후비공 폐쇄는 협비막의 과열부전, 협인두막의 지속적 잔존, Olfactory pit의 발생시 불완전 등의 선천성 원인과, 매독디프테리아, 수술 후 또는 외상 등으로 오는 후천성으로 나눌 수 있으며 선천성인 경우에는 두부, 심장, 소화기 계통에 여러 가지 기형이 동반되기도 한다. Johann Roedere (1755년)은 이 질환의 예를 최초로 보고하였으며 Emmert (1853년)가 골성 폐쇄를 트로카를 이용하여 처음 수술을 시도한 이래 , 비강내, 구개, 상악동, 그리고 비중격을 통한 수술 방법이 제시되어 왔으나 이중 경주개 경유법이 술후 재협착 빈도가 가장 적고 또 수술시 폐쇄부의 확인이 용이하여 가장 널리 이용되고 있다. 저자들은 선천성 양측 부분적 골부 후비공 폐쇄를 보인 11세 남아와 선친성 우측 완전 골막부 후비공 폐쇄와 좌측 부분적 골막부 후비공 폐쇄와 좌측 부분적 골막부 후비공 폐쇄를 보인 9세 여아에서 경구개 경유법으로 치험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
일측성 수두증은 여러가지 원인에 의해 발생될 수 있으나 주로 종양이나 감염등에 의한 후천적인 몬로공 폐쇄의 경우가 대부분이고 선천성 몬로공 폐쇄에 의한 일측성 수두증은 그 예가 많지 않다. 산전초음파 검사로 태아의 선천성 일측성 수두증을 진단했고 출산 후 수술적 방법을 통해 치료한 예는 국내에 아직 보고된 바가 없어 이를 문헌고찰과 함께 보고한다.
1994년 1월부터 2003년 6월까지 경북대학교 의과대학 외과학 교실에서 경험한 선천성 장폐쇄증 환자 36명을 대상으로 재태기간과 출생시 체중, 산전진단 및 출생장소, 임상소견, 수술전 검사, 동반기형, 수술방법, 형태학적 분류, 합병증 및 사망률을 후향적으로 검토하였다. 총 36예의 환자중에서 십이지장 폐쇄증 17예, 공장 폐쇄증 11예, 회장 폐쇄증 8예 있었다. 남녀비는 십이지장 폐쇄증은 1.4:1, 공장 폐쇄증 2.7:1, 회장 폐쇄증의 경우는 7:1 이었다. 형태학적 분류에서 십이지장 폐쇄증은 3형이 7예로 가장 많았으며, 공장 및 회장 폐쇄증은 1형이 10예로 가장 많았으며, 3a형이 7예 있었다. 임상 소견은 담즙성 구토와 복부 팽만이 가장 흔한 증상이었다. 수술 전 검사는 십이지장 페쇄증은 전예에서 단순복부촬영만으로 정확하게 진단이 가능하였다. 동반 병변은 십이지장 폐쇄증 환자 중선천성 심기형 6예, 다운증후군이 3예 있었고, 공장 및 회장 폐쇄증에서는 3예에서 태변성 복막염이 동반되었다. 수술방법은 부분절제술을 시행한 경우가 13예로 가장 많았다. 술 후 합병증은 문합부 유출 3예, 장 폐색증 3예, 창상 감염이 3예 있었으며, 십이지장 폐쇄증 환자 2예 9사망률:11.8 %)에서 동반된 선천성 심 기형으로 사망하였으며, 공장 폐쇄증 환아 2예(사망률: 18 %)는 폐혈증과 3b 형에서 장 절제 후 단장 증후군으로 각각 사망하였다.
1990년 1월부터 1992년 12월까지 서울대학교병원 소아과 및 소아외과에 황달을 주소로 입원하여 원인이 규명되었던 70명의 환아들에서 $^{99m}Tc$-DISIDA 신티그라피와 초음파검사를 실시하여 다음과 같은 성적을 얻었다. 1) 선천성 담도폐쇄증 30명 전예에서 소장방사능이 관찰되지 않았고 신생아간염 40명 중 31예에서 소장 방사능이 관찰되어 소장방사능의 유무에 따른 선천성 담도폐쇄증의 진단은 예민도 100% 특이도 78%, 정확도는 87%이었다. 2) 소장방사능이 관찰되지 않았던 환아에서 간정체 지표는 선천성 담토폐쇄증 16예가 $1.5{\pm}0.6$으로 신생아간염 7예의 $1.2{\pm}0.2$보다 높았고(p<0.05), 신생아간염의 간정체지표의 2표준편차 상한값인 1.5보다 높은 간정체지표를 보인 경우는 7예로 모두 선천성 담도폐쇄증이었다. 그러나 간정체지표가 1.5 이하인 16명중 9예는 선천성 담도폐쇄증, 7예는 신생아간염으로 이들에서는 간정체지표로 구별되지 않았다. 3) 간기능장애를 나타내는 요소를 분석하였을 때 간섭취도는 선천성 담도폐쇄증과 신생아간염에서 유의한 차이가 없었다. 연령과 간섭취지표는 일정한 상관관계가 없었고 총 빌리루빈치와 간섭취지표는 간섭취도가 정상인 환아의 총빌리루빈치가 상대적으로 낮다는 소견 이외에는 일정한 상관관계가 없었다. 신생아간염에서 소장방사능이 보이는 31예의 연령이 $2.1{\pm}0.7$ 개월로 보이지 않는 9예의 연령평균 $1.7{\pm}0.5$개월 보다 많았다(P<0.01). 4) 간섭취지표와 간정체지표와의 관계는, 간섭취지표가 높을 때 즉 간기능 저하가 심할 때 간정체지표가 높으면 즉 간섭취에이은 간정체가 일정이상 수준이면 신생아간염보다 선천성 담도폐쇄증일 가능성이 높았다. 이상의 결과로 연령이 증가하면 선천성 담도폐쇄증환아의 간기능이상은 진행하지만 신생아간염환아의 간기능장애의 정도는 연령과 무관하여, 간섭취지표로 기능을 평가하고 간정체지표로 판독하면 선천성 담도폐쇄증을 감별할 수 있다고 생각하였다. 그러나 간기능저하가 가볍고 간정체지표가 좋지 않을 때에는 역시 구별되지 않아 다른 검사결과를 참조한 임상판단에 의존하여야 할 것이며 수술적 간담도 조영술의 대상 예로 삼아야 한다고 생각하였다. 이 연구의 결과를 통하여 신생아에서 발생하는 황달의 원인을 규명하는데, $^{99m}Tc$-DISIDA 신티그라피가 유용한 검사법이며, 소장방사능이 관찰되지 않는 경우에는 간정체지표와 간섭취지표와의 관계를 고려하여 간섭취지표보다 간정체지표가 상대적으로 좋을 경우 선천성 담도폐쇄증의 가능성이 높아 감별에 도움되는 소견으로 사용할 수 있을 것으로 생각하였다.
1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.
기관식도루를 동반한 식도폐 쾌는 식도의 선천성 기 형중 흔한 형태로서 분만직후 이학적 검사상 간과 되는 것이 보통이다. 기관식도루를 동반한 식도폐쇄는 1696년에 Thomas Gibson이 처음 발표하였다. 본 원에서 4례의 선천성 하부기 관식도루를 동반한 식도폐쇄에서 우측 제 4늑간을 통하여 후흥막 접근법으 로 일차적 교정 술을 시 행하였다. 모든 환자에서 Haight 단단문합술을 시 행하였다. 수술후 2례의 환자에 서 문합부위의 심한 첩착소견을 보였고 1례의 환자에서 경한 협착소견을 보였다. 문합부위의 심한 협 착 이 있는i례의 환자에서 풍선식 식도확장술을시행하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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