Kim, Seong-Jang;Seok, Ju-Won;Kim, In-Ju;Kim, Yong-Ki;Kim, Dong-Soo
대한핵의학회지
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제37권2호
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pp.128-134
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2003
섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.
섬유성 골이형성증은 골의 발육 이상으로 해면골이 섬유성 조직으로 대치되어 나타나는 양성 병변으로 대퇴골, 경골, 두개골, 늑골, 상완골 등에 호발하며 동통, 진행하는 병변, 병적 골절 등을 일으키기 쉬워 여러 가지 치료법이 시도되어 왔으나 그 중 골 소파 및 골 이식술이 현재까지 널리 시행되고 있다. 본 교실에서는 17세 여자 환자로 우측 상완골 전장에 걸친 다발성 골 낭종을 동반한 섬유성 골이형성증 환자에 steroid 주입법을 약 3개월 간격으로 총 2차례 시행하였고 처음 주입 후 약 11개월 후에 시행한 추시 단순 방사선 촬영상 병변의 크기가 감소하였고, 골음영 및 피질골의 두께가 증가하였으며, 자기공명영상촬영 검사상 병변의 크기가 상당히 감소하였고, T2 강조 영상에서 정상 골수의 신호강도와 비슷하게 변화 하였으며, 처음 주입 후 약 2년 8개월 후의 외래 추시상 통증 호소하지 않고 무리하지 않는 한도내에서 큰 불편 없이 지내고 있어 섬유성 골이형성증의 호전 소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
대퇴 근위부에 발생한 섬유성 골이형성증의 임상 증상으로는 동통, 파행, 하지 부등등이 유발되며 때로는 shepherd's crook 변형과 같은 심한 변형을 초래한다. 수술적 치료는 보존적 치료에 반응하지 않는 지속적인 동통이 있거나, 변형이 진행하는 경우에 시행하며 병변의 크기나 침범 부위, 변형 정도에 따라 다양한 치료가 시행되고 있다. 이에 저자들은 섬유성 골이 형성증으로 중증의 양측성 shepherd's crook 변형을 일으킨 환자 1례에 대해 전자부 교정 절골술과 Huckstep정을 이용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다.
미세수술의 발달과 더불어 악성 및 양성 종양의 치료로서 병소 조직 절제후에 결손부에 혈관 부착 골이식술을 시행하는 골종양재건술이 많이 이용되고 있으나 원래 병소가 이식골에 전이되는 보고는 많지 않다. 본 교실에서는 양성 골종양인 섬유성 골이형성증에서 종양조직 절제술후에 생비골 이식술을 시행한 후, 이식골에 원래 종양이 재발한 예를 체험하였기에 적출술 후 생골이식술로서 결손부를 대치하는 수술시에 충분한 병소의 제거 및 지속적인 추시를 통하여 재발 여부를 확인하는 것이 필요하다고 제안하는 바이다.
The fibrous dysplasia is a progressive and disabling condition that lead to deformity, especially weight bearing bones. The morbidity that is associated with the polyostotic fibrous dysplasia is the recurrent fracture and deformity. Various methods of treatment had been failed to control this problem. We used osteotomy and reconstruction nailing for polyostotic fibrous dysplasia occured in the proximal part of right femur with varus deformity and reconstruction nailing in left femur without osteotomy, and interlocking intramedullary nailing in right tibia to prevent pathologic fracture. These methods brought a good result of bone union and full weight bearing ambulation after 1 year and 6 month follow up. We think these methods are useful methods to control refracture and deformity, so we reported this case with bibliographic reviews.
결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문종양으로 조직학적으로 연부조직에서 발생하는 유건종과 유사하다. 이 양성 종양은 국소적으로 주위 조직에 침윤성으로 성장한다. 방사선학적으로 고립성 골낭종, 섬유성 골이 형성증, 거대세포종, 골육종과 감별이 쉽지 않다. 저자들은 방사선학적으로 골낭종과 비슷한 형태를 보이는 원위 대퇴골에 생긴 결합조직형성 섬유종을 경험하고 드문 골 종양임으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.
Fibrous dysplasia is a benign pathologic condition of bone which medullary bone is replaced and disturbed by poorly organized, structually unsound fibro-osseous tissue. When facial bones are involved, considerable esthetic deformity may result. The term monostotic fibrous dysplasia has been applied when one bone is involved : when more than one bone is affected, the term polyostotic used. The polyostotic form may be accomplished by pigmented skin lesion (Jaffe type), or by pigmented skin lesions with endocrine disturbance (Albright syndrome). No general agreement exists on the cause of fibrous dysplasia. A few authors have suggested that fibrous dysplasia as a result of trauma. It occurs predominantly in infant, adolescent females and runs a variable clinical coures. When several bones are involved, it tends to be unilateral. Involvements of alveolar bone may produce displacement of teeth with malocclusion, or loss of teeth, or both. Now, we will present a case of fibrous dysplasia on the left facial region treated by conservative contouring surgery.
Bone shaving for surgical correction is general method in facial asymmetrical patient with fibrous dysplasia. Therefore, decision of bone shaving amount on the preoperative planning is very difficult for improvement of ideal occlusal relationship and harmonious face. Preoperative planning of facial asymmetry with fibrous dysplasia is generally confirmed by the simulation surgery based on evaluation of clinical examination, radiographic analysis and analysis of facial study model. However, the accurate postoperative results can not be predicted by this method. By using the computed tomography based RP(rapid prototyping) model, simulation of facial skeleton can be duplicated and 3-dimensional simmulation surgery can be perfomed. After fabrication of postoperative study model by preoperactive bone shaving, preoperative and postoperactive surgical index was made by omnivaccum and clear acrylic resin. Amount of bone shaving is confirmed by superimposition of surgical index at the operation. We performed the surgical correction of facial asymmetry patients with fibrous dysplasia using surgical index and prototyping model and obtained the favorable results.
Fibrous dysplasia is a benign pathologic condition of bone in which fibrous tissue gradually expands and replaces normal bone into fibro-osseous lesion. It is a primary developmental abnormality of bone-forming mesenchyme in origin. This study shows clinical history, radiological and histopathological feature of fibrous dysplasia with the intention of establishing correct diagnosis, treatment plan and evaluation of prognosis. This paper reviews and summarizes the materials from 57 fibrous dysplasias submitted to the Department of Oral and Maxillofacial Surgery in College of Dentistry, Seoul National University. Conclusions obtained were as following : 1. Fibrous dysplasia developed mainly in teenagers and shows female predeliction. 2. Fibrous dysplasia developed much on the maxilla 3. Monostotic fibrous dysplasia was most popular form. 4. Main symptom of fibrous dysplasia was painless swelling. 5. Radiological feature of fibrous dysplasia was ground-glass appearance, 6. Histopathological feature of fibrous dysplasia was irregular immature bony trabeculae(woven bone). 7. Treatment of fibrous dysplasia was mainly conservative contouring surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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