• KSBB Journal
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• 제20권5호
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• pp.363-370
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• 2005

중추신경계의 신경간세포가 파킨슨병과 뇌졸중과 같은 퇴행성 뇌 질환의 치료뿐만이 아니라 신경세포 발생과정에서의 중요성 때문에 최근에 커다란 관심의 대상이 되고 있다. 중추신경계의 발생과정 동안에, 중뇌의 도파민 신경세포의 형성은 두 가지의 분자생물학적인 기작에 의해서 결정된다. 첫째로, FGF-8, sonic hedgehog 그리고 전사조절인자 인 Nurr1이 도파민 신경세포의 형질을 결정짓는다. 또 다른 기작으로는, 전사조절인자 인 $Lm{\times}lb$와 $Pt{\times}3$가 중요하게 관련되어있다. 특히 Nurr1이 결핍된 생쥐에서, 타이로신수산화효소 (Tyrosine bydroxylase, TH) 면역양성 세포들이 중뇌흑색질에서 발견되지 않으므로 Nurr1이 도파민 신경세포의 발생에 필수적임을 알 수 있다. 본 연구에서는 도파민 신경세포의 형질을 유도하는데 있어서 Nurr1이 매개하는 기작을 연구하기 위해서 레트로 바이러스를 이용하여 Nurr1을 도입한 무한증식 신경간세포를 사용하였다. Nurr1 유전자의 과발현 만으로는 신경간세포에서 도파민 신경세포의 형질을 유도하지는 못하지만, 레티노이드 (retinoid, RA)와 폴스콜린 (forskolin, FK)을 처리하여 TH와 방향성 L-아미노산 탈카르복시화효소 (aromatic L-amino acid decarboxylase, AADC) mRNA의 발현을 유도하였다. 또한, Nurr1 과발현 신경간세포를 사람 별아교세포와 공동배양 하여 TH 발현량을 많이 증가시켰다. 이러한 공동배양실험에서, RA와 FK를 처리하면 TH의 발현수준이 더욱 더 증가함을 발견하였다. 이러한 결과들은 Nurr1 유전자를 도입한 사람 신경간세포가 파킨슨병 환자들에게 세포이식을 통한 유전자 치료의 유용성을 시사하고 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제54권1호
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• pp.33-44
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• 2003

연구배경 : M. avium complex(MAC)는 비결핵성 마이코박테리아로 의한 폐질환의 가장 흔한 원인균이다. 본 연구는 MAC 폐질환 환자의 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방법 : 1997년 미국흉부학회의 비결핵성 마이코박테리아 폐질환 진단기준을 만족하는 24명의 MAC 폐질환환자의 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 미국흉부학회의 분류에 따른 상엽공동형과 결절기관지확장증형의 MAC 폐질환에서 임상적 차이가 있는가를 살펴보았다. 결과 : 24명의 환자는 남자 14명(58%), 여자 10명(42%)이었고, 진단시 연령의 중앙값은 61세(범위 46-75세)였다. 사람면역결핍바이러스 항체 양성자는 없었다. 원인균은 M. intracellulare이 16례(67%), M. avium이 7례(29%), M. avium-intracellulare 1례(4%)이었다. 증상은 기침(92%), 객담(88%), 객혈(29%) 등이 많았다. 과거 폐결핵 치료력이 20명(83%)의 환자에서 있었다. 객담 항산균 도말양성 환자가 17명(71%)이었다. 증상 발생부터 진단까지 36개월(6-156개월)이 소요되었다. 상엽공동형이 14명(58%), 결절기관지확장증형이 10명(42%)이었다. 상엽공동형과 결절기관지확장증형은 성별(남성 86% vs. 20%, p=0.003), 흡연력(현재 또는 과거 흡연자 79% vs. 10%, p=0.008), 기저질환 유무(동반 64% vs. 20%, p=0.036) 등의 임상적 특징과 %FVC(71%, 범위 45-108% vs. 88%, 범위 73-108%, p=0.022), % $FEV_1$(69%, 범위 39-100% vs. 89% 범위 70-114%, p=0.051) 등 폐활량 그리고 단순흉부방사선촬영에서 양측성 병변(29% vs. 90%, p=0.005) 등 방사선학적 특징이 차이를 보였다. 증상 발생부터 진단까지의 기간이 결절기관지확장증형(중앙값 72개월, 범위 8-132개월)이 상엽공동형 (중앙값 22개월, 범위 6-60개월)에 비해 길었다(p=0.046). 결론 : MAC 폐질환은 증상 발생부터 진단까지 오랜 시간이 소요되는 만성 폐질환으로 외국의 보고와 유사한 빈도로 상엽공동형과 결절기관지확장증형의 두 가지 형태가 국내에서도 발생하고 있다. MAC 폐질환의 보다 빠른 진단을 위해서는 MAC 폐질환의 다양한 임상상에 대한 이해와 임상적 의심이 중요하다고 사료된다.