• 제목/요약/키워드: 선천성 폐질환

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말티즈 견에서 발생한 원발성 폐동맥 고혈압증 (Primary Pulmonary Hypertension in a Maltese Dog)

  • 문형선;이승곤;최란;박인철;현창백
    • 한국임상수의학회지
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    • 제24권4호
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    • pp.613-617
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    • 2007
  • 중성화된 1년령 말티즈 개(2.4kg)가 간헐적인 기침, 호흡곤란, 운동 불내성을 주요 증상으로 내원하였다. 신체검사 시 제 2음 모순 분열, 확장기 역류성 잡음이 관찰되었으며, 심장초음파에서 주폐동맥의 확장, 심실 중격 비대를 동반한 우심실 편심성 비대, 심각한 삼첨판 역류증과 폐동맥 역류증(5.4m/sec, 3.4m/sec)이 관찰되었다. 이러한 진단 검사 결과를 바탕으로, 본 증례를 선천성 심장 내 단락, 폐쇄성 폐질환, 그리고 우심계의 압력 과부하 또는 폐혈관계과관류와 관련된 전신질환과 감별하여 원발성 폐동맥 고혈압증으로 잠정진단 하였다. 환자는 furosemide와 aspirin을 투여하여, 산소요법을 실시하였다. 본 증례는 드물게 발생하는 개의 원발성 폐동맥 고혈압이다.

선천성 낭성 폐질환의 외과적 치료 (Surgical treatment of congenital cystic lung disease -Report of 47 cases-)

  • 문석환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제23권4호
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    • pp.698-706
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    • 1990
  • Congenital Cystic Lung Disease is a spectrum of closed related anomalies that arise during an early stage of embryonic lung bud maturation-namely bronchogenic cyst, congenital lobar emphysema, pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation. And they show similar surgical strategies. So they are called as the term bronchopulmonary-foregut malformations, firstly proposed by Gerle[1968]. From Aug. 1979 to Aug 1989, 47 patients were operated upon on Dept. of Thoracic & Cardiovascular Surgery at the CUMC. There were 21 females and 26 males ranging in age from age of 21 day to age of 56 year [15 cases under 15 years old]. 30 patients had bronchogenic cysts - 23 of intrapulmonary type, 7 of mediastinal type in location. Affected lobes and locations were as follows: 11 in upper lobe, 3 in middle lobe, 11 in lower lobe and anterosuperior, middle, and posterior mediastinal type were 3, 2, 2 respectively. There were 9 pulmonary sequestrations[all intralobar type] with the distribution of 5 in right lower lobe and 4 in left lower lobe. And associated anomalies were presented with arterial supply originating from thoracic aorta[8 cases], abdominal aorta[1 case] and with venous drainage into azygos vein[1 case]. They all were operated upon lower lobectomy [8 case], pneumonectomy[1 case] in case of pulmonary hypoplasia Congenital lobar emphysema and congenital cystic adenomatoid malformation had 4 cases respectively. Their affected lobes were as follows: the former were 3 in upper lobes, 1 in middle lobe and the latter were 3 in upper lobe, 1 in lower lobe. They were treated with lobectomy and segmentectomy. Diagnosis was aided by chest X - ray, bronchography, aortography, DSA and CT scan, They all were confirmed by pathologic exams. There were no hospital death but few minor morbidities such as, atelectasis-pneumonia[2], wound infection[2], prolonged chest tube placement[2]. We experienced surgical treatments of 47 cases for 10 years and reported them with literature review.

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말초 비소세포폐암 환자에서 기관지 세척액 MAGE 유전자 진단의 유용성 (The Utility of MAGE Gene Detection in Bronchial Washing Fluid for Patients with Peripheral NSCLC)

  • 김수현;김호중;권오정;정만표;서지영;고원중;함초롬;남해성;엄상원;권용수;박성훈
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권1호
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    • pp.15-21
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    • 2008
  • 연구배경: 기관지 내시경으로 조직 검사가 불가능한 고립성 폐결절 환자에서 경피적 폐생검이 중요한 진단 방법으로 사용되고 있으나, 기흉 및 출혈 등의 합병증 및 접근성 등이 문제가 된다. 흑색종항원유전자(Melanoma Antigen Gene, MAGE)는 악성 흑색종에서 처음 발견된 20 종양 항원 및 유전자로서, 비소세포폐암을 비롯한 다양한 암종에서 발현되며 정상 조직에서는 남성의 생식기 세포 및 태반에서만 발현된다. 본 연구는 기관지내시경으로 보이지 않았던 비소세포폐암 환자에서 기관지 세척액을 이용한 MAGE 양성 여부를 검사하여 폐암의 진단에 어느정도 도움이 되는지 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 1월부터 2개월간 삼성서울병원 호흡기 내과에서 기관지 내시경을 시행한 환자 중에서 내시경적 조직 검사가 불가능한 고립성 폐결절 환자 37명을 대상으로 하였다. 기관지 세척을 시행하여 MAGE A1-6 RT-nested PCR (iC&G Co, Daegu, Korea)검사와 세포진 검사를 시행하였고, 경피적 폐생검 및 수술을 통한 병리학적인 진단과 비교하였다. 결과: 37명 중에서 비소세포폐암 환자는 21명(56.8%) 이었고(선암종 13/21, 편평상피세포암 8/21), 나머지 16명 (43.2%)은 폐결핵(5), 진균 감염(3), 기질화 폐렴(2) 및 유육종증, 비결핵 항산균 폐질환과 선천성 낭종 등으로 진단되었다. 비소세포폐암 환자에서 세포학적인 검사의 양성률은 9.5% (2/21)에 불과하였으나, MAGE mRNA는 47.6% (10/21)에서 양성을 보여 양성 예측률이 71.4%였다. MAGE 양성률은 편평상피세포암에서 더 높게 나타났다 (선암종 30.8%, 편평상피세포암 75.0%, p>0.05). 양성 병변으로 진단된 16명의 MAGE 발현율은 25.0% (4/16)였다. 결론: 기관지 세척액을 이용한 MAGE 검사는 기관지 내시경을 통한 조직검사가 불가능한 고립성 폐결절에서 기존의 세포진검사에 비해 우수한 양성 예측률을 나타내어 폐암의 진단에 도움이 될 것으로 보인다.

한국인의 연령별 기관 내경 및 단면적 분포에 대한 분석 -흉부전산화단층촬영을 이용한 측정- (Analysis of Age-related Distribution of the Tracheal Diameter and Cross-sectional Area Among Koreans -Compuerized Tomographic Measurement-)

  • 이건;김대식;문승철;구원모;양진영;이헌재;임창영;한헌;김광호;선경
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권5호
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    • pp.442-447
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    • 1999
  • 서론: 성장기에서 기관의 성장양상에 관한 이해는 수많은 기관질병의 관리나 선천성 기관협착증에서 기관 성형술 등에서 매우 중요한 지표가 된다. 그러나 이에 관한 국내의 연구례가 거의없는 실정이다. 본 연구는 한국인 소아에서 기관의 내경과 단면적을 후향적으로 분석하여 기관질환의 치료에 기초자료를 제공하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 5월부터 1998년 8월까지 흉부전산화 단층촬영을 시행한 0세부터 20세까지 106명의 환자를 대상으로 하였는데 기관의 내경이나 단면적에 영향을 줄 수 있는 기관질환, 과거에 개흉술을 받은 경우, 종격동 종양, 폐쇄성 폐질환이 있는 경우는 본 연구에서 제외시켰다. 남자가 69명, 여자가 37명이었으며 기관의 종단내경과 횡단내경은 흉부유입부와 대동맥궁 부위에서 각각 측정하였다. 기관의 형태는 각 부위의 단면에서 원형, 타원형, 말발굽형으로 구분하였으며 단면적은 A = 1/4$\pi$ab (A: 단면적, $\pi$: 3.14, a: 종단내경, b: 횡단내경)의 공식으로 계산하여 각 부위의 내경과 연령 및 성별에 따른 단면적을 비교 분석하였다. 통계처리에서 p값이 0.05이하일 때 통계적 의미가 있는 것으로 간주하였다. 결과: 5세이하에서는 level I과 II 모두에서 기관의 형태가 원형을 이루고 있었으며 두 부위간의 단면적의 차이는 없었다. 성장함에 따라 level I의 형태는 타원형으로 변해가는 반면 level II에서는 그대로 원형을 유지하고 있었으며 level I의 단면적이 level II 보다 크다(p=0.020). 기관의 내경과 단면적은 성장함에 따라 직선관계로 증가한다는 것이 확인되었고(r>0.9), 5세이하의 소아에서는 여자가 남자보다 기관의 단면적이 크고 (p=0.020) 15세가 넘으면 반대로 남자가 더 크다 (p=0.002). 결론: 이상의 결과에서 흉부전산화 단층촬영은 기관의 내경과 단면적을 측정하는데 있어 안전하고 확실한 방법이며 성장기의 한국인에서 기관의 내경과 단면적에 대한 지표가 되고자 한다.

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폐격리증 15예의 임상양상에 관한 고찰 (Clinical Manifestations of 15 Cases of Pulmonary Sequestration)

  • 박광주;김은숙;김형중;장준;안철민;김성규;이원영;김상진;이두연
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권2호
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    • pp.401-408
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    • 1997
  • 연구배경 : 폐격리증은 드문 선천성 폐질환으로 진단이 지연되거나 오진되는 경우가 많은 것으로 알려져 있으며, 수술전에 진단이 되지 않은 경우에는 수술시 이상동맥으로부터의 출혈로 인하여 어려움을 겪게 되는 경우가 있다. 저자 등은 수술적 치험을 한 폐격리증의 진단과 치료 등에 관한 전반적인 임상적 고찰을 시행하고자 한다. 방 법 : 1991년부터 1996년 5월까지 수술로써 확인된 15예의 폐격리증 환자를 대상으로 임상소견, 수술전 진단, 방사선 및 수술소견, 예후 등에 관하여 조사하였다. 결 과 : 평균연령은 22.5세(범위 5~57세)였고, 남녀비는 9 : 6이었다. 증상은 주로 재발성의 발열, 기침, 흉통, 객담 등의 감염증세를 나타내었으며, 내엽형 3예는 증상 없이 우연히 발견되었다. 단순 흉부 방사선 소견상 10예에서 다낭성 음영으로 나타났고, 5예에서 종괴양 음영이 관찰되었다. 흉부 전산화 단층촬영은 12예에서 시행되었는데, 8예에서 다낭성 음영이, 4예에서 종괴양 음영이 관찰되었다. 흉부 자기공명영상은 3예에서 시행되었는데, 2예에서 하행대동맥에서 기시하는 이상동맥을 확인할 수 있었다. 대동맥 조영술은 4예에서 시행되었고, 이상동맥은 2예에서는 하행 흉부대동맥, 1예는 복부대동맥, 1예는 늑간동맥에서 기시하였고, 모두 폐정맥으로 환류 되었다. 수술전 진단에 있어서는 폐격리증으로 진단한 경우는 내엽형 6예였고, 폐종양이 3예, 폐종양이 2예, 기관지 확장증이 2예 그리고 종격동 종양이 2예였다. 수술소견상으로는 내엽형이 12예중 8예는 좌하엽, 2예는 우하엽, 1예는 좌상엽, 1예는 우중엽에 위치하였고, 외엽형 3예중 2예는 좌우 횡격막 상부, 1예는 심낭내에 위치하였다. 수술시 이상동맥은 6예는 하행 흉부대동맥, 1예는 복부 대동맥, 2예는 내흉동맥, 1예는 늑간동맥, 1예는 심낭횡격막동맥에서 기시한 것으로 확인되었고, 4예에서는 정확한 기시부를 확인하지 못 하였다. 수술사망 및 이환률은 없었고, 추적관찰상 모두 특별한 문제없이 지내고 있다. 결 론 : 폐격리증 환자의 임상 양상은 다른 보고들과 유사한 소견을 보였고, 수술전 진단률은 비교적 낮았으며, 특히 외엽형의 경우에 더 낮은 경향을 보였다. 본 연구에서는 전 예에서 합병증 없이 양호한 경과를 보였으나, 향후 더 적극적인 수술전 진단적 접근을 하는 것이 수술시 출혈 등의 합병증 방지 및 적절한 수술방법의 적용에 도움이 될 것으로 사료된다.

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