• 대한소아치과학회지
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• 제47권3호
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• pp.352-358
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• 2020

글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia, GT)은 상염색체 열성 유전으로 나타나는 희귀한 선천성 질환으로 혈소판 기능에 이상이 있어 혈액 응고 장애를 보이며 대표적인 증상은 지혈이 잘 되지 않는 출혈이다. 1918년 소아과의사 글란즈만에 의해 처음보고 되었으며 글란즈만씨병(Glanzmann's disease)이라고도 불리 운다. GT는 남성과 여성에서 동등하게 나타나고, 중동, 인도 프랑스 등 근친결혼을 하는 곳에서 많이 발생하며, 대략 1,000,000명당 1명에서 발견된다. 우리나라에서는 2018년 질병관리본부 희귀질환과에 따르면 200여명의 환자가 보고되고 있다. 임상증상은 점상출혈, 반상출혈, 비 출혈, 치은 출혈 등이 관찰되고, 유치의 자발적 탈락에서도 수혈을 고려해야 할 정도의 출혈이 발생할 수 있다. 치료의 일반적인 목표는 출혈 예방과 지혈이다. 여러 가지 지혈을 위한 처치에도 출혈이 지속되면 혈소판 수혈을 해야 한다. 소아치과의사는 구강을 청결히 하여 치은염과 치아 우식증을 예방함으로써 치은 출혈을 최소화하고, 구강 위생과 규칙적인 치과 검진의 중요성을 주지시켜야 하며, 치과치료시 출혈에 대비한 치료계획의 수립 및 세심한 진료가 필요하다. GT를 동반한 만6세 여아로 치아우식증을 주소로 내원하여 아산화질소-산소를 이용한 흡입진정하에 레진수복을 시행하였으며 술 후 치료부위의 압박지혈이 필요하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권4호
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• pp.579-588
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• 1999

치과에서 행해지는 진정요법이 안전하게 수행되기 위해서는 환자에 대한 모니터가 필수적이다. 우리나라에서 소아치과의사에 의해 이루어지는 진정요법에 관해 알아보고자 대한소아치과학회 회원 245명을 대상으로 1998년 10월 1일부터 1998년 12월 20일까지 진정요법의 사용여부 및 사용하는 진정요법의 빈도, 방법, 사용하는 약물, 용량 결정, 모니터 여부, 응급장비 등에 관한 설문조사를 실시하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 설문지 응답자의 29%에서 진정요법을 이용하여 치료를 하는 것으로 조사되었다. 설문지 응답자의 71%에서는 진정요법을 하지 않는 것으로 조사되었다. 2. 진정요법을 사용하는 사람 중 61%에서만 진정요법 치료시 모니터를 사용하는 것으로 조사되었다. 진정요법을 사용하는 사람의 39%에서는 진정요법 치료시 모니터를 사용하지 않는 것으로 조사되었다. 3. 가장 흔하게 사용되는 진정요법은 아산화질소-산소를 이용한 흡입진정요법이었다. 그 외에 경구 투여시 가장 흔하게 사용되는 약물은 chloral hydrate였다. 4. 진정요법을 사용하는 사람의 28%에서만 동의서를 작성하는 것으로 조사되었다. 5. 진정요법을 이용하여 치료를 한다고 응답한 사람의 60%에서만 응급장비를 구비하고 있으며, 응답자의 91%에서 응급처치에 관한 교육이 필요하다고 응답하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권3호
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• pp.338-344
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• 2010

본 연구에서는 진정법을 이용한 치과치료에서 소아환자의 편도선 크기가 진정법 중 환자의 행동에 미치는 영향을 평가하기 위해 진정법으로 치과치료를 받은 소아환자 35명의 진정기록지를 분석하였다. 진정법은 chloral hydrate 50 mg/kg, hydroxyzine 1 mg/kg를 경구투여하고, 치료 중 50% 아산화질소-산소 흡입 진정 및 필요에 따라 midazolam의 점막하투여(0~0.3 mg/kg)를 병행하는 방법으로 시행되었으며, 편도선의 크기는 Brodsky 분류법을 이용하여 4그룹으로 분류하였다. 환자의 진정 기록지를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 진정법 중 행동 반응은 수면, 움직임, 울음, 전반적 행동 모두에서 편도선 크기가 클수록 낮은 지수(negative behavior) 를 보였다(p<0.05). 2. 편도선의 크기는 진정법 중 구호흡과 유의한 연관성을 보였으나(p<0.05), 진정법 중 코골이, 기침과는 유의한 연관성을 보이지 않았다(p>0.05). 3. 편도선의 크기가 큰 환자일수록 midazolam의 점막하투여량이 유의하게 증가하였다(p<0.05).

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.868-873
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• 2008

목 적 : 면역치료는 흡입성 알레르겐에 의해 유발되는 천식이나 비결막염, 곤충자상 치료에 매우 효과적이다. 이중 집먼지진드기 항원에 감작된 환아를 1-2일 내에 유지용량에 도달하는 초급속면역치료(ultra-rush immunotherapy)에 대한 안전성과 효과를 알아보고자 본 연구를 계획하였다. 방 법 : 분당차병원 소아 알레르기 클리닉에서 알러지성 비염 또는 기관지 천식으로 진단받은 4세 이상의 소아 중, 피부반응 검사에서 Dermatophagoides 항원에만 양성 반응을 보이고 비강유발검사에서 양성소견을 보인 환자를 대상자로 선정하였다. 고식적면역치료는 11명, 초급속면역치료를 신청한 소아는 12명이었다. 초급속면역치료는 목표 농도의 100:1-1,000:1로 희석한 알레르겐을 30분 간격으로 2-3배 증량하며, 주사 후 15분마다 산소포화도와 심박수, 혈압 및 전신반응 유무를 관찰하였고, 이때 나타난 환아의 증상을 점수화하였다. 면역치료의 효과 판정은 초기치료 3개월이 경과한 후에 비강유발검사를 실시하여 점수 변화로써 확인하였다. 결 과 : 고식적면역치료와 초급속면역치료 받은 소아의 평균나이는 각각 $8.3{\pm}2.3$세, $9.2{\pm}2.8$세였다. 초급속면역치료를 받은 12명중 6명(50%)에게서 전신반응이 관찰되었으며, 아나필락시스와 같은 심각한 부작용은 발현되지 않았다. 고식적면역치료의 경우 11명중 1명(9%)에서만이 전신반응이 관찰되었다. 치료 전후의 비강유발검사 평균 점수는 고식적면역치료 군의 경우 치료 전 $8.2{\pm}1.5$점, 치료 후 $4.6{\pm}2.1$점이었으며(P=0.043). 초급속면역치료에서는 치료 전 $6.2{\pm}2.2$점, 치료 후 $3.7{\pm}2.5$점으로(P=0.017) 두 군 모두 치료 전후 비강유발 검사 결과가 호전된 것을 알 수 있었다. 결 론 : 소아에서 Dermatophagoides를 이용한 초급속면역치료는 3개월 후 비강유발검사상 호전된 것을 확인할 수 있었으나 전신반응이 고식적 면역치료보다 높아 소아를 대상으로 시행함에 있어 면밀한 주의가 요구된다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제17권11호
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• pp.410-422
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• 2017

본 연구의 목적은 만성 폐쇄성 폐질환자(COPD)의 질병관련 지식, 질병태도, 삶의 질 세요인간의 상관관계를 규명하고자 시도되었다. 연구결과 질병관련 지식은 대상자의 교육과 월수입, 주관적 호흡곤란 정도(mMRC), 흡입형 기관지 확장제, 항생제 치료에 따라 유의한 차이가 있었고 질병태도는 월수입, mMRC에 따라 유의한 차이가 있었다. 또한 삶의 질은 연령, 결혼상태, 월수입, 입원상태, 입원경험, 산소사용, 동반질환, mMRC, 흡입형 스테로이드에 따라 유의한 차이가 있었다. 질병관련 지식과 삶의 질(r=-.438, p<.001), 질병태도와 삶의 질(r=.279, p=.001)은 유의한 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 따라서 세 요인에 공통적으로 상관성을 보인 변수인 월수입과 mMRC를 파악하는 것이 중요하며, 임상에서 COPD환자의 상태평가시, 객관적 검사결과 뿐만 아니라 mMRC의 사정에 관심을 가지고, 저소득계층을 중심으로 질병관련 지식향상과 긍정적인 태도함량을 위한 다학제간 접근과, 헬스코칭 프로그램을 개발하는 것이 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권6호
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• pp.690-695
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• 2005

질산은 금속의 순화, 세척, 전기도금에 사용되는 산화제로서 공기나 금속과 반응하여 발생하는 증기를 흡입하는 경우 화학성 폐렴을 유발할 수 있다. 44세 남자가 보호 장구 없이 질산을 이용하여 기계 얼룩 제거 작업을 4시간가량 한 후, 기침과 호흡곤란이 발생하여 내원하였다. 내원 당시 혈압 80/50 mmHg, 맥박수 분당 140회, 호흡수 분당 26회, 체온은 $36.5^{\circ}C$ 이었다. 내원 직후 Ambu bagging을 하면서 실시한 동맥혈 검사에서 pH 7.26, $PaCO_2$ 49.2 mmHg, $PaO_2$ 31.1 mmHg, $HCO_3$ 21.3 mmHg, $SaO_2$ 54.2%로 호흡성 산증과 저산소증이 나타났으며, 흉부 방사선 검사에서 양측 폐야의 폐포성 경화와 미만성 폐침윤이 관찰되어 임상적으로 급성호흡곤란증후군으로 진단되었다. 환자는 호기말 양압을 이용한 기계 환기 및 항생제, 기관지 확장제, 전신적인 스테로이드 치료 후 완전히 회복하였으며 추적 흉부 방사선 검사와 고해상 전산화단층촬영 및 폐기능 검사에서도 합병증 없이 모두 호전되었기에 이를 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제40권3호
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• pp.194-200
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• 2013

본 연구는 단국대학교 치과병원 소아치과에 2012년 1월부터 2012년 5월까지 내원한 환자 중 세보플루란을 이용한 깊은 진정으로 치과치료를 받은 환자 총 14명의 마취기록지를 분석하여 적정 수준의 진정을 얻기 위한 유효한 세보플루란의 농도를 측정하고 진정 과정 중의 호흡 및 심혈관계 평가를 통해 안정성을 평가해 보고자 함에 있다. 심박수(Heart rate)는 평균 101.4회/분(76.4~135.4회/분)을 보였다. 혈압(Blood pressure)은 수축기혈압은 평균 96.9 mmHg(84.2~109.2 mmHg), 이완기혈압은 평균 50.5 mmHg(34.0~62.0 mmHg)를 보였다. 호흡수(Respiration rate)는 평균 24.4회/분(15.0~36.7회/분)을 보였다. 산소포화도($SpO_2$)는 평균 99.4%(97.5~100.0%)를 보였다. 호기말 이산화탄소 농도(end tidal $CO_2$ volume; $ETCO_2$)는 평균 27.8 mmHg(16.4~38.0 mmHg)를 보였다. 호기말 세보플루란 농도(end tidal sevoflurane volume)는 평균 1.9 vol%(1.0~3.4 vol%)를 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.89-92
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• 2008

신생아의 피막하 간 혈종은 다양한 원인에 의해서 유발되는데 대부분은 출혈의 양이 적어 임상적으로 발견되기 보다는 부검시 발견되는 경우가 많다. 그러나 출혈의 양이 많아 혈종을 싸고 있는 피막이 파열되고 잇따른 출혈이 발생할 경우에는 창백, 혈관 허탈, 빈혈, 복부팽만, 저산소증, 산혈증 등의 증상을 보이므로 조기에 의심하여 정확한 진단을 내리고 적절한 수술적 치료를 실시하지 않으면 사망률이 높다. 저자들은 태변 흡입후 신생아 가사 소견을 보여 심폐소생술을 실시한 신생아에서 출생후 7일에 발현된 대량 피막하 간 혈종 파열 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.257-264
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• 2011

목적: 신생아기에 기흉 발생과 관련된 호발 요인 및 각 원인에 따른 임상 양상을 조사하여 조기 진단 및 치료 효과 향상을 도모하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2001년부터 2010년까지 순천향대학교 부천병원 신생아 집중치료실에서 기흉으로 진단받은 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 만삭아에서 발생한 원발성 기흉군과 이차성 기흉군으로 분류하였고, 이차성 기흉군에서 만삭아군과 미숙아군으로 분류하여 비교 분석하였다. 결과: 총 입원 환자 4,414명 중 57명(1.3%)이 기흉으로 진단받았고 만삭아 이차성 기흉 28명(80%), 만삭아 원발성 기흉 7명(20%)이었다. 두 군간의 성별, 출생 체중, 심폐소생술의 종류, 입원기간에 의미있는 통계학적 차이는 없었다. 흉강 삽관술 시행한 환자(20명, 57%)에서 호전까지의 기간은 원발성 기흉군에서 의미있게 길었다(5.4${\pm}$2.9일 vs. 2.7${\pm}$2.0일). 만삭아 이차성 기흉군에서 신생아 호흡곤란 증후군 선행 환자에서 폐표면활성제 투여 후 22.8시간에 기흉이 발생하였고, 태변 흡입 증후군, 폐렴, 신생아 일과성 빈호흡 환자에서는 16.6시간 후에 기흉이 발생하였다. 이차성 기흉군에서 신생아 호흡곤란 증후군(19명, 38%), 태변 흡입 증후군(11명, 22%), 신생아 일과성 빈호흡(7명, 14%), 폐렴(6명, 12%)이 선행되었다. 이차성 기흉군의 만삭아군에서 환자의 42.9%가 100% 산소 치료만으로 호전되었다. 미숙아군에서는 환자의 72.6%에서 흉강삽관술 및 27.3%에서 인공 기계 환기 치료를 필요로 했다. 결론: 신생아 시기에 폐질환이 존재시 기흉이 호발하였다. 따라서 기흉 속발 여부를 주의 깊게 관찰하고 증상에 맞는 적절한치료가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.