• 한국임상수의학회지
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• 제21권2호
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• pp.219-228
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• 2004

심장 전도계에 관련된 심장 질환은 심장 전도계의 원발성 결함이나 형태학적 심장 질환 및 약물 중독 같은 속발성 원인에 의해 발생한다. 특히 선천성 심장 전도 장애의 경우, 이온 채널, 이온 채널에 관련한 세포질성 단백질, gap-junction 단백질, transcription factors (심장 발생에 관련된 유전자들) 및 kinase subunit을 전사하는 유전자의 돌연변이가 원발성 선천성 심장 전도장애의 원인으로 밝혀지고 있다. 사람의 부정맥 발생에 관련된 발병기전에 커다란 진보가 이루어지고 있음에도 불구하고, 개의 경우, 저먼 세퍼드의 급사 증후군 (sudden death syndrome)을 제외한 다른 전도 장애에 대한 연구는 극히 미비한 상태이다. 본 종설에서는 지금까지 밝혀진 심장 부정맥 발생의 분자 유전학적 고찰과 이와 관련된 사람의 유전학적 질환들과 이와 유사한 개의 선천성 심장 전도 장애에 대해 연구 고찰하였다.

• 한국융합학회논문지
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• 제10권3호
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• pp.347-354
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• 2019

본 연구의 목적은 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성과 삶의 질 간의 관계를 파악하기 위한 서술적 상관 관계연구이다. S시에 있는 종합 병원의 성인 선천성 심장 질환자 136명을 대상으로 하였다. 삶의 질은 불확실성과 대근육 운동기능 영역(r=-.15, p=.041), 인지(r=-18, p=.014), 통증(r=-.14, p=.045), 일상 생활(r=-.15, p=.039), 활력(r=-.16, p=.029)에서 모두 음의 상관관계가 있었다. 성인 선천성 심장 질환자의 대근육 운동 기능 영역, 일상 생활을 투입한 회귀모형은 유의한 것으로 나타났으며(F=6.15, p=.018), 모형의 설명력은 22.0%였다. 이를 통해 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성을 개선시키기 위해서는 대근육 운동 기능 영역 및 일상 생활 기능을 증진시킬 수 있는 중재 프로그램이 제공되어야 할 필요가 있음을 알 수 있었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제17권1호
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• pp.49-54
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• 2000

소아의 심장질환을 진단하는데 필수적인 진단도구로 자리를 잡아가고 있는 심초유파 검사는 신속한 확진과 그 방법의 비침습성으로 인하여, 소아 심장 클리닉에 심장질환 검사에 대한 의뢰가 증가되고 있는 실정이다. 그러나 심장질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 진단을 위하여 의뢰된 환아들에 대한 자료의 분석이 거의 없는 상태이므로, 심장질환의 진단을 위해 의뢰된 환아들의 특생에 대한 기초자료로 활용하고자 이들에 대한 자료를 비교 분석하였다. 대상 및 방법으로는 1998년 10월 1일부터 1999년 7월 10일까지 심장 질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 심장 검사를 위하여 의뢰되어 심초음파 검사를 시행한 428명을 대상으로 하였다. 이들 환아들의 자세한 병력, 흉부 방사선 검사, 심전도 검사의 결과와 필요한 경우에 추가 시행한 운동 부하 심전도, 24시간 심전도 및 심혈관조영술의 결과를 병력지를 이용한 후향적 조사룰 하였다. 의뢰 당시 환아의 성별 및 연령별 분포는 남아가 261례(61.0%), 여아가 167례(39.0%)로 남녀 비는 1.6:1이였으며, 1세 미만이 268례로 의뢰된 전체 환아 중 62.6%를 차지하였다. 의뢰된 이유로는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며 그 다음이 발열이 52례(12.1%), 심전도 이상이 43례(10.0%), 청색층이 33례(7.7%) 등의 순이었다. 의뢰 당시 의심된 심장질환 중 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우는 302례(70.6%)였으며, 후천성 심장질환이 의심된 경우는 76례(17.8%), 부정맥이 의심되어 의뢰된 경우는 50례(11.6%) 로 나타나, 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우가 가장 많았다. 의뢰 당시 의심되는 심장 질환별 임상적 양상 비교에서 선천성 심장질환이 의심된 경우는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며, 후천성 심장 질환이 의심된 경우는 발열이 52례(12.1%), 부정맥으로 의뢰된 경우는 심전도 검사의 이상 소견이 43례(10.0%)로 가장 많았다. 최종 진단 결과 선천성 심장병이 212례로 49,5%이었으며, 후천성 심장병이 59례로 13.9% 이었고, 부정맥이 13례로 3.0%를 차지하였고, 정상인 경우도 144례로 33.6%나 되었다. 결론적으로 신생아기에는 선천성 심장질환이 많았고, 유아기 이후에는 후천성 심장질환과 부정맥이 증가하는 추세를 보였다. 그러나 심초음파검사를 위해 의뢰된 환아 중 144례 (33.6%)가 심초음파검사에서 정상 소견을 나타내었으므로, 심음 청진에 대한 확신보다는 심초음파검사에 대한 의존도가 지나치게 높은 것으로 나타났다. 따라서, 선천성 심장질환의 감별을 위한 올바른 심음 청진에 대한 훈련이 다시 한번 강조되어야 할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.203-209
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• 2010

목 적 : 선천성 심장질환을 가진 소아에서 성장장애를 보이는 것은 잘 알려져 있다. 그러나 선천성 심장질환을 가진 환자들의 최종 키에 관한 연구는 미비한 실정이다. 본 연구에서는 선천성 심장질환을 가진 환자에서 최종 키와 그 당시 체중을 분석하여 선천성 심장질환과 성장과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 11월부터 2009년 3월까지 전남대학교병원 소아과에 내원한 환자중 선천성 심장질환을 가지고 있고 내원당시 만 19세 이상인 환자들을 대상으로 하였다. 성장에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 동반된 환아는 제외하였다. 최종 키와 체중은 만 19세 이상의 키와 그 당시의 체중으로 하였고 진료 기록지를 후향적으로 조사하였다. 선천성 심장질환군과 정상의 성장을 비교분석하였다. 연구 대상을 청색증과 비청색증 심장질환군으로 분류하였고, 심장 질환의 종류, 진단시기, 수술 유무, 수술시기에 따라 분류하여 각 군의 최종 성장을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환아는 전체 105명으로 남자는 58명, 여자는 47명이었다. 대상 남자의 평균키은 $170.9{\pm}7.5cm$, 평균 체중은 $62.7{\pm}11.3kg$ 이었고, 여자의 평균키은 $159.4{\pm}6.4cm$, 평균체중은 $52.2{\pm}7.8kg$ 이었다. 남자에서 통계적으로 유의하게 정상에 비해 키와 체중의 낮은 평균치을 보였다. 3백분위수 미만의 심한 성장장애를 보인 경우는 키에서는 남자 5명(8.6%)이었고, 여자 4명(8.5%), 체중에서는 남아 9명(15.5%), 여아 8명(17.0%)이었다. 남녀 모두에서 청색증군이 비청색증군에 비해 최종 신장의 평균치가 낮은 소견을 보였으나 남아의 체중만이 통계적으로는 유의하였다. 심장 질환별 비교에서는 남자의 체중만이 통계학적으로 유의하게 질환별 차이를 보였고 동맥관 개존군에서 가장 높은 값, Follot 4징군에서 가장 낮은 값을 보였다. 결 론 : 선천성 심장질환을 가진 남자에서 정상 소아에 비하여 최종 키와 당시 체중의 성장장애를 보였다. 따라서 심장질환을 가진 환자에서는 질환의 주의 깊은 관찰을 통하여 필요시 적절한 시기에 치료가 시행되어야겠고, 치료 이후에도 성장의 정기적인 추적관찰을 통해 성장 부진의 소견이 확인되면 성장에 대한 치료를 시도하는 것이 바람직할 것으로 여겨진다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권2호
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• pp.208-215
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• 2000

선천성 심장질환 환자는 감염성 심내막염에 감수성을 가지고 있고, 치과치료후에 균혈증에 의해서 감염성 심내막염이 발생할 수 있다. 따라서 선천성 심장질환 환자에 있어서 감염성 심내막염을 유발할 수 있는 치과치료를 시행 시에는 예방적항생제의 투여가 추천된다. 1997년 미국 심장학회에서는 감염성 심내막염의 예방을 위한 개정된 지침을 발표하였다. 개정된 지침은 예방적 항생제 투여의 적응증, 항생제의 선택, 투여용량 등에 있어서 이전의 지침과 차이가 있다. 이전의 지침은 출혈을 유발할 수 있는 모든 치과시술에 대해서 예방적 항생제의 투여를 추천하고 있으나 개정된 지침은 술자의 판단에 따라 심한 출혈이 있는 경우에만 예방적 항생제를 투여할 것을 추천하고 있다. 또한 이전의 지침에선 술전과 술후 2회의 예방적 항생제 투여를 추천하였으나 개정된 지침에서는 술후 투여가 없어지고 술전 1회만 예방적 항생제를 투여 할 것을 추천하고 있다. 본 증례는 미국심장학회에서 최근에 발표한 선천성 심장질환 환자의 치과치료시의 예방적 항생제 투여 지침에 따라서 3명의 선천성 심장질환 환아를 대상으로 치과치료 후 그 예후를 관찰한 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.630-633
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• 2001

선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 건강소식
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• 제17권5호통권174호
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• pp.20-23
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• 1993

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.895-897
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• 2006

폐 격리증이 없는 정상적인 폐에 체 혈관이 이상 기시하는 것은 매우 드문 질환이다. 저자들은 반복적인 하기도 감염을 보이는 영아에서 선천성 심장질환의 상태가 본 하기도 감염을 나타낼 정도로 심하지 않음을 이상히 여겨 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였다. 그 결과 폐 격리증이 없는 폐의 이상 체 동맥 기시가 우측 폐하 엽에 존재함과 동시에 우측 하엽 폐동맥이 없는 사실을 확인하게 되었다. 어린 나이에 이 같은 선천성 질환의 조합은 이전에 보고 된 바가 없는 매우 드문 질환으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.626-629
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• 2001

선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1998년도 제30차 추계학술대회 대한흉부외과학회
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• pp.141-141
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• 1998