• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.84-88
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• 2008

목 적 : 방사선조사는 망막모세포종의 국소적 치료에 효과적인 방법이나 장기 생존자에서 안면발육장애, 각막과 시신경 손상, 이차적인 암의 발생 등의 합병증을 유발하며 방사선조사로 인한 안면발육부전은 나이가 들수록 더욱 심각한 미용적 장애를 초래하고 환자의 삶의 질을 저하시킨다. 진행된 안구 내 망막모세포종과 안와 내 망막모세포종 환자에서 안구적출술과 항암화학치료 및 안와방사선조사를 받은 경우와 받지 않은 경우의 치료성적과 장기예후를 분석하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1985년 10월부터 2006년 12월까지 영남대학교병원에서 망막모세포종으로 진단받은 35명의 환자를 대상으로 병록지를 후향적으로 분석하였다. 안구 내 병변은 Reese-Ellsworth(RE)의 분류에 따라, 안구 외로 진행된 경우는 Grabowski-Abramson (GA)의 분류에 따라 분류하여 RE group III, IV, V인 진행된 안구 내 종양과 GA stage II인 안와 내 종양 환자를 연구 대상으로 하였다. 결 과 : 연구에 포함된 환자는 18명이었고, 진단당시 나이의 중앙값은 27개월(범위 2-69개월), 추적기간의 중앙값은 73.5개월(범위 6-219개월)이었다. 안구 내에 국한된 경우는 6명이었고(RE group III; 2명, IV; 1명, V; 3명) 안와 내로 진행된 경우는 12명이었다(GA stage II). 대상 환아 모두에서 안구적출술을 시행한 후 항암화학치료를 시행하였는데 2001년 이전에는 vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, VM-26을, 2001년 이후로는 vincristine, etoposide, carboplatin을 사용하였다. 9명의 환자에서는 국소적으로 방사선조사를 병행하였고, 총 방사선 조사량의 중앙값은 4,500 cGy(범위 3,500-5,000 cGy)이었다. 방사선조사를 병행하여 치료 받은 환아 9명 중 7명은 재발이나 전이 없이 장기생존하였으며, 장기 생존자 모두에서 심한 안면 골격의 비대칭적 발육부전이 나타났다. 방사선조사 없이 치료받은 9명 중에서는 재발이나 전이가 한명도 없이 모두 장기생존하였으며, 안구적출술 이후 인공안와삽입물을 삽입하였으며 안면 골격 발달은 모두 대칭적으로 정상 발육을 하였다. 결 론 : 시신경의 절제면을 침범하지 않은 안와내에 국한된 망막모세포종의 치료에 있어 방사선조사를 제외하고 안구적출술, 항암화학치료, 국소적 치료를 병행함으로써 높은 생존율을 유지하면서 안면발육부전과 같은 심각한 부작용을 줄여 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 시신경의 절제면을 침범한 경우에는 재발의 가능성이 있으므로 후기 후유증의 위험이 있더라도 안구적출술 후 방사선조사와 항암화학치료를 병행한 치료를 시행함으로써 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권11호
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• pp.1273-1278
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• 2009

목 적:선천성 근육성 사경은 흉쇄유돌근의 단축으로 경부가 기울어지고 이로 인해 안면의 비대칭적인 발달을 야기하며 목에 종괴가 만져지는 경우가 흔하다. 대부분 생후 수개월 이내에 소실되나 수술이 필요할 수도 있어 빠르고 정확한 진단이 요구된다. 선천성 근육성 사경 발생에 관여하는 산과적 위험요인을 살펴보고 임상 양상 및 치료 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법:2007년 2월부터 2008년 8월까지 관동대학교 소아청소년과 외래에 사경으로 내원한 6개월 이하 영아들 중 본원에서 출생한 98명을 대상으로 병력청취, 이학적 검사, 신경학적 검사와 경추 방사선 및 초음파 검사를 시행하였다. 종괴군과 자세군으로 분류하고 산전 병력과 출생력, 산과적 위험요인을 조사하였으며, 재활의학과와 협진을 통해 가정 및 외래에서 물리치료를 받았고, 보호자와 전화 통화 및 외래 면담을 실시하였다. 결 과:진찰 소견 상 36명(36.7%)은 흉쇄유돌근의 종괴나 긴장이 촉진되었으며, 62명(63.3%)은 종괴 없이 목이 한쪽으로 기울었다. 81명의 환아에서 경부 초음파를 시행하였고, 종괴군은 모두 초음파에서 근육성 사경을 확인하였고, 자세군 62명 중 48명이 초음파를 시행하여 1명에서 근육성 사경이 확인되었다. 종괴군의 사경 발견시기는 평균 1.4개월, 자세군은 2.7개월로, 종괴군이 자세군에 비해 어린 나이에 발견되었다(P<0.001). 종괴군은 두혈종과 산류가 자세군보다 흔했고, 자세군은 사두증이 종괴군보다 흔하게 관찰되었다. 안과 검진이나 경추 방사선 검사는 모두 정상이었다. 재활의학과에서 물리치료를 시행한 43명 중 평균 재활 치료 기간은 종괴군 4.6개월, 자세군 2.6개월로, 자세군이 종괴군보다 유의하게 치료 기간이 짧았다(P=0.005). 총 88명의 환아 중 87명이 완전히 회복하였고, 불완전 회복을 보인 1명은 외래 추적관찰 중이다. 결 론:선천성 근육성 사경은 대부분 예후가 좋으나 수술을 요할 수도 있기 때문에 조기에 정확한 진단 및 치료를 요한다. 6개월 이하의 선천성 근성 사경 환아를 대상으로 산과적 위험 요인을 살펴봄으로써 출생 손상 및 복잡 분만과의 관련성을 확인하였고 조기 진단 및 치료를 통해 대부분 호전되는 것을 확인할 수 있었다.