• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.584-587
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• 1999

DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권3호
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• pp.749-755
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• 2021

선천성 심막결손은 대부분의 환자가 무증상을 보이는 드문 질환으로 전체 혹은 부분 심막결손으로 나타난다. 본 논문에서는 기흉 증상으로 인해 우연히 좌측 선천성 심막결손을 진단받은 19세 남성 환자를 보고하고자 한다. 일반 흉부 X선 사진 및 컴퓨터단층촬영에서 외상의 흔적이 없는 무기폐, 상행대동맥의 우측에 비정상적으로 위치한 공기, 좌측 흉부로 전위된 심장, 그리고 납작한 흉곽이 보였다. 뒤이은 흉강경검사에서 좌측 심막결손과 왼쪽 흉강으로의 심장 전위가 확인되었다. 이는 영상의학적 소견과 수술적 소견이 잘 일치하는 자발성 기흉이 동반된 선천성 심막결손에 관한 보고이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권9호
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• pp.940-944
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• 1996

경북대학교 병원에서는 1990년 1월부터 1994년 10월까지 그 연령이 15세 이상인 선천성 심장병 환자 를 수술적 치료로 교정하였다 이 기간동안 총 628례의 선천성 심장병 환자중 22.4%인 143명이 성인 환자였다. 그중 10대가 23례, 20대가 58례, 30대가 34례, 40대가 18례, 50대가 10례였다. 가장 많은 질환은 전체의 51.1 % (73례)를 차지한 심방중격결손이었고, 39.9 % (57례)의 심실중격결손, 2.8 % (4례)의 활로씨 4징후순이었다. 술후 합병증은 10례 (6.9 %)에서 있었고 수술 사망은 없었다 이상의 결과로 성인에 있어서 수술이 가능한 예의 빈도를 알수 있었으며,이러한 경우에는적은수술 사망과 술후 합병증으로 수술이 가능하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.630-633
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• 2001

선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제5권2호
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• pp.101-110
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• 1988

영남대학교 의과대학 흉부외과학 교실에서는 1984년 4월부터 1988년 9월까지 459예의 심장혈관 환자들을 대상으로 수술하여 다음과 같은 성석을 얻었다. 1. 전 459예중 개심술이 355예였고 비개심술이 104예였다. 2. 환자의 연령은 최저 생후 1일에서 최고 65세까지였다. 3. 남녀비는 1:1.3으로 여자에서 조금 많은 분포를 보였다. 4. 개심술중 선천성 심장질환이 270예, 후천성 심질환이 85예로 선천성 심질환이 월등히 많았다. 5. 선천성 심장혈관 질환중 심실중격결손증이 38.7%로 가장 많았고 그 다음이 동맥관개존증, 심방중격결손증, 활로씨 사증후군, 폐동맥 협착증의 순이었다. 6. 수술후 합병증은 60예에서 관찰되었으나 전예에서 경쾌퇴원하였다. 7. 술후 사망은 전체 심장혈관 질환 459예중 15예로 3.3%를 보였고 개심술로 인한 사망은 355예중 14예로 3.9%였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.368-372
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• 1999

배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.190-194
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• 2010

목 적 : 애성 및 음성 변동은 심장병 환자에서 관찰될 수 있는데 이러한 음성 변동 정도를 음향학적 지표의 평가로 분석하여, 소아에서 선천성 심장병 종류에 따른 음성 변동을 음향학적 요소로 분석하고자 하였다. 방 법 : 수술 전 선천성 심장병 환아 94명을 연구 대상으로 하였고 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 심방 중격 결손, 폐동맥 협착, 활로 사징이 포함되었으며, 음성 변동을 조사하기 위한 음향 지표 분석은 통증 자극을 통하여 얻어진 음성 자료를 multi-dimensional voice program system을 이용하여 평가하였다. 연구에 사용된 음향 지표로 average fundamental frequency, length of analyzed sample, jitter percent, shimmer, noise to harmonic ratio를 분석하였다. 결 과 : 음향 지표인 average fundamental frequency은 동맥관 개존, 심실 중격 결손, 활로 사징 경우에서 유의한 감소를 나타냈으며, length of analyzed sample은 연구 대상 선천성 심장병 환아에서 대조군에 비해 의미있는 차이를 나타내지 않았다. Jitter percent, shimmer, noise to harmonic ratio는 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 심방 중격 결손에서 대조군에 비해 증가되었다. 이러한 음성 변동은 연구 대상 선천성 심장병 중 동맥관 개존에서 음도변이, 강도변이, 음성의 소음 정도가 가장 뚜렷하게 나타났으며, 동맥관 개존, 심실 중격 결손, 심방 중격 결손 순으로 그 음성 변동의 특징을 나타냈다. 결 론 : 수술 전 선천성 심장병 환아에서 음성을 음향학적 지표로 비교 분석한 결과 음향학적 지표들이 심장 질환의 유형별 차이를 보이는데 좌우 단락 심질환군에서 현저한 비정상적 음향학적 지표를 나타냈다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.827-830
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• 1999

선천성 좌심방이류는 매우 드물게 보는 선천성 심질환으로서, 태생기의 심장 혈성과정에서 좌심방벽이 박 약할 때에 발생되는 것으로 추측하고 있다. 임상적으로 환자들은 별다른 증상 없이 지내다가 우연한 기 맙\ulcorner진단이 되는 경우가 흔하지만, 상실성 부정맥과 전신성 혈전색전증의 소견을 보이는 예들도 있다. 진단이 되 면 곧 수술을 시행하여야 하는데, 그 이유는 혈전색전증이 발생할 가능성이 있기 때문이다. 경북대학교병원 흉부외과에서는 술전에 좌측심낭막의 부분결손에 따른 좌심방탈출증으로 추정하여 정중흉골절개하에 수술 을 시행하였던 생후 13개월된 여아에서 심낭막은 온전하였던 반면에 선천성 좌심방이류가 있음이 확인되어 이를 절제하는 수술을 시행하였다. 환아는 술후에 양호한 경과를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권4호
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• pp.764-768
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• 1990

Congenitally corrected transposition of great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. A 8-year-old girl had congenitally corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary valvular stenosis. By transaortic approach, ventricular septal defect was closed and pulmonary valvotomy was performed by transpulmonary approach. No heart block or aortic insufficiency developed postoperatively.