• 대한후두음성언어의학회지
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• 제22권2호
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• pp.126-132
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• 2011

Background and Objectives : Vocal fold paresis is a clinical condition and considered as a continuum of neurologic dysfunction encompassing partial denervation and variable degrees and patterns of reinnervation. Its incidence, clinical presentation, significance are incompletely understood and still debated. This study describes the clinical, electromyographic findings in patients who presented with complaints of dysphonia and whose laryngoscopic finding revealed vocal fold paresis. Materials and Method : 47 patients (male : 25, female : 22) who referred to Ewha Womans University Medical Center Voice clinic for evaluation of vocal complaints were enrolled in this study. All patients had undergone a through history and physical examination including strobovideoscopic and laryngoscopic examination. Patients with in the history and/or laryngoscopic examination suggestive of vocal fold paresis were evaluated by laryngeal electromyography (LEMG). Results : Of these patients, 23 (48.9%) were found to have evidence of neuropathy on LEMG. There was no significant difference in voice symptoms and laryngoscopic findings between two groups of patients with evidence of neuropathy and who show normal findings on LEMG. Conclusion : LEMG can clinically help to guide the evaluation and management of vocal fold paresis. Due to some limitations of LEMG, laryngoscopic findings and clinical correlations should also be considered when diagnosing the vocal fold paresis.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1982년도 제16차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.11.2-12
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• 1982

최근 우리나라에 있어서도 후두미세수술의 발달로 음성외과 분야에 대한 관심이 높아졌으며 음성장애 환자의 진단 및 치료면에서도 괄목할 만한 발전을 가져왔다. 우리는 작금의 음성외래에서 진단되는 음성장애 환자중에서 특히 성대의 유리연(遊離緣)을 따라서 평행하는 선상(線狀)의 성대구 (聲帶溝)를 보게되는데 이와같이 성문의 폐쇄부전을 동반하는 성대구증 (Sulcus Vocalis)은 1901 년 Salvi에 의해서 처음으로 명명보고된 이래로 유럽과 일본등에서 다수 보고된 바있으나. 우리나라에서는 비교적 관심이 적었던 질환으로 그 뚜렷한 원인과 치료에 대해서는 아직도 정설이 없는 상태이다. 이에 본 교실에서는 1981년 5월부터 1982년 3월까지 본원 음성언어연구실로 내원한 성대구증환자 35예에 대하여 일련의 음성검사를 시행하여 약간의 치험을 고찰한 바 있기에 그 결과를 보고하는 바이다. 1 ) 발생 빈도는 음성 장애를 주소로 내원한 290 예의 환자 중 35예로써 약 12 %였다. 2) 발병연령은 10세 이하에서 19예 (54%)로 가장 많았으며 다음은 10대, 20대의 순이였다. 3 ) 발병연령은 대부분의 예에서 불명이었으나 4예에서는 홍역 후에, 3예에서는 심한 감기 후에 병발했으며, 2 예는 선천적인 것으로 사려되었다. 4) 예중 25예 (71 %)에서 양측성이었고, 좌,우 편측성인 경우가 각각 8예 (23 %), 및 2예 (6 %)였다. 5 ) 임상증상은 거의가 애성을 주소로 하고 있었으며 7 예에서는 만성후두염을 동반하고 있었다. 6 ) 공기역학적검사에서는 20 예(57 %)에 서 최대발성지속시간 (Maximal Phonation time)이 감소되어 있었고, 발성율(發聲率, Phonation Quotient)은 22예(63 %)에서 증가되었으며, 발성시평균호기유율(Mean Air Flow Rate)은 23예 (66 %)에서 증가되었다. 7 ) 스트로보스코피(Stroboscopy) 를 시행할 수 있었던 33예 중 31예 (93%)에서 성문폐쇄부전 (glottic chink)이 있었으며 양측성대의 진동성은 거의 전례에서 규칙적 (regular)이었고, 4예(12 %)에서 비대칭(asymmetric)이었으며, 진폭 (amplitude) 은 5 예 (21 %)에서 감소되었으며, 점막파동(mucosal wave) 은 24 예 (73 %)에서 감소되었다. 8) 치료로서 상기 환자중 5예에서 성대내 테프론(Teflon) 주입을 실시하였고 1예에서 성대구절제술(Sulcusectomy)를 실시하였는데 테프론을 주입한 1예에서 증상의 호전이 있었을 뿐 다른 예에서는 효과가 뚜렷치 않아서 앞으로의 원격성적이 요망되었다.

• 말소리와 음성과학
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• 제15권4호
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• pp.61-69
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• 2023

성대구증은 불완전 성대폐쇄부전으로 평균호기류율(mean airflow rate, MFR)이 높은 것이 특징이다. MFR은 phonatory aerodynamic system(PAS)의 두 공기역학적 검사 방법(MXPH, VOEF)으로 측정하며, 두 검사 방법에 따라 결과가 다르게 나타날 수 있다. 본 연구는 성대구증 환자 30명을 대상으로 PAS의 MXPH, VOEF 프로토콜에 따른 MFR의 치료 전과 후 차이, 치료 전후 변화량 간의 차이가 있는지 비교하였다. 그리고 치료 전과 후의 Voice handicap index(VHI), GRBS 및 기본주파수(F0)를 비교하였다. 연구결과, 성대구증 환자의 치료 전과 후 모두에서 검사 방법 간에 유의한 차이가 나타났으나 치료 전후의 변화량은 유의한 차이가 없었다. VHI와 GRBS는 치료 전에 비해 치료 후에 유의하게 감소하였으나 F0는 치료 전과 후에 유의한 차이가 없었다. 본 연구를 통해 성대구증 환자의 치료에 따른 MFR 변화를 평가할 때, 두 공기역학적 검사 방법(MXPH, VOEF) 중 어떠한 검사 방법을 사용해도 된다는 것을 알 수 있다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1983년도 제17차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.8.2-9
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• 1983

성대의 폴립 및 결절 등은 발성장애를 일으키는 가장 흔한 후두질환들이며 근래에는 후두미세수술(Laryngomicrosurgery)의 보편화에 따라서 그 수술성적에 있어서도 많은 개선이 이루어져 왔다. 그러나 오늘날 이러한 수술은 단순한 종물제거라는 개념을 넘어서서 술후에 따른 음성개선을 중요목적으로 하는 음성개선선수술 (phonosurgery)인 까닭에 수술에 따른 객관적이고도 정량적인 음성치료효과의 판정에도 관심을 기울여야 하겠다. 현재까지 시행되고 있는 수술후 치료효과의 판정에 대한 검사에 있어서는 대체로 공기 역학적 검사(aerodynamic study), 성대의 진동검사(vocal fold vibratory study), 음향분석검사(acoustic analysis), 청각심리검사( psychoacoustic evaluation)및 근신경검사(neuromuscular study)등이 시행되어지고 있다. 저자들은 1981년 6월부터 1983년 3월까지 1년 10개월간 본원 이비인후과에서 후두미세수술을 시행한 56예 의 성대 폴립 및 결절환자 중에서 수술전 및 수술 2개월 후에 상기할 일련의 음성 검사가 가능하였던 24예(성대폴립 15 예, 성대결절 9예)를 판정하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 최장발성지속시간 (Maximum phonation time)은 8예의 양측성 폴립에서는 술전에 비해 평균 40%가 증가되었으며 7예의 편측성 폴립에서는 평균 75.5 %가 증가되었다. 한편 7예의 양측성 결절에서는 평균 62 %, 2예의 편측성 결절에서는 18%가 각각 증가되었다. 2) 발성율(Phonation quotient) 양측성 폴립에서는 술전에 비해서 평균 25%가 편측성 폴립에서는 평균 2 6%가 각각 감소되었으며 또한 양측성 결절은 평균 55 %, 편측성 결절은 12%가 각각 감소되었다. 3 ) 평균호기유율(Mean air flow rate) 양측성 폴립에서는 평균 27%가 편측성 폴립에서는 평균 25 %가 각각 감소되었으며 양측성 결절에서는 평균 65 %가 편측성 결절에서는 25%가 각각 감소되었다. 4) 후두스트로보스코피 (Laryngo - stroboscopy )상으로 본 성대의 진동상 관찰에서 15예의 폴립에서는 술전 성문폐쇄 부전(Glottic chink)이 있었던 11예중 10예에서 성문폐쇄의 정상화, 대칭성의 회복 및 비진동성부위의 소실등이 관찰되었으며 9예의 결절에서도 술전 성문폐쇄부전이 있었던 7예 중 5예에서 소실되었다. 5 ) 청각심리검사 (Psychoacoustic evaluation)에서 폴립은 술전에 Grade 1∼2의 사성이 있었던 11예중 술후 10예에서 Grade 0로 되었으며 Grade 1∼2의 사성이 있었던 3예의 결절에서도 모두 Grade 0로 정상화되었다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제3권1호
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• pp.4-14
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• 2003

Maple syrup urine disease or branched chain ketoacidurias caused by a deficiency in activity of the branched-chain ${\alpha}$-keto acid dehydrogenase(BCKD) complex. This metabolic block results in the accumulation of the branched-chain amino acids(BCAAs) leucine, isoleucine and valine, and the corresponding branched chain ${\alpha}$-keto acids (BCKAs). Based on the clinical presentation and biochemical responses to thiamine administration, MSUD patients can be divided into five phenotypes : classic, intermediate, intermittent, thiamine responsive and dihydrolipoyl dehydrogenase(E3)-deficient. Classic MSUD has a neonatal onset of encephalopathy, and is the most severe ad most common form. Variant forms of MSUD generally have the initial symptoms by 2 years of age. The majority of untreated classic patients die within the early months of life from recurrent metabolic crisis and neurologic deterioration. Treatment involves both longterm dietary management and aggressive intervention during acute metabolic decompensation. We report here our experience of longterm diet therapy and treatment of acute metabolic decompensation of a case of classic MSUD.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제29권2호
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• pp.70-75
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• 2018

The office-based, un-sedated vocal fold injection laryngoplasty has re-emerged in the past decade as an appealing alternative to microsuspension laryngoscopic procedure which is conducted under general anesthesia. The trend toward vocal fold injection laryngoplasty in an in-office setting was possible due to technological evolution for visualization and new injection materials. However, invisibility of the injection needle has been the main shortcomings of cricothyroid approach. The purpose of this review is to provide an up-to-date review of office-based, trans-cricothyroid membrane approach injection laryngoplasty technique under local anesthesia and efforts made to increase the preciseness of amount and location of the injected materials in the management of glottic insufficiency. A review of variable efforts undertaken to maximize the result of cricothyroid approach by technically increasing accuracy of the location of needle tip was done. With the proper patient selection and utilization of the new technologies, office-based and un-sedated vocal fold injection laryngoplasty via cricothyroid approach can be redeem as a main-stay in the management of glottic insufficiency, such as vocal fold paralysis, vocal fold paresis, vocal fold atrophy and vocal fold scar.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권3호
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• pp.148-154
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• 2016

요소 회로 대사 이상은 요소 합성에 관련된 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, ornithine과 carbamylphosphate로부터 citrulline을 생성하는 과정에 관여하는 효소인 OTC 결핍증이 가장 흔하다. OTC 결핍증은 ammonia, glutamate, glutamine, alanine 등의 축적되면서 고암모니아 혈증 및 고글루타민 혈증으로 인한 신경학적 증상이 나타나게 되며, 근긴장 저하, 호흡 부전, 경련, 기면, 혼수로 진행하여 사망에 이르게 된다. 저자들은 생후 4일 경부터 구토와 함께 의식의 저하를 보인 환자에서 직열 질량 분석법을 통해 OTC 결핍증을 진단하였고, 증상 발생 31시간 만인 생후 118시간 째에 지속적 정정맥 혈액여과(continuous venovenous hemofiltration, CVVH)을 적용하여 고암모니아 혈증을 치료하였다. 또한 직접염기서열분석법을 통해 780번과 781번 염기 사이에 CAGGCAGTGT가 삽입되는 변이(c.780_781insCAGGCAGTGT (p.Ile261Glnfs*35))를 발견하였다. 환자는 4일 간의 CVVH 이후 혈중 암모니아 농도와 의식이 호전되어 생후 53일 째 퇴원하였으나, 생후 12개월 경 좌측 대퇴골의 골절과 골수염이 발생하였고, 이후 패혈증 쇼크, 고혈당, 다발성 장기부전으로 사망하였다. 이에 저자들은 OTC 결핍증 환자에서 CVVH 치료 및 패혈증과 당뇨를 경험하였고, 유전자 검사에서 이전에 보고된 바 없는 새로운 변이를 확인하였기에 증례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.444-447
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• 2003

기관분기부에 침범한 악성 종양의 치료로 이용되는 소매 전폐 절제술은 수술 후 높은 유병률과 사망률을 동반하나 기관 분기부위의 악성 종양이 일측 폐를 완전히 허탈시키고 반대편 기관지의 허탈의 가능성이 있는 경우는 좋은 수술적 방법이 될 수 있다. 본 64세된 남자환자는 과거력에서 13년 전에 승모판 협착증 및 삼첨판 폐쇄 부전증으로 타 병원에서 승모판 치환술 및 삼첨판륜 성형술을 시행 받았으며 2년 전에는 성대에 생긴 유두종으로 종양절제술을 시행받았다. 최근에는 혈담을 주소로 내원하여 기관지내시경 및 흉부 컴퓨터단층촬영에서 하부 기관부터 좌측 주 기관지까지 약 3.5 cm의 악성 편평상피세포암이 관찰되었으며 좌측 주 기관지를 완전히 막고 있는 소견이 있었고 grade III의 삼첨판 폐쇄부전이 있었다. 심폐 바이페스 없이 순차적 양측 후측방 개흉술을 통해 좌측 소매 전폐절제술을 시행하였고 수술 후 병리 조직검사에서 T4N0M0인 악성 편평상피세포암으로 확인되었고 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권2호
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• pp.98-100
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• 2015

경쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증(short chain acyl-CoA dehydrongenase deficiency, SCAD)은 미토콘드리아에 존재하는 효소 중 하나인 경쇄 acyl-CoA 탈수소효소(short chain acyl-CoA dehydrongenase, SCAD)의 결핍으로 인하여 지방산 산화의 장애를 초래하는 대사질환이다. 이 질환의 임상증상은 성장 부전, 대사성 산증, 저혈당, 발달 지연, 발작 및 신경 근육 증상, 근력 저하 등 매우 다양하다. 저자들은 무증상 신생아에서 신생아 선별검사를 통해 혈청 C4-butyrylcarnitine이 증가하고 소변의 ethylmalonic acid가 증가된 소견이 관찰되어 경쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증을 진단하였다. 생후 8개월까지 특이 증상 없이 추적관찰 중으로 정상적인 성장과 발달을 보였기에 이에 증례를 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권1호
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• pp.54-59
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• 2014

부신백질형성장애는 성염색체-연관성 유전대사 질환으로 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 이중 대뇌 부신백질형성장애는 부신백질형성장애의 한 표현형으로, 급격한 뇌백질의 탈수초화와 부신 기능 부전을 보인다. 9세 남아가 인지 및 신경 기능의 퇴행을 주소로 내원하여 시행한 혈청 내 매우 긴 사슬 지방산이 증가되어 있었고 뇌 MRI에서 특징적인 양쪽 두정-후두엽 백질의 대칭적 고신호강도 소견을 보였으며 ABCD1 유전자에 돌연변이 c. 1252C>T (p.Arg418 Trp)가 발견되어 이를 보고하는 바이다.