• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.211-220
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• 2011

목적: 미숙아에서 생후 1주 이후에 생기는 미숙아 후기 저혈압은 드물지 않고 생후 1주 이전과는 다른 원인들이 작용할 수 있다. 최근에는 부신 기능부전(adrenal insufficiency, AI)에 의한 급격한 순환부전이 후기 저혈압의 주된 원인으로 생각된다. 이에 본 연구자들은 미숙아 후기 저혈압의 빈도 및 원인을 살펴보고, AI와의 관련성에 대해 알아보고자 한다. 방법: 2009년 1월부터 2011년 4월까지 총 2년 3개월 간 서울대학교병원과 보라매병원에서 출생하여 신생아 중환자실에 입원한 재태 주령 32주 이하의 미숙아 총 244명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 이들을 미숙아 후기 저혈압의 유무에 따라 산전, 신생아 병력을 비교하였고, 로지스틱 회귀분석을 통해 독립적으로 유의한 위험인자를 구하였다. 이후 저혈압 환아들을 대상으로 hydrocortisone 투여 유무 및 AI유무에 따라 각각 두 군으로 나누어 산전 및 신생아 병력, 저혈압의 임상양상을 비교하였다. 결과: 미숙아 후기 저혈압이 있었던 환아는 총 44명(18%)이었고, 이 중 hydrocortisone 투여군이 30명(68.2%), hydrocortisone 비투여군이 14명(36.4%)이었다. AI는 16명(6.6%)이었다. 미숙아 후기 저혈압의 발병에는 제왕 절개술, 패혈증, 개복술이 독립적으로 유의한 선행인자였다. Hydrocortisone 투여군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 자궁 내 성장지연이 적었지만, 기타 병력 및 저혈압의 임상양상은 유의한 차이가 없었다. AI군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 자궁 내 성장지연이 적었고, 총 입원기간이 유의하게 짧았다. 또한, AI군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 강심제 투여 후 정상혈압까지의 기간이 짧았으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 결론: 미숙아 후기 저혈압에서 AI가 많은 원인을 차지하며 이에 대한 조기 진단 및 치료가 입원 기간을 단축시킬 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.784-788
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• 2003

목 적 : 주산기 가사 환아는 뇌손상 정도에 따라 다양한 임상경과와 예후를 나타낸다. 이에 초기 뇌파의 소견이 저산소성 뇌증 환아의 임상경과와 예후를 예측할 수 있는지를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2002년 6월까지 계명대학교 동산의료원 소아과 신생아 중환자실에 1분 Apgar 점수 3점이하의 중증 주산기 가사소견으로 입원했던 만삭아를 생후 3일 이내에 시행한 초기 뇌파검사 소견으로 미세 변화군(정상, 국소성 극파 혹은 서파)과 전반적 이상군(다형성 극파, 돌발-억제파(burst-suppression), 전반적 저전위파)으로 나누어서 각 군간 입원시 혈액 검사소견(암모니아, 요산, 젖산, pH), 임상소견(입원기간, 산전 모성 위험인자 유무, 경련유무 및 지속기간, 기계적 환기 필요여부, 경구수유 시작시기), 예후(사망 혹은 발달장애 유무) 등을 비교하여 통계적 분석을 하였다. 결 과 : 총 25명 중 미세 변화군은 15명, 전반적 이상군은 10명이었으며 양군 모두 외부 출생아가 70% 이상으로 많았다. 두 군간 성별, 평균 재태 기간, 출생 체중은 유의한 차이가 없었다. 미세 변화군에 비해 전반적 이상군에서 산전 모성 위험인자 내재(20.0% vs 60.0%), 평균 경련 지속기간(1.5일 vs 5.5일), 기계적 환기가 필요한 경우(20.0% vs 60.0%) 및 경구수유 시작시기(3.2일 vs 9.9일)가 의미있게 늦었으나 경련 동반율(66.7% vs 100.0%)은 유의한 차이가 없었다. 사망 혹은 발달장애를 동반한 나쁜 예후로의 진행은 미세 변화군 중 13.3%에 비해 전반적 이상군 중 60.0%로 의의있게 많았다(P<0.05). 결 론 : 주산기 가사에 노출된 환아들의 초기 뇌파검사 소견에서 다형성 극파나 돌발-억제파, 전반적 저전위파 등의 전반적 이상이 있는 경우 나쁜 임상 경과와 예후를 보여서, 주산기 가사 환아들의 예후를 예견하는데 지표로 이용될 수 있으리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.29-33
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• 2006

목 적 : 극소저출생체중아의 따라잡기 성장과 이에 미치는 요인을 분석하고, 발달검사를 통한 따라잡기 성장과 발달의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월 1일부터 2001년 12월 31일까지 삼성제일병원 신생아집중치료실에 입원하였던 1,500 g 미만의 극소저출생체중아 114명 중 추적관찰이 가능한 76명을 대상으로 하여 의무기록을 통한 후향적조사를 하였다. 한국소아의 표준성장곡선을 사용하여 각 환아의 교정연령 24개월의 체중에 따라 10 백분위수 이상인 군을 따라잡기 성공군으로, 10 백분위수 미만인 군을 실패군으로 정하였고, 각 군 산모 및 환아의 임상적 특성과 경과 등을 조사하였다. 그리고 각 군의 BSID II 점수를 비교하였다. 결 과 : 극소저출생체중아의 따라잡기 성장 성공군은 51명, 실패군은 25명이었다. 각 군 산모의 임상적 특성에서는 산전에 부신피질호르몬의 투여가 의미있는 차이를 보였다. 각 군의 임상적 특성에서는 출생체중과 자궁내성장지연이 유의한 차이를 보였으며, 다른 임상적 특성과 경과에서는 유의한 차이가 없었다. 성공군 51명 중 28명, 실패군 25명 중 22명에서 BSID II를 실시하였고, 발달지연은 실패군에서 더 많았지만, 통계상 유의한 차이는 없었다. BSID II 점수의 평균은 성공군에서 운동발달지수와 정신발달지수가 각각 $99.54{\pm}14.82$, $108.18{\pm}12.27$이었고, 실패군에서는 각각 $98.68{\pm}15.24$, $103.82{\pm}15.17$로 성공군의 점수가 더 높았지만, 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 극소저출생체중아의 따라잡기 성장에 영향을 미치는 주요인자는 산전 부신피질호르몬의 투여, 출생체중, 자궁내성장지연이었다. 따라잡기 성공여부와 발달과는 큰 연관은 없었으나 더 많은 증례를 통한 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1073-1078
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• 2006

목 적 : 본 연구는 태아 심기형의 산전 진단이 보호자의 임신유지 결정에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 분석을 시행하고자 하였다. 방 법 : 서울대학교 어린이병원에서 1988년 7월부터 2003년 6월까지 시행한 태아 심 초음파 검사 중 태아 심혈관 질환이 발견되었던 370 검사를 우선 선정 후, 기질적 심질환이 없는 부정맥과 다태 임신을 제외한 299 임신을 본 조사의 대상으로 하였다. 299례에 대하여 의무기록 및 전화 설문을 통한 후향적 분석을 시행하여 분만 지속 여부 및 분만 방법에 대하여 조사하였고, 임신 지속 여부에 관한 보호자의 결정에 영향을 미치는 요인들을 분석하였다. 결 과 : 본 연구에 포함된 대상의 진단시 평균 재태 주령은 $28{\pm}6.0$주였으며, 산모의 평균 연령은 $30{\pm}3.9$세였다. 임신 중단군과 지속군으로 구분하여 각 요인이 임신 지속 여부에 미치는 영향에 대해 조사한 결과, 진단시 재태 주령이 어릴수록(P=0.000), 심기형의 정도가 심할수록(P=0.002), 그리고 산모의 연령이 어릴수록(P=0.014) 임신 종결을 더 많이 선택한 것으로 나타났다. 반면, 태아 상태의 정도, 동반 기형의 정도, IVF 시행여부, 자녀의 수는 임신 지속 여부와 무관한 것으로 나타났다(Table 5). 결 론 : 본 연구에 의하면 진단시 재태 주령이 어릴수록, 산모의 연령이 적을 수록, 그리고 태아 심기형의 정도가 심할수록 임신을 중단하는 비율이 높다는 결론을 얻었다. 현실적으로는 태아 심초음파가 시행되는 재태 주령이 평균 29주로 너무 늦은 감이 있으며, 기형에 대한 극도의 편견으로 인하여 완치가 가능한 질환 마저 인공 임신 중절을 시행하는 비윤리적인 상황이 벌어지고 있는 상황이다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권1호
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• pp.47-54
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• 2008

목 적 : 속 산전 염색체 이수성 진단을 위한 미배양 양수 세포를 이용한 FISH 검사는 최근 많은 세포유전검사실의 중요한 업무 중의 하나가 되고 있다. 이에 본 저자들은 의뢰된 양수검체 943례에 대하여 산전 염색체 이수성 진단에 있어서 미배양 양수 FISH의 임상적 유용성을 알아보고자 한다. 방 법 : 2004년에서 2006년까지 의뢰된 943례의 양수검체에 대하여 염색체 13번, 18번, 21번에 대한 간기 FISH검사를 시행하였고, 산모의 나이, 임신주수와 적응증을 분석하였다. FISH 결과는 고전적 염색체 핵형분석과 비교분석하였다. 결 과 : 양수 검체 943례에 대해 염색체 핵형분석을 시행한 결과 45례(4.8%)에서 염색체 이상이 발견되었고 이를 간기 FISH결과와 비교하였다. 가족성 염색체 상호전좌와 역위 20례를 제외한 염색체 이상이 25례에서 발견되어 2.7%를 차지하였는데 그 중 6례(0.7%)는 FISH로 검출되지 않았고 19례(2.0%)는 FISH로 검출되었다. 핵형분석결과 다운증후군이 14례(Classic형 13례, 전좌형 1례)로 관찰되었다. 에드워드 증후군은 5례로 모두 FISH로 검출되었고 위양성, 위음성은 없었다(특이도와 민감도, 100%). 결 론 : 본 연구결과는 FISH검사가 염색체 이수성을 진단하는데 있어 고전적 핵형분석법을 보완할 수 있는 신속하고 예민한 방법이지만 FISH검사로 모든 염색체이상을 검출할 수 없으며 위음성결과를 보일수 있는 FISH 검사의 한계에 대하여 신중한 유전상담이 중요하다고 사료된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권2호
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• pp.175-178
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• 2009

22q11.2미세중복 증후군은 학습장애, 선천적 기형에서부터 정상에 이르기까지 다양한 표현형을 나타내는 증후군으로써, 22q11.2 미세결실 증후군인 DiGeorge 증후군과 동일한 위치에서 발생하는 질환이며, 이러한 원인은 유전적 불안정성이 높은 low-copy repeats (LCR) 부위에서 일어나는 유전체의 결손이나 중복에 의해 형성되는 것으로 보고되고 있다. 최근 array CGH가 임상분야에 적용됨에 따라 22q11.2 미세중복 증후군의 진단이 증가되고 있다. 이론적으로 22q11.2 부위의 미세중복이나 미세결실의 빈도는 동일하게 발생해야 하지만, 현재까지 미세결실에 비해 미세중복의 증례보고는 상대적으로 드물며 이는 증상이 없는 경우가 많기 때문인 것으로 알려져 있다. 특히 이전 보고에서 산전에 발견된 미세중복의 증례는 단1례 만이 보고된 바 있다. 저자들은 산전에 진단된 22q11.2 미세중복 증후군 1례의 보고를 통해 유전상담의 중요성과 array CGH의 임상 적용에 관하여 논하고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.88-94
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• 1999

목 적 : 요로 기형은 선천성 기형중 가장 높은 빈도를 차지하며 조기 진단에 어려움이 많아 발견당시 이미 비가역적인 신손상을 초래할 수 있다. 이에 본 연구는 소아에서 요로계의 선천성 기형의 임상상을 조사하고 이에 대한 적절한 진단과 치료 방법을 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 조사 대상은 1987년부터 1998년까지 10년간 경북대학교병원 소아과에서 선천성 요로기형으로 진단된 65명의 환아로 하였고 후천적으로 발생한 수신증과 방광요관 역류 등은 제외시켰다. 이들 환아에 대한 임상상과 치료 및 경과를 임상 기록을 토대로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 요로계 기형의 빈도는 신우요관 이행부 협착이 26례로 가장 많았으며 그외 중복 요로계 11례, 일측성 신무형성 10례, 방광요관 이행부 협착 7례 등의 순이었다. 이중 8례에서 한가지 이상의 요로계 기형이 동반된 복합 기형을 나타내었으며 11례에서는 선천성 심장병과 같은 타 장기의 기형이 동반되어 있었다. 진단 당시의 연령 분포는 1세 이하가 39명($60\%$)으로 가장 많았고 남녀 비는 2.25:1로 남아가 많았다. 내원시 주 증상은 요로 감염이 25례로서 가장 많았고, 그외 혈뇨, 복부 종괴, 패혈증, 복통, 배뇨 이상 등이 있었다. 산전 초음파검사로 발견된 경우가 11례였고 입원시 고질소 혈증을 보인 경우는 모두 9례로서 이중 4례는 신우요관 이행부 협착, 방광요관 이행부 협착 및 중복 요로계등의 요로계 폐쇄질환이었다. 수술적 교정은 총 73례의 기형중 38례에서 시행되었다. 고질소 혈증을 보인 폐쇄성 요로 기형 4례중 1년에서 5년까지의 추적관찰 기간중 2례에서 고질소 혈증이 소실되었으며 같은 추적관찰 기간중 새로이 신기능 저하를 일으킨 례는 없었다. 결 론 : 요로의 선천성 기형은 높은 빈도로 발생함에도 불구하고 특이적인 증상을 나타내지 않아 조기 진단에 어려움이 많다. 그러므로 요로 감염, 복통, 배뇨 곤란 등의 증상이 있는 환아에서는 요로 기형의 존재 여부를 반드시 확인하여야 하며 특히 산전 초음파검사의 광범위한 이용으로 요로 기형의 존재 여부를 조기에 진단하고 이에 대한 적절한 조처를 행함으로서 신장의 비가역적 손상을 예방할 수 있을 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.53-59
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• 1997

목적 : 한쪽 신장이 완전히 기능이 없는 무형성신이나 거의 기능이 없는 다낭성이형성신 환아에서 하나 남은 신장마저 방광요관역류가 동반되어 손상되는 사례가 최근 많이 보고되고 있어 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신을 일측성 신발생 이상이라는 하나의 군으로 묶어 일측성 신발생 이상 반대측으로 방광요관역류가 잘 동반되는지를 조사하고자 하였다. 방법 : 1987년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 세브란스 병원, 영동 세브란스 병원에서, 또 1994년 1월1일부터 1996년 12월 31일까지 아주대학 병원에서 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신으로 진단받은 96명의 소아를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단은 방사선 소견에 근거하였으며, 96명의 대상 환아 중 48명의 환아가 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결과 : 1. 일측성 신발생 이상을 가진 96명 환아군의 성별 분포는 남아가 58명으로 60%였고, 여아가 38명으로 40%였다. 2. 일측성 신발생 이상의 분포는 좌측이 45례로 47%였고, 우측이 51례로 53%였다. 3. 일측성 신발생 이상을 진단받게 된 동기를 보면 총 96례 중 산전 진단에 의한 경우가 41례로 가장 많았으며, 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 각각 18례, 16례로 많았다. 질환별로 볼 때 일측성 무형성신이나 저형성신은 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 많았으나 다낭성이형성신은 산전 진단으로 발견된 경우가 대부분이었다. 4. 배뇨성 방광요도조영술을 시행한 환아들의 경우 일측성 신발생 이상의 진단 연령은 $1.8{\pm}3.3$세였고, 배뇨성방광요도 조영술의 시행 연령은 $2.5{\pm}3.8$세로 통계적으로 유의한 격차가 있었다(P<0.01). 5. 일측성 무형성신으로 진단받은 18명의 환아 중 9명, 일측성 저형성신으로 진단받은 11명의 환아 중 5명, 일측성 다낭성이형성신으로 진단받은 19명의 환아 중 3명에서 반대측 방광요관역류가 있었다. 6. 방광요관역류가 있었던 환아들은 역류의 정도가 평균 3등급 이상으로 중등도 이상이었다. 반대측 방광요관역류가 있었던 17명의 환아 중 3명은 만성 신부전 상태에 있었고, 6명은 방광요관문합술을 시행받았다. 결론 :한쪽 신장의 기능이 없거나 거의 없다고 여겨지는 일측성 신발생 이상 환아에서 반대측 방광요관역류를 조기에 발견하기위해 선별적 검사로 배뇨성 방광요도조영술을 반드시 시행해야 한다고 결론지을 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1324-1329
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• 2005

목 적 : 최근 1,000 g 미만의 초극소 미숙아의 생존율이 괄목할 만큼 향상되었고 이는 또한 신생아 집중치료술 평가의 지표로 간주되고 있어 초극소 미숙아의 생존율이 얼마나 향상되었는 지를 평가하고 생존율 향상과 연관된 주산기 및 치료인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원 신생아 중환자실에 입원한 출생 체중 1,000 g 미만의 초극소 미숙아들을 대상으로 1994년부터 1999년까지를 1기(n=100)로, 2000년부터 2004까지를 2기(n=166)로 분류하여 후향적 의무기록 분석을 통해 두 시기의 임상양상을 비교하였다. 결 과 : 1기에 비해 2기에서 평균 재태연령과 출생 체중($27{\pm}2$주, $841{\pm}121g$ vs. $26{\pm}2$주, $794{\pm}143g$)이 유의하게 낮았으나 생존율이 60%에서 75%로 현저히 향상되었다. 또한 재태연령과 출생 체중을 보정한 분석에서 두 시기간 유의한 차이를 보인 합병증으로는 기관지폐이형성증, 균혈증이 확인된 패혈증과 3도 이상의 뇌실내 출혈로 2기에서 낮은 빈도를 보였다. 대상 환아들의 생존율 향상과 연관된 주산기 및 치료인자를 확인하기 위해 두 시기 간 유의한 차이를 보인 임상인자를 로짓회귀분석을 한 결과 산전 스테로이드 치료, 비강 지속성 기도 양압 치료기간과 3도 이상의 뇌실내 출혈의 부재가 포함되었다. 결 론 : 본원의 초극소 미숙아들의 생존율이 최근 향상된 것은 덜 침습적인 치료 방법을 중요시 여겼던 신생아 중환자실팀의 임상적 관리의 향상을 바탕으로 산전 스테로이드 치료 증가, 비강 지속성 양입기도 사용 증가와 3도 이상의 뇌실내 출혈감소에 기인한 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.