DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.
선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
이 세상의 모든 생명체들, 대를 이어 가면서 태어나는 모든 새 생명들이 빠짐없이 잘 자라고 성숙기를 지나 자연사를 하는 것은 아니다. 우리 인간도 이 범위를 벗어날 수 없어서 갓 태어난 애기가 심한 기형을 동반하는 수가 있다. 그 중에서도 심장의 기형은 빈도가 자그마치 출생신생아의 거의 1%에 해당하고 있으며 그대로 방채했을 경우에는 치명적인 경우가 많다.
VATER 증후군은 심장의 기형을 동반하기 쉬운 복합기형이지만 적절하고 적극적인 수술적 치료에 의해 완치에 이를 수 있는 기형이다. 저자들은 VATER 증후군에 심장기형이 동반된 여아에서 적극적인 수술적 치료로 만족할만한 성과를 얻어 이 증례를 고찰과 함께 보고하는바이다.
선천성 낭종성 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 아주 드문 질환이다. 본원에서는 4세 된 여자환자에서 좌폐화엽의 선천성 낭종성 선종양 기형을 수술하던 중 우연히 외엽형 폐격리증이 동반된 것을 알고 좌폐하엽 절제술과 외엽형 폐격리증 절제술을 시행하였는데, 외엽형 폐격리증은 흉부대동맥에서 비정상적으로 직접 1개의 동맥으로 유입되고, 늑간정맥을 통하여 기정맥으로 유출되었다. 환자는 수술 후 건강하게 퇴원하였다.
선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
경북대학교 병원에서는 1990년 1월부터 1994년 10월까지 그 연령이 15세 이상인 선천성 심장병 환자 를 수술적 치료로 교정하였다 이 기간동안 총 628례의 선천성 심장병 환자중 22.4%인 143명이 성인 환자였다. 그중 10대가 23례, 20대가 58례, 30대가 34례, 40대가 18례, 50대가 10례였다. 가장 많은 질환은 전체의 51.1 % (73례)를 차지한 심방중격결손이었고, 39.9 % (57례)의 심실중격결손, 2.8 % (4례)의 활로씨 4징후순이었다. 술후 합병증은 10례 (6.9 %)에서 있었고 수술 사망은 없었다 이상의 결과로 성인에 있어서 수술이 가능한 예의 빈도를 알수 있었으며,이러한 경우에는적은수술 사망과 술후 합병증으로 수술이 가능하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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