• Title/Summary/Keyword: 선천성 심질환

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철대사장애(鐵代謝障碍)의 진단(診斷)에 관(關)한 최근동향(最近勳向) (Fortschritte in der Diagnostik von $Eisenstoffwechselst\ddot{o}rungen$)

  • Keiderling, Walter
    • 대한핵의학회지
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    • 제4권1호
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    • pp.1-9
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    • 1970
  • 철대사(鐵代謝)에 관(關)한 연구(硏究)는 과거(過去) 30년(年)동안 새로운 검사방법(檢査方法)의 도입(導入)으로 눈부신 발전(發展)을이룩하였다. 1937년(年) Heilmeyer 등(等)에 의(依)하여 Ortho-phenanthrolin방법(方法)의 개발(開發)로 저색소성빈혈(低色素性貧血)의 원인(原因)이 구명(究明)되고 또한 이에 대(對)한 치료(治療)의 원칙(原則)이 세워졌다. 그 후 심(甚)한 감염(感染)이나 악성종양(惡性腫瘍)을 가진 환자(患者)者에서 관찰(觀察)되는 빈혈(貧血)에 대(對)해서 하나의 가설(假說)을 세워 이를 설명(說明)하려 하였는데 이는 곧 혈장(血漿)으로부터 철분(鐵分)이 신속(迅速)히 소실(消失)되어 망내계(網內系)나 병변(病變)이 있는 국소부위(局所部位)에 주(主)로 모여 들어 특수(特殊)한 방어기능(防禦機能)을 발휘(發揮)한다는것으로 연자(演者)는 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)하여 이 가설(假說)을 증명(證明)하였으며 이 연구(硏究)에는 또한 이문호교수(李文鎬敎授)가 Freiburg대학(大學) 유학중(留學中) 참여(參與)한 바 있다. 철대사(鐵代謝)를 파악(把握)하기 위(爲)해서 $^{59}Fe$가 흔히 사용(使用)되는데 이러한 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)함으로서 다음 사항(事項)들을 관찰(觀察)할 수 있었다. 즉(卽) 1. 소화장기(消化臟器)로 부터의 철흡수(鐵吸收) 2. 혈장(血漿)에서의 철(鐵)의 소실속도(消失速度) 3. 혈장내(血漿內)에서의 철교체율(鐵交替率) 4. 적혈구(赤血球)의 철이용(鐵利用) 5. 생체내(生體內)의 철분포(鐵分布) 6. 철배설(鐵排泄)의 정량적(定量的) 분석(分析) 또한 근년(近年)에는 특수(特殊)한 기능(機能)을 발휘(發揮)할 수 있는 동위원소(同位元素)를 이용(利用)하여 철흡수(鐵吸收) 및 대사이외(代謝以外)에도 적혈구(赤血球)의 수명(壽命)과 혈액량등(血液量等)을 측정(測定)하게 되었다. 경구적(經口的)으로 투여(投與)된 철(鐵)은 대부분(大部分) 십이지장(十二指腸)의 상부(上部)에서 흡수(吸收)되고 무기철(無機鐵)이 보다 쉽게 흡수(吸收)되어 가(價)의 상태(狀態)로 된다. 혈장(血漿)에서는 transferrin에 의(依)해서 철(鐵)이 운반(運搬)된다. 혈장철(血漿鐵)의 대부분(大部分)은 혈색소분해(血色素分解)에서 유래(由來)되며 이는 다시 혈색소(血色素)의 재생(再生)에 이용(利用)되는데 혈장내(血漿內) 철교체율(鐵交替率)은 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 측정(測定)할수 있다 이와같이 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 철대사과정(鐵代謝過程)을 숙지(熟知)함으르서 임상(臨床)에 응용(應用)하기에 이르렀으며 다음과 같은 질환(疾患)의 진단(診斷)에 특(特)히 큰 도움을 준다. A. 진성철결핍증(眞性鐵缺乏症) : 혁색소철(血色素鐵) 및 저장철(貯藏鐵)을 포함(包含)한 생체내(生體內) 전철분(全鐵分)의 부족(不足)된 상태(狀態)로서 실혈(朱血)에 의(依)한 것이 대부분(大部分)이다. 이 경우 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加), 혈장철치(血漿鐵値)는 저하(低下), 철소실속도(鐵消失速度)는 증가(增加)되며 혈장철(血漿鐵) 교체율(交替率)은 항진(亢進) 혹(或)은 정상(正常)이다. B. 심(甚)한 염증성(炎症性) 질환(疾患) : 이 경우에도 혈장철치(血漿鐵値)의 저하(低下), 소실속도(消失速度)의 증가(增加), 교체율(交替率)은 정상(正常)보다 4배(倍)까지 증가(增加)할 수 있다. 골수(骨髓)에서 보다는 간(肝), 비(脾)와 같은 망내계(網內系)에 방사성철(放射性鐵)이 집결(集結)되는 것으로 보아 혈색소철(血色素鐵)보다는 저장철(貯藏鐵)이 관여(關與)되는 것이다. C. 원발성(原發性) 혈색소증(血色素症)(Idiopathic hemochromatosis) : 혈장철(血漿鐵)의 증가(增加)가 현저(顯著)하며 transferrin 농도(濃度)는 정상(正常)보다 낮으나 거의 대부분(大部分)의 철분(鐵分)으로 포화(飽和)된다. 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加)되고 철소실속도(鐵消失速度)는 감소(減少) 되어 있으나 교체율(交替率)은 항진(亢進)되어 있다. 혈장철(血漿鐵)은 간(肝), 비(脾) 등(等)의 기관(器管)으로 저장집결(貯藏集結)되어 철저류(鐵貯溜)가 증대(增大)되므로 철이용증((鐵利用症)은 저하(低下)된다. D. 선천성(先天性) 무(無)$\ulcorner$트란스헤 린$\lrcorner$증(症)(Congenital atransferrinemia) : 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)한 진단방법(診斷方法)으로 Freiburg에서 7세(歲)의 소녀(少女)에서 발견(發見)한 증례(症例)인데 간(肝), 비(脾), 심(心)의 비대(肥大)가 임상적(臨床的)으로 인지(認知)되었고 중증(重症)의 철결핍상(鐵缺乏狀)을 검출(檢出)할 수 있었다. 철흡수율(鐵吸收率)의 상승(上昇), 혈장철치(血裝鐵値)의 감소(減少), 혈장철소실속도(血漿鐵消失速度)의 증가(增加), 혈장철교체율(血漿鐵交替率)의 상승(上昇) 및 적혈구(赤血球)에서의 철분이용율(鐵分利用率)의 저하(低下)를 ferrokinetic study에서 알 수 있었고 간(肝)에서 고도(高度)의 방사능(放射能)이 검출(檢出)되는 반면(反面), 비(脾)에서는 극소(極小), 골수(骨髓)에는 전(全)혀 방사능(放射能)이 들어가 있지 않았다. 이 증례(症例)와 같이 transferrin이 없으면 철분(鐵分)은 쉽게 조직(組織)으로 들어가 hemosiderin으로 저장(貯藏)되고 골수(骨髓)는 고도(高度)의 철결핍증(鐵缺乏症)을 나타내어 기관철침착증(器管鐵沈着症)과 철결핍성빈혈(鐵缺乏性貧血)이 동시(同時)에 나타나게 된다. 철대사장애면(鐵代謝障碍面)으로 보아 많은 미해결점(未解決點)이 남아 있으며 앞으로 자라나는 젊은 학도(學徒)들이 구명(究明)할 문제(間題)라고 믿는다.

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Lesch-Nyhan 증후군 장기 추적관찰: 분홍 기저귀 (A Long Term Follow Up Two Cases of Lesch-Nyhan Syndrome Pink Diaper)

  • 김재영;송웅주;김봉옥;하비리비;김숙자
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제24권1호
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    • pp.26-36
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    • 2024
  • Lesch-Nyhan syndrome (LNS)은 X-염색체 열성 장애로 퓨린 재활용 효소인 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT)의 결핍으로 인해 발생하는 선천성 대사질환이다. 임상 증상은 잔여 효소 활성도 및 유전적 돌연변이에 따라 다양하다. 국내에서는 27례의 LNS 사례가 보고되어 있다. 분홍색 기저귀로 방문했던 2례의 환아중에서 잔여 효소가 전혀 없는 LNS로 사망한 1례와 잔여 효소가 부분적으로 존재하는 1례의 11년간 비교 추적 관찰한 결과를 보고한다. 증례 1: 핑크색 기저귀로 병원에 내원하여 반복적인 구내염으로 치료를 받다가 2개월에 경련발작으로 시작하여 심한 단백질 식품 거부, 발달지연, 퇴행이 있어 뇌성마비로 재활치료를 받던 중 만 6세에 LNS로 진단되어 요산치료로 요산은 정상화 되었으나 심한 불면증과 변비가 관찰되었다. 자해 행동과 척추 측만증, 간질 대발작, 심한 경직을 동반하며 몸통 근육긴장 저하, 무도무정위 운동과 운동실조가 진행성으로 심해졌다. 체중이 줄고 심한 영양실조 상태와 콩팥 모양의 요로 결석, 반복적 재발성 폐렴으로 병원 치료를 받다가 11세에 갑자기 사망하였다. 유전자 검사 결과 반접합성 HPRT1 변종(c.151C>T(p.Arg51Ter))이 밝혀졌다. 요산 수치는 10.5 mg/dl(정상 범위: ~3.5-7.9), HPRT 활성도는 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot)이었다. 증례 2: 핑크색 기저귀로 병원에 방문하여 요산이 높아진 것을 알게 되었고 단백질을 거부하는 식사 습관이 있으며 저체중 상태로 성장하였다. 초등학교에 다니는 정상적인 지능을 가지고 있었고 자해 증상은 전혀 관찰되지 않았으며 정기적인 신장 초음파 검사에서 전혀 요로결석 없이 추적관찰 되었다. 유전자 검사상 반접합성 HPRT1 변이체(c.35A>C(p.Asp12Ala))를 가지고 있었으며 요산 수치와 HPRT 활성도는 11 mg/dL, 0.56 nmol/hr/spot이었다. 신생아 시기 이후까지 핑크색 기저귀가 보이며 심한 단백질 거부, 신경학적인 문제, 및 신장 결석을 동반한 경우 LNS에 대한 감별이 필요하다. 의심이 될 경우 혈청 요산 수치, HPRT 효소 활성도, 그리고 분자 생물학적인 검사가 LNS의 예후를 예측하는데 도움이 될 수 있다.

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선천성 근성 사경의 임상적 특징 (Clinical features of congenital muscular torticollis)

  • 전지은;류혜경;심재원;심정연;정혜림;박문수;김덕수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권3호
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    • pp.241-247
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 근성 사경은 목빗근의 섬유화 변화로 인해 머리가 병변쪽으로 기울고 턱이 반대쪽으로 돌아가는 변형을 말하는 것으로 대개 생후 4주내에 발견되고 생후 수개월내에 소실되는 예후가 좋은 질환이다. 이와 관련된 국내 보고가 부족하나 비교적 흔한 근골격계 기형이기에 저자들은 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2006년 5월까지 본원 소아과와 재활의학과에 사경을 주소로 내원한 환아 중 안과적 검사, 신경학적 진찰 및 정형외과적 진찰 소견에서 이상이 없는 선천성 근성 사경 환아 47명을 대상으로 하였다(남자 31명, 여자 16명). 임상적 특성으로 발견 당시의 연령, 진찰 소견, 초음파 검사, 치료 방법, 치료 기간, 치료 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 진단 당시의 연령은 최소 18일에서 최고 9세 7개월로, 이들 연령의 중앙값은 90일이었고, 좌우측 발생 빈도는 우측이 26명, 좌측이 21명이었다. 진찰 소견상 경부 종괴가 만져지는 군은 24명으로 이 중 21명에서 초음파가 시행되었고 19명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진찰 소견상 정상적이었던 환아는 22명으로 이 중 11명에서 초음파가 시행되었으며, 3명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진단 당시 가장 나이가 많았던 환아는 수술로서 회복되었고, 그 외의 환아들은 모두 집이나 병원에서 수동적인 신연 운동을 받았다. 총 47명의 환아 중 7명이 추적관찰에서 누락되었고, 추적 관찰된 40명 중 36명은 완전한 회복을 보였다. 환아들의 진단 당시 연령과 회복 기간은 음의 상관관계를 가졌고, 초음파 소견에 따라 분류하였을 때 자세군에서는 85.7%, 종괴군에서는 90.0%, 근성군에서는 66.6 %의 완전한 회복을 보였다. 회복 기간은 자세군은 1개월, 종괴군은 2.4개월, 근성군은 7.5개월로 자세군에서 회복 기간이 가장 짧았다(P=0.0011). 결 론 : 초음파에서 목빗근의 이상 소견을 보였던 환아에서 더 느리게 호전되는 양상을 보이고 초음파 소견에 따라 서로 다른 치료 효과를 보였기에, 치료 효과와 기간을 예측하는데 초음파 소견이 도움이 될 것으로 생각된다.

영아기 심실중격결손 봉합술의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Patch Repair of Ventricular Septal Defect in Infant)

  • 정태은;이장훈;이동협;이정철;한승세;김세연;지대림
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제19권2호
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    • pp.99-106
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    • 2002
  • 단순 심실중격결손증은 선천성 심질환중 흔한 질환이지만 어린 나이 혹은 저체중환아에서 시행하는 경우 경험에 따라 만족스럽지 못한 경우도 있어 영아기에 수술을 시행한 단순 심실중격결손증 환자들의 수술 결과를 조사하였다. 1996년부터 2000년까지 첩포봉합술을 시행한 45명을 대상으로 체중 5 kg을 기준으로 수술의 결과를 분석하였다. 수술사망은 없었으며 두 군간의 합병증 발생에 있어 유의한 차이는 없었다. 수술 수기로 사용된 단순 연속봉합법은 전례에서 적용할 수 있었으며 증상이 있는 심실 중격결손증은 체중이 5kg이하의 환아에서도 시기에 관계 없이 안전하게 시행할 수 있었다.

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페동맥 협착과 심실중격결손을 동반한 대혈관 전위에서 시행한 변형 니카이도 술식 (Modified Nikaidoh Procedure for Patient with TGA, Restrictive VSD, and PS)

  • 전재현;성용원;김웅한;장형우;정의석;곽재건
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.87-91
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    • 2009
  • 심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

제1대구치에서 관찰되는 비정형적 치근형태에 대한 증례보고 (Abberant Root Morphology in the Permanent First Molars : Case Reports)

  • 이은경;김영진;김현정;남순현
    • 대한소아치과학회지
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    • 제42권2호
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    • pp.172-179
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    • 2015
  • 치근 형성은 매우 복잡한 과정이며, 유전적으로 그 형태가 정해져 있다. 유전이나 환경적인 요인이 치근발달과정에 영향을 줄 수 있다. 본 연구에서는 제1대구치의 치근형성이상을 주소로 내원한 12명의 환아들에 대하여 보고하고자 한다. 임상적으로 이들 치아는 정상적인 치관의 형태를 보이고 있었다. 그러나 방사선학적 검사상 치근이 얇고 꼬여있으며 불규칙한 길이를 나타내었다. 그리고 백악법랑경계에서 치근이개부까지의 길이는 짧았으며, 치수강은 협착되어 있었다. 이들 중 6명의 환아에서는 제2유구치의 치근형성이상이 함께 나타났으며, 3명의 환아에서는 상악 중절치의 치관형태이상이 함께 나타났다. 이들 대부분에서 조산, 뇌신경계 감염, 선천성 심질환 등의 의학적 병력이 생후 1년 이내에 관찰되었다. 제1대구치에서 특징적으로 발생하는 치근형태이상에 대한 보고는 희소하며, 본 증례에서 열두 명의 환아에서 동시에 발생한 제1대구치의 치근형성이상은 임상가들에게 새로운 증례의 발견 및 진단함에 의의가 있다.

신생아 및 소아 중환자실에 입원한 늘어지는 영아(floppy infant)의 진단적 분류 및 임상적 고찰 (Diagnostic classification and clinical aspects of floppy infants in the neonatal and pediatric intensive care units)

  • 김은선;정경은;김상덕;김이경;채종희;김한석;박준동;김기중;김병일;황용승;최중환
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권11호
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    • pp.1158-1166
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    • 2006
  • 목 적 : 늘어지는 증상을 주소로 신생아 및 소아 중환자실에 입원한 영아들의 임상적, 신경학적, 전기생리학적 소견 및 유전적 진단 결과를 통한 분석을 통해 늘어지는 영아 증후군의 진단적 분류 및 진단 방법에 대한 고찰을 하고자 하였다. 방 법 : 1993년도부터 2005년까지 13년간 서울대학교 병원 어린이병원 신생아 중환자실 및 소아 중환자실에 늘어지는 증상을 주된 주소로 입원한 영아들을 대상으로 하였다. 후향적 의무기록조사를 통해 임상 소견 및 검사 소견들을 조사하였고 최종 진단명을 분류하였다. 결 과 : 늘어지는 증상을 주소로 내원한 영아들은 21명이었다. 최종 진단명은 중추성 기원이 7명(33.3%), 말초성 기원이 11명(52.4%), 나머지 3명은(14.3%) 두 그룹 중 어느 그룹으로도 분류되지 못하였다. 중추성 기원은 저산소-허혈성 뇌증이 3명으로 가장 많았고, 그 외에 Prader-Willi 증후군 2명, 염색체 이상 1명, 일과성 저긴장증 1명이 있었다. 말초성 기원은 myotubular 근병증이 4명으로 가장 많았고, SMA 1형이 3명, 선천성 근긴장성 이영양증 2명, 선천성 근이영양증 1명, 그 외 분류되지 않은 운동신경질환 1명이 있었다. 가족력이 있었던 경우는 말초성 그룹에서만 3명이 있었고, 신경학적 검진 상 근력은 중추성 그룹에서 평균 Grade 3 이상이었고 건반사도 활발하게 나타난 경우가 많아 다른 그룹의 환자들과 차이를 보였다. 검사상의 소견은 근전도 검사에서 말초성 그룹이 66%의 민감도를 보였고 근생검은 말초성 그룹에서 진단적이었다. 중추성 그룹에서 뇌 영상 검사가 진단적이었고 진단율이 높지는 않았지만 Prader-Willi FISH 나 염색체 검사를 통해 진단이 되었던 경우가 있었다. 그외의 분자 유전학적 검사로 확진 가능한 말초성 그룹의 환자들이 있었다. 입원 기간 및 기관 삽관 기간은 말초성 그룹에서 현저하게 길었고, 추적 관찰 시 사망 및 심한 발달 지체의 비율도 말초성 그룹에서 높게 나타났다. 결 론 : 본 연구의 늘어지는 영아들의 임상상을 바탕으로 진단적 분류를 시행하고 각 진단 분류에 유용한 검사를 순서대로 진행시킨다면 효과적인 진단이 이루어질 수 있을 것이다.

유역 호우의 기상특성 분석 (Analysis of the Meterological Characteristics of Rainfall in Basin)

  • 이상진;황만하;고익환;이배성
    • 한국수자원학회:학술대회논문집
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    • 한국수자원학회 2005년도 학술발표회 논문집
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    • pp.599-604
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    • 2005
  • 최근 일부 댐유역에서 게릴라성 집중호우와 태풍 등과 같은 특이 호우에 대하여 강우-유출분석을 실시한 결과 유출율이 $100\%$를 상회하는 경우가 발생함에 따라 효율적이고 안전한 치수 및 방재업무를 실시하는데 많은 어려움을 겪고 있다. 본 연구에서 일부 댐유역의 유출율이 $100\%$를 상회하는 원인으로 강우 관측자료의 신뢰성이 결여되어 나타나는 것으로 보았으며, 만일, 강우관측소에서 계측된 강우자료의 신뢰성이 결여 되어 있다면, 이로 인한 유역 강우의 추정오차는 제거될 수 없을 것이다. 일반적으로 강우관측소에서 발생하는 계측오차는 관측소의 고도, 지형적인 장애(산악영향, 지장물 등) 및 기상학적인 장애(기단의 이동방향, 호우의 발생원인, 돌풍 등) 등 외부적인 요인으로 인해 발생할 수 있다. 따라서, 본 연구에서는 강우관측소에서 발생하는 계측오차의 다른 여러 외부적 요인들 중 가장 큰 요인으로 돌풍과 같은 풍속에 의해 발생하는 것으로 판단하였고, 연구대상 유역인 임하댐 유역의 유출율과 치대 풍속간의 상관분석을 실시하였으며 분석결과 유출율은 최대 풍속에 커다란 영향을 받는 것으로 나타났다. 결국, 유출율이 $100\%$를 상회하는 호우에서 강우관측소의 강우는 강우시 돌풍과 같은 외부적인 요인으로 인해 적게 관측된 것으로 추정되며 저평가된 강우자료로부터 산정된 면적평균강우의 추정오차로 인해 유출율이 $100\%$를 상회하는 것으로 나타났다. 따라서 본 연구에서는 유출율과 풍속간의 관계로부터 강우보정계수 추정식을 산정하였으며, 추정된 보정계수를 이용하여 관측된 강우자료를 보정한 후 강우-유출분석을 실시한 결과 댐유입수문곡선을 보정전에 비해 보다 근사하게 모의하였다. 위해서는 대상유역에 적합한 선행 강우일수의 결정이 중요하리라 판단된다.인 분석을 수행하고, 배수갑문 개방에 의한 수질개선효과를 최대화하기 위한 환경관리 방안 제시에 중점을 두어 수행하였다.ncy), 환경성(environmental feasibility) 등을 정성적으로(qualitatively) 파악하여 실현가능한 대안을 선정하였다. 이렇게 선정된 대안들은 중유역별로 검토하여 효과가 있을 것으로 판단되는 대안들을 제시하는 예비타당성(Prefeasibility) 계획을 수립하였다. 이렇게 제시된 계획은 향후 과학적인 분석(세부평가방법)을 통해 대안을 평가하고 구체적인 타당성(feasibility) 계획을 수립하는데 토대가 될 것이다.{0.11R(mm)}(r^2=0.69)$로 나타났다. 이는 토양의 투수특성에 따라 강우량 증가에 비례하여 점증하는 침투수와 구분되는 현상이었다. 경사와 토양이 같은 조건에서 나지의 경우 역시 $Ro_{B10}(mm)=20.3e^{0.08R(mm)(r^2=0.84)$로 지수적으로 증가하는 경향을 나타내었다. 유거수량은 토성별로 양토를 1.0으로 기준할 때 사양토가 0.86으로 가장 작았고, 식양토 1.09, 식토 1.15로 평가되어 침투수에 비해 토성별 차이가 크게 나타났다. 이는 토성이 세립질일 수록 유거수의 저항이 작기 때문으로 생각된다. 경사에 따라서는 경사도가 증가할수록 증가하였으며 $10\% 경사일 때를 기준으로 $Ro(mm)=Ro_{10}{\times}0.797{\times}e^{-0.021s(\%)}$로 나타났다.천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로

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낙동강홍수예보시스템 개선 (Improvement of Flood Forecasting System in the Nakdong River)

  • 윤광석;이민호;이병수
    • 한국수자원학회:학술대회논문집
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    • 한국수자원학회 2005년도 학술발표회 논문집
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    • pp.806-810
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    • 2005
  • 홍수로 인한 국민의 재산과 인명피해를 방지 또는 최소화하기 위한 방법으로 주요지점을 선정하여 홍수예보를 수행하고 있다. 이러한 홍수예보는 초기 강우법, 수위법 등의 단순한 방법으로 수행되었으나, 컴퓨터가 발달되면서 여러 형태의 홍수유출모형이 개발되어 현재에는 홍수유출모형을 이용한 홍수예보를 수행하고 있다. 낙동강홍수예보 시스템은 1987년 낙동강홍수통제소의 개소시 42개소의 수위관측소와 54개소의 우량관측소를 중심으로 43개 소유역을 구분하고 티센망을 구성하여 홍수예보시스템을 구축하였다. 홍수예보시스템이 구축된 후 여러 차례의 매개변수 개선과정을 거쳐 운용하고 있다. 반면, 지속적인 수문관측소의 증설이 이루어졌으나 이를 모형에 반영하지 않아 증설된 수위관측소를 반영하여 114개 소유역으로 구분하고 추가된 우량관측소를 이용하여 티센망을 구성하였으며, 당초 반영되지 않았던 소규모댐을 모형에 추가하여 예측의 정확도를 재고하였다. 증설된 수문관측소를 모형에 반영과 함께 우량자료의 신뢰성 및 안정성을 확보하기 위한 우량관측소의 확장방안을 제시하였다. 본 연구에서 수행한 낙동강홍수예보 시스템의 소유역을 114개로 나누고 기존의 유효우량산정법, 유역유출모형 하도유출모형의 매개변수를 전통적인 방법으로 재산정하여 홍수기에 적용한 결과 당초의 홍수예보시스템으로 예측한 결과보다 소유역의 적절하게 재구성하는 것으로도 예측의 정밀도가 개선되었음을 확인할 수 있었다. 그러나, 소유역의 수와 하도의 수가 증가하면서 발생하는 오차를 감소시킬 필요성이 있으며, 이는 지속적인 시스템의 운용을 통하여 모형구성을 개선함으로서 어느 정도 개선될 것으로 판단된다. 그밖에 기존의 매개변수산정을 전통적인 방법에서 우리나라 하천 또는 낙동강유역의 하천에 적당한 방법을 개발하여 개선시킬 필요성이 있다.>$4.3\%$로 가장 근접한 결과를 나타내었으며, 총 유출량에서도 각각 $7.8\%,\;13.2\%$의 오차율을 가지는 것으로 분석되어 타 모형에 비해 실유량과의 차가 가장 적은 것으로 모의되었다. 향후 도시유출을 모의하는 데 가장 근사한 유출량을 산정할 수 있는 근거가 될 것이며, 도시재해 저감대책을 수립하는데 기여할 수 있을 것이라 판단된다.로 판단되는 대안들을 제시하는 예비타당성(Prefeasibility) 계획을 수립하였다. 이렇게 제시된 계획은 향후 과학적인 분석(세부평가방법)을 통해 대안을 평가하고 구체적인 타당성(feasibility) 계획을 수립하는데 토대가 될 것이다.{0.11R(mm)}(r^2=0.69)$로 나타났다. 이는 토양의 투수특성에 따라 강우량 증가에 비례하여 점증하는 침투수와 구분되는 현상이었다. 경사와 토양이 같은 조건에서 나지의 경우 역시 $Ro_{B10}(mm)=20.3e^{0.08R(mm)(r^2=0.84)$로 지수적으로 증가하는 경향을 나타내었다. 유거수량은 토성별로 양토를 1.0으로 기준할 때 사양토가 0.86으로 가장 작았고, 식양토 1.09, 식토 1.15로 평가되어 침투수에 비해 토성별 차이가 크게 나타났다. 이는 토성이 세립질일 수록 유거수의 저항이 작기 때문으로 생각된다. 경사에 따라서는 경사도가 증가할수록 증가하였으며 $10\% 경사일 때를 기준으로 $Ro(mm)=Ro_{10}{\times}0.797{\times}e^{-0.021s(\%)}$로 나타났다.천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보

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중등도 이상의 좌심기능부전 환자에서 승모판성형술 (Mitral Valve Reconstruction in Patients with Moderate to Severe Left Ventricular Dysfunction)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;김수철;임청;김욱성;이영탁;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권11호
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    • pp.812-819
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    • 2003
  • 배경: 좌심실 기능부전은 판막수술 후 조기사망 및 장기 생존에 영향을 미치는 중요한 요인의 하나이다. 중등도 이상의 심기능부전 환자에서의 승모판막성형술의 중기 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 좌심실 구혈률이 45% 이하의 심기능부전 환자에서 승모판막성형술을 받은 44명의 환자를 후향적으로 조사하였다. 환자 연령은 46∼14세였고 32명이 NYHA III-IV였다. 승모판막 질환은 페쇄부전 28명, 협착 10명, 혼합형이 5명이었으며 원인은 류머치스성 20명, 퇴행성 14명, 허혈성 5명, 판륜확장 및 선천성이 각 2명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 수술시 판륜성형술은 35명(79.6%)에서 시행되었으며 또한 다양한 판첨성형술이 사용되었고 총 52건의 동반수술이 시행되었다. 총체외순환 및 대동맥차단시간은 각각 160$\pm$57분과 112$\pm$45분이었다. 결과: 조기사망은 2명(4.5%)으로 좌심실 기능부전으로 사망하였다. 평균 39개월을 추적한 후 만기사망은 없었다. 심장초음파 검사에서 승모판폐쇄부전은 29명에서 없거나 I도 이하였으며(72.5%) 승모판협착은 35명에서 경도 이하 상태였다(87.5%). 4명이 승모판막 관련질환으로 치환술을 받았다(9.5%). 5년 후 actuarial survival은 100%였으며 승모판막 관련 질환으로 인한 재수술로부터의 자유도는 84$\pm$9%였다. 결론: 중등도 이상의 심한 좌심기능부전 환자들의 승모판막 질환에서 판막성형술 결과 조기 및 중기 생존율과 판막질환으로부터의 재수술률도 양호한 결과를 보임으로써 좌심기능부전 환자들에서 효과적인 치료의 한 방침으로 적용할 수 있다