은 문제점을 내재하고 있는 횡단보도 내 보행자 사고율을 낮추고자 보행자 통행량과 보행속도를 고려한 횡단보도 제원을 산정하고자 한다. 먼저 횡단보도 제원 산정을 위해 횡단보도, 보행자, 정지선에 관한 법규와 기존 연구문헌을 고찰하였다. 기존 횡단보도 제원과 정지선의 문제점을 분석하여 횡단보도 제원 산정을 위한 방법론을 제시하고, 이를 토대로 횡단보도 제원을 산정하였다. 결론적으로 본 연구에서 제시한 횡단보도 제원 및 정지선 개선방안은 해당 교통안전시설물 설치 및 기준 정립 시 기초 자료로 활용 가능할 것으로 기대된다.
연구배경 : 급성호흡곤란증후군의 발병에 관여하는 내독소의 세포내 신호전달경로와 각경로의 역할은 아직 확실하지 않으나 몇몇 시험관실험에서 내독소가 염증세포내 protein kinase C (PKC) 경로를 활성화한다는 보고들이 있다. 따라서 저자들은 PKC를 미리 차단한 동물에 내독소를 투여하면 내독소에 의한 급성폐손상이 상당 부분 억제될 수 있을 것이라는 가능성을 예측하고 백서를 이용한 생체실험을 시행하였다. 방 법 : 체중이 165g에서 270g사이의 응성 Spa- rague-Dawley를 정상대조군 (normal control; NC-group), 매개물대조군 (vehicle control; VC-group), PMA유발폐손상군 (PMA군), 내독소유발폐손상군 (ETX군), staurosporine전처치-PMA군 (STP+PMA군), staurosporine 전처치-ETX군 (STP+ETX군)등 6군으로 분류하고, 정상대조군에서는 기관지내로의 어떠한 약물도 투여하지않고 기관지폐포세척 (bronchoalveolar lavage, BAL)을 시행하였으며, 매개물대조군에서는 DMSO 200ml를, PMA 및 ETX군에서는 각군에서 PMA (50mg/Kg)와 내독소 (7mg/Kg) 200ml를 각각 기도내로 직접 주입하였다. STP+PMA군 및 STP+ETX군에서는 기관지내로 PMA 또는 내독소를 투여하기 30분전에 STP 0.2mg/Kg를 체중당 1ml의 양으로 정주하였다. BAL은 EDTA 3mM을 혼합한 PBS 용액을 1회에 23ml/Kg의 양으로 three-way valve를 통해 주입하고 모두 6회 실시하였다. 처음 2회 세척액은 원심분리후 상층액 3ml로 단백질농도를 측정하였고 하층의 세포성분은 나머지 세척액과 혼합하여 총세포수와 세포백분율을 계산하였다. VC군에서는 기도내로 0.1% DMSO를 주입한 후 3시간 및 6시간에 BAL을 실시하였다. PMA 및 STP+PMA군에서는 PMA의 기관지주입후 3시간째에 BAL을 실시하였고 ETX 및 STP+ETX군에서는 ETX의 기관지주입후 6시간째에 BAL을 시행하였다. 결 과 : BALF내 단백질농도는 PMA군과 ETX군에서 매개물대조군에 비해 아주 높은 단백질농도를 보였다 (p<0.001). STP로 전처치하였을 경우, BALF내 단백질농도 감소율은 STP+PMA군에서 $64.8{\pm}8.5%$, STP+ETX군에서는 $30.4{\pm}2.5%$로 양군간에 의미있는 차이를 보였다 (p = 0.028). BAL내 총세포수는 PMA군에서는 매개물대조군과 차이가 없었으나 (p = 0.26), ETX군에서는 매개물대조군 (p = 0.003)과 PMA군 (p = 0.0027에 비해 매우 증가하였다. BAL내 총세포수는 STP로 전처치하여도 PMA군과 ETX군 모두에서 변화가 없었다 (p = 0.46). 각 세포구성분의 백분율과 수에서 PMA 및 ETX로 자극하였을 때 정상대조군에 비해 PMA 군, ETX군에서 호중구의 세포수는 증가하나 대식세포의 세포수는 증가가 없어, 상대적으로 호중구의 백분율은 증가하고 대식세포의 구성백분율은 감소하였는데 특허 ETX군에서의 호중구 백분율은 PMA의 경우 보다 17배나 높았다 (p < 0.001). STP로 전처치 한 경우, STP+PMA군과 PMA군 사이에서는 세포의 구성백분율은 차이가 없었으나, STP+ETX군에서는 (p =0.016) PMA와 ETX에 대한 STP의 처리 효과는 일치하지 않았다. PMA군과 ETX군에서 BALF내 단백질농도가 전체세포, 호중구 혹은 대식세포의 수 또는 구성백분율과 상관관계가 있는지 살펴보았으나, 어느세포도 BALF내 단백질농도와는 상관관계가 없었다. 결 론 : PKC 신호전달로를 차단함으로서 내독소에 의한 급성 폐손상의 정도가 부분적이지만 유의하게 감소되므로 PKC 신호전달로가 내독소의 염증성대사에 일부 관여하는 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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