목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.
신생아에서 발생하는 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증은 신속한 치료가 필요하며 치료가 적절한 시기에 이루어지지 않는 경우 사망 및 심각한 장기(long-term) 후유증을 초래할 수 있다. 그러나 신생아에서의 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증에 대한 현재의 치료지침은 대부분 무작위 대조군 연구에 의해 뒷받침되지 못하고 경험적으로 도출된 것이며 아직 객관적인 근거가 부족한 상태에 머무르고 있다. 따라서 실제 신생아에서 이러한 문제들에 부딪혔을 때 치료의 선택에 있어 어려움이 있는 것이 사실이다. 본 종설에서는 문헌의 고찰을 통해 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증을 가지고 있는 신생아에서 현재 실제로 적용이 되고 있는 치료방법 및 현재 연구단계에 있는 치료방법을 소개하고자 한다.
보조생식술 시행 후 혈전색전증의 발생은 매우 드물기는 하나 치명적인 합병증이다. 과배란 유도시 중증 난소 과자극 증후군은 $0.1{\sim}0.5%$에서 발생하며, 중증 난소 과자극증후군 환자의 128명 중 한 명에서 혈전색전증이 발생하는 것으로 알려져 있다. 발병기전으로는 과배란 유도에 따른 고에스트로젠 혈증에 의한 혈액응고인자의 변화, 혈관 투과성의 증가에 따른 혈액농축 및 순환혈액의 감소 등을 원인으로 추정하고 있으나 그 정확한 기전은 알려진 바가 없다. 또한 thrombophilia나, 혈전색전증의 과거력 및 가족력이 있는 경우 발병율이 증가한다. 혈전증의 발생 부위는 정맥이 67%이나, 33%는 동맥에 발병하며 주로 뇌동맥에 발생된다고 보고되었다. 본 예는 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원하여 시험관 아기시술을 시행하였으며 hCG 투여 8일 후 난소 과자극증후군이 중등도로 발생하였다. hCG 투여 후 11일째 갑작스런 의식 소실 및 우측 상지의 운동장애가 발생하여 시행한 MRI상 뇌바닥동맥 (basilar a.) 혈전증으로 진단되었으며, 혈관내 혈전 용해술 및 풍선 확장술 시행후 재관류에 성공하였다. 시술 2일 후 의식 및 운동장애는 완전히 회복되었으며 시술 7일 후 말더듬증 역시 회복되어 후유장애 없이 건강한 상태이다. Thrombophilic study상 Protein S결핍 소견을 보였고, 또한 vWF-associated Ag.이 증가된 양상을 보였다. 지금까지 국내에서 난소 과자극증후군 이후에 발생한 뇌경색은 5예가 보고되었으며, 이중 4예에서 protein S deficiency 소견을 보였으므로 선별 검사로 유용할 것으로 사료된다. 저자 등은 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원한 33세 환자에서 시험관 아기시술시 hCG 투여 11일째에 발생한 뇌바닥동맥 혈전증을 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경 : ICOPER 보고에 의하면 급성 폐혈전색전증 발생 3개월내 사망률이 17.4%이며, 일본 조사에서는 사망률이 14%라고 보고하였다. 그러나 국내에서는 급성 폐혈전색전증의 전국 규모의 대단위 연구가 없어서, 그 현황에 대해 보고된 바 없었다. 따라서 본 학회에서는 급성 폐혈전색전증에 대한 전국 실태조사를 시행하였다. 방법 : 1998년 1월 1일부터 2000년 12월 31일까지 전국수련병원급 이상 종합병원에서 급성 폐혈전색전증으로 진단받은 환자를 대상으로 역학적 특성, 임상양상, 진단법, 위험인자, 치료, 임상경과 등을 조사하였다. 결과 : 환자들의 평균연령은 $58.3({\pm}16.3)$세 였고, 남자가 40.3%였다. 발생 위험인자로는 장기간의 부동상태, 수술, 악성종양이 각각 22.9, 19.2, 15.8% 였다. 가장 흔한 증상으로는 호흡곤란과 흉통이었다. 진단을 위한 검사방법으로는 폐관류 스캔을 시행한 경우가 가장 많았다. 흉부 방사선 검사상 정상 소견을 보인 경우가 53.5%로 가장 많았고, 이상 소견으로는 흉막 삼출액이 가장 흔하였다. 치료방법으로는 86.8%에서 헤파린 항 응고법을 시행하였고 혈전 용해요법은 시행한 경우는 12.3%였다. 사망을 예측할 수 있는 인자로는 병원내에서 이환된 경우, 폐암, 빈호흡, 쇼크, 청색증의 5가지로 분석되었고, 사망 위험도는 각각 1.88, 9.20, 3.50, 6.74, 3.45배 였다. 전체 사망률은 16.9%였고 그 중에서 급성 폐혈전색전증과 연관된 사망률은 9.0%였다. 결론 : 본 조사는 급성 폐혈전색전증에 대한 최초의 전국규모의 실태조사로서, 이 결과가 향후 국내 급성폐혈전색전증의 연구와 치료에 기여할 수 있을 것으로 사료된다.
항인지질 증후군(antiphospholipid syndrome)은 정맥, 동맥의 혈전증, 혈소판 감소증, 반복적인 유산 등과 함께 lupus anticoagulant (LAC)와 anticardiolipin antibody (aCL)가 반복적으로 양성 반응을 보이는 질환을 말하며 호흡기 증후 발현은 상대적으로 드물다. 저자들은 항인지질 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 만성적인 폐혈전색전증에 대하여 폐동맥 내막절제술, 특히 원위부에 있는 폐혈전색전증을 왼쪽 폐의 대열을 분리한 뒤 좌하엽 구역 동맥을 절제하여 혈전색전 제거술을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.
저자들은 비교적 젊은 연령이며 호모시스테인혈증이 있는 환자들에서 발생한 폐혈전색전증 및 심부정맥혈전증 2예를 문헌과 함께 고찰하였다. 폐혈전색전증이 연령이 증가할수록 발생률이 증가한다는 점과 다른 위험요소가 존재하지 않는다는 점으로 보아 증례들에서 호모시스테인혈증이 폐혈전색전증을 일으킨 원인으로 보인다. 위험요소가 없으며 젊은 연령에서 생긴 폐혈전색전증에 있어 호모시스테인혈증을 원인의 하나로 고려하여야 할 것이다.
42세 남자환자가 내원 3개월전부터의 호흡곤란, 복부팽만 및 식욕부진으로 내원하였다. 이학적 검사상 심잡음이 청진되어 심초음파를 시행한 결과, 좌심방 혈전을 동반한 승모판협착증 및 삼첨판폐쇄부전이 진단되어 수술전 헤파린 지속 주입을 시작하였다. 내원 11일째 혈소판수치가 감소하여 시행한 항체검사 및 혈소판응괴능 검사에서 음성이 나왔지만 임상적으로 헤파린 기인성 혈소판감소증을 진단하였다. 수술중 심폐우회술시 헤파린 대체약물인 히루딘(hirudin)을 사용하였으며, ACT, aPTT를 측정하며 수술대에서 육안적으로 혈전형성여부를 확인함으로써 성공적으로 수술을 하였다, 수술 중 및 수술 후 헤파린 접촉은 없었으며, 수술 후 과다 출혈 및 전신적 혈전색전증 등의 합병증은 발생하지 않았다.
만성 폐동맥 색전증은 비교적 드문 질환으로 저산소증과 폐동맥 고혈압을 일으켜 결국 호흡부전 및 우심부전을 초래한다. 급성 폐동맥 색전증 환자들은 대부분 혈전 방지제, 혈전용해제 등의 내과적 치료에 잘 치료되나 만성 폐동맥 색전증의 경우 섬유화된 혈전이 폐동맥벽에 견고히 붙어있어 내과적 치료에는 별 효과가 없어, 수술적 치료를 고려할 수 있겠다. 본원에서는 만성 폐쇄성 폐질환 및 만성 폐동맥 색전증으로 진단 받고 타 병원에서 수 차례 입원 치료를 받아 오던 47세 남자환자를 간헐적인 완전 순환 정지를 이용하여 폐색전증에 대한 내막 절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다
난소과자극 증후군 (Ovarian Hyperstimulation, OHSS)은 배란 유도의 가장 심각한 합병증 중의 하나로서 난소 비대, 복수, 흉수, 심막 삼출액, 혈액 농축, 전해질 이상 및 혈전증 등의 증상을 초래하는 것으로 알려져 있다. 특히 난소과자극 증후군 환자에서 혈전 색전증의 발생은 적절한 치료에도 불구하고 발생하고 예측이 어렵고 환자를 사망에 이르게 할 수도 있기에 가장 위험한 합병증 중의 하나로 인식되고 있다. 저자들은 체외수정 시술 후 중증 난소과자극 증후군 환자에서 본원 입원 치료 중 합병된 색전증에 대한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
폐동맥 육종은 극히 드문 질환으로 폐동맥 혈전증과 혼동되는 경우가 많다. 육종에서는 FDG 섭취가 증가되므로 $^{18}F-FDG-PET$를 시행하면 FDG 섭취가 없는 색전증과 구별할 수 있지만 해상도가 떨어지는 단점이 있다. 그러므로 CT 영상을 접목한 PET/CT는 폐동맥 육종과 혈전증을 보다 선명하게 구별할 수 있다. 저자들은 혈전증과 감별이 어려운 폐동맥 병변에 대해 PET/CT로 폐동맥 육종의 진단에 도움을 받았던 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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