• 대한치과마취과학회지
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• 제7권1호
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• pp.22-26
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• 2007

상악과 하악이 선천적으로 붙어서 태어나는 선천성 유합증은 드문 선천성 기형으로 단순히 점막이 붙은 점막유합증에서 악골이 붙은 골유합증까지 다양하게 나타난다. 이중 상악골과 하악골의 골자체가 붙는 골유합증은 아주 드물어서 현재까지 26증례만 보고되고 있는데, 보고된 대부분의 증례는 편측에만 발생하는 불완전형으로 알려져 있다. 7세 된 여아환자가 인디아의 GSR 병원에 입이 벌어지지 않는다는 주소로 내원하였는데 환아의 턱은 완전히 움직이지 않았으며, 2-3 mm 정도 벌어지는 앞니부위에서는 2.5 cm 폭경의 3.0 mm 두께의 단단한 치조점막이 관찰되었다. 전기메스로 전방부의 부착성 섬유밴드를 잘라준 후 즉각적인 개구정도는 16 mm 정도까지 가능하여 구강으로의 기관삽관이 가능하였다. 삽관후 양쪽 후방부 협측점막의 두꺼운 밴드들을 모두 제거하여 개구량을 33 mm까지 증진시킨 후 수술을 종결하였다. 환아의 보호자에게 거즈 블록과 설압자를 이용하여 개구 연습을 능동적으로 시키도록 강조하여 교육하였으며 술후 16개월 경과시까지 특별한 합병증이나 개구량 감소는 관찰되지 않았다. 독립적으로 발생한 선천성 치조점막 유합증 환자에서 비정상적으로 커져있는 과두와 설골이 관찰되었는데, 설-하악 구조의 비정상적인 발육에 기인하여 지속적인 비정상적 운동으로 인한 이차적인 치은과 협점막의 섬유성 부착이 생긴 것으로 추측되었다. 이에 마취과와의 효율적인 협진으로 기관절개술 등의 부가적인 마취방법 없이 효과적으로 치료할 수 있었다.

• 대한정형외과학회지
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• 제53권6호
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• pp.530-539
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• 2018

목적: 족부에 발생한 선천성 축후성 다지증에 자기공명영상 검사를 실시하여 그 결과에 대해 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 족부에 발생한 선천성 축후증 다지증 및 다지합지증으로 수술을 시행받은 347예(288명)에 대하여 단순 방사선 사진상에 나타나는 변형이 시작되는 부위에 따라 다섯 개의 군으로 분류하였다(넓은 중족골두, 이분중족, 유합된 복제, 불완전 복제, 완전복제 군). 골화가 이루어지지 않아 단순 방사선 사진상 나타나지 않는 부위에 대하여 자기공명영상 검사를 실시하여 유합 혹은 분리여부를 확인하였다. 또한 단순 방사선 사진상 지골 형성이 되지 않은 것처럼 보이는 부분에 대해서도 자기공명영상 검사를 실시하였다. 결과: 단순 방사선 사진상 골화가 이루어지지 않은 부분에 있어서 자기공명영상 검사를 실시하여 보니 잉여지와 고유지 간 유합 혹은 분리되는 양상이 다양하게 관찰되었다. 또한 지골 형성이 이루어지지 않은 듯 보이는 부분에 대해서도 지골의 상태를 효과적으로 알 수 있게 하였다. 결론: 족부에 발생한 선천성 축후성 다지증에 실시하는 자기공명영상 검사는 단순 방사선 사진에서 확인되지 않는 부분에 대한 정확한 해부학적 상태를 알려줄 수 있는 유용한 장치로 사용될 수 있다.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제10권1호
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• pp.146-149
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• 2007

선천성 상위 견갑골은 주로 편측성으로 발생하는 선천성 질환으로 견갑골이 정상적인 위치보다 위에 위치하고 하각은 내측으로 상각은 외측으로 회전되는 변형이 발생한다. 저자들은 3-7세인 수술 적기가 이미 지난 상태였으며 수술적 치료를 시행한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 7세 남자로 좌측 견갑-흉곽 운동의 제한을 주소로 내원하였으며 견갑 척추 골 유합과 견갑주위 근육의 발육부전도 동반되어있었고 수술적 교정 후 운동범위 증가와 미용의 개선이 있었다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제4권1호
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• pp.45-53
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• 2001

악골유합증은 두경부의 매우 드문 선천적 기형으로, 상악과 하악간의 골성 유합이 그 특징이다. 저자들은 좌측 상악, 하악 및 관골궁의 골성 유합을 보이는 1 예를 경험하였고, 골성 유합의 분리를 위한 수술을 시행하였으며, 이후 장기 예후 관찰기간중 개구제한의 점차적인 재발을 관찰하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제7권1호
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• pp.46-50
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• 2004

The snapping scapula is a relatively uncommon phenomenon occuring as a consequence of some anomalous conditioin existing between the thoracic wall and the undersurface of the scapula. It may present in several ways like crepitus, pain during scapular movement and limitation of scapular motion. The causes of snapping scapula are changes in the intervening soft tissues, the muscles, or the bursae between the scapula and the chest wall; and changes in the congruence between the anterior scapular surface and the underlying chest wall. The congenital elbow fusion or humeroradioulnar synostosis is an extremely rare inheritable disorder that previously described just a few reports. Recently we experienced a case of snapping scapular with congenital bilateral elbow fusion treated by arthroscopic scapulothoracic bursectomy and consequent open superomedial scapulectomy. We would describe the clinical feature of a snapping scapula and result of treatment with literature review.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권1호
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• pp.44-50
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• 2002

Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권5호
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• pp.438-441
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• 1999

배경: 최소 침습성 심장수술은 기존의 정중 흉골절개술보다 우수한 미용효과, 흉곽 개폐에 있어서의 용이함, 작은 외상에 따른 통증, 감염, 출혈 등의 감소, 빠른 회복 및 재원일수의 감소 등이 장점으로 제시되면서 점차 널리 시행되고 있다. 대상 및 방법: 저자들은 1997년 3월부터 12월 까지 36명의 환자를 대상으로 우측 방정중 절개법, 흉골횡 절개법, 최소흉골절개법 등의 3가지 접근방법으로 대동맥 판막 및 승모판 판막질환, 선천성 심기형의 환자 등에 대해 최소 침습성 심장수술을 시행하였다. 결과: 사망례는 없었다. 합병증으로는 술후 부정맥 4례, 출혈로 인한 재수술 1례, 창상 지연유합 1례가 있었다. 사용된 창상의 평균 길이는 9.1$\pm$0.9cm이었고 중환자실 체류기간은 평균 48$\pm$29시간, 술후 재원기간은 평균 10$\pm$7일 이었다. 결론: 술중 제세동, 탈기, 심장감압 등의 과정에 있어서 어려운 점이 있고 아직까지는 선별된 예에 한해 시행되고 있으나 경험의 축적에 따라 점차 그 적용례가 늘어날 것이라 전망된다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제23권3호
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• pp.263-269
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• 2001

하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권3호
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• pp.539-547
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• 2008

Apert syndrome은 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증(syndactyly)이 함께 나타나는 선천성 유전 질환으로서, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이다. 약 $65,000{\sim}160,000$ 당 1명꼴로 발생되며, FGFR2(fibroblast growth factor receptor 2)의 돌연변이로 생겨난다고 알려져 있고, 상염색체 우성 유전을 한다. 임상적으로 첨단두증(acrobrachycephaly)을 보이고, 특징적으로 손과 발의 합지증을 보이며, 높은 이마와 평평한 뒤통수, 후퇴된 중안면부, 안구돌출, 시력이상, 양안격리증, 밑으로 쳐진 안검열, 상악골 형성부전, 상대적인 하악 전돌의 양상 등을 보인다. 감소된 비강인두와 좁아진 후비공으로 인한 구호흡과 전방부 개교를 보이며, 이완시에 입술의 모양은 사다리꼴 형태를 보인다. 중이염이 흔하고, 청각장애를 유발하기도 하며, 정신지체가 높은 비율로 나타난다. 특징적인 구내소견으로 연구개열 또는 구개수열과 가성 경구개열, V자 모양의 악궁과 치열의 총생 등이 관찰되며, 전치부 개방교합과 구치부 교차교합을 동반한 Class III 부정교합을 보인다. 본 증례는 강릉대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 3개월의 남아로 충치 치료를 받고 싶다는 것을 주소로 내원하였다. 이 환자에서 보이는 Apert syndrome의 특징적인 치과적 소견에 대해 보고하는 바이다.

• 대한치과교정학회지
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• 제39권3호
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• pp.185-198
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• 2009

치아 유착은 손상에 의해서 치조골과 상아질 또는 백악질이 유합된 상태로, 외상, 내분비 질환, 쇄골 두개 이형성증등의 선천성 기형 또는 원인 불명의 맹출 장애 등이 원인으로 알려져 있다. 유착 치아로 인해 인접치의 경사, 공간 상실 및 대합치의 정출이 나타날 수 있고, 성장기 아동에서 유착이 발생한 경우 치조골의 발육 부전을 야기할 수 있으며, 특히 상악 전치부에 이환되면 심각한 심미적 문제를 초래하게 된다. 따라서 유착이 의심되면, 병력 청취와 타진 및 방사선 사진 상의 치근막 공간 평가, 또는 가장 직접적이고 확실한 방법인 교정력을 직접 적용해 보는 방법을 통해 정확한 진단을 내려야 한다. 통상적으로 치료는 유착된 치아의 발거, 자가 치아이식, 외과적 탈구, 수술적 방법을 통한 재위치술 등을 선택하게 된다. 그 중, 수술적 방법을 통한 재위치술은 유착치의 발거 시 상당한 골소실이 예상될 때 시행할 수 있으며, 단일치아 골절단술과 치조골 신장술이 대표적이다. 본 보고에서는 이러한 수술적 방법으로 상악 전치부의 유착치를 심미적으로 치료한 증례를 소개하고자 한다.