• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제17권3호
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• pp.113-121
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• 2014

치료 불가능한 암환자들은 전신적 쇠약 이외에 피로와 에너지 상실, 무력감, 식욕부진 및 통증 등이 주요 증상으로 알려져 있으며, 이러한 증상들은 부신기능부전으로 인한 증상들과 매우 유사한 양상을 보인다. 부신기능부전으로 인한 증상들은 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양하게 나타날 수 있으며, 이러한 부신기능부전은 다양한 원인에 의해 나타난다. 완화의료병동에 입원 중인 말기암환자들 중 중등도 이상의 통증을 호소하는 환자들은 마약성 진통제를 사용하여 통증 조절을 받고 있는데, 이러한 마약성 진통제의 사용은 부신기능에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 동물 및 비암성 통증을 호소하는 환자 대상으로 여러 연구들이 시행되었으며 대부분의 연구에서 마약성 진통제로 인해 부신기능의 저하가 나타났음을 보여주었다. 그러나 아직 암환자를 대상으로 한 마약성 진통제로 인한 부신기능의 저하에 대한 연구 결과는 드물다. 마약성 진통제로 통증 조절을 받고 있는 완화의료병동에 입원한 말기암환자들의 부신기능을 측정함으로써 마약성 진통제의 종류, 사용기간 및 용량과 부신기능의 관계를 파악하고 이에 따른 대증치료 및 호르몬 보충 요법은 환자들의 예후 및 삶의 질 향상에 도움을 줄 수 있을 것으로 기대된다.

• 대한수의사회지
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• 제42권8호
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• pp.750-755
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• 2006

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.82-88
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• 2011

목적: 본 연구에서는 부신기능부전과 연관된 저혈압의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여에 대한 치료반응을 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2009년 8월 31일까지 분당서울대학교병원에서 출생하여 신생아집중치료실에 입원했던 재태주령 32주 미만의 미숙아 158명 중 미숙아 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생하였던 12명의 환아를 대상으로 하였고 이들의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여 전과 후의 평균혈압, 소변량, 혈청 전해질 검사 소견을 비교하였다. 결과: 환아의 재태주령은 27.8${\pm}$2.5주, 출생체중은 1,110${\pm}$307g이었고 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 시기는 생후19${\pm}$7일, 월경 후 주령으로는 30.6${\pm}$2.4주이었고 당시 체중은 1,285${\pm}$365 g이었다. Dopamine 투여에도 저혈압이 발생한 미숙아는 hydrocortisone을 4.0 mg/kg/day의 스트레스 용량으로 시작해 2.2${\pm}$0.7일간 유지 후 감량하였으며 hydrocortisone 투여 전의 혈청 cortisol 농도는 11.6${\pm}$4.1 mg/dL이었다. Hydrocortisone 투여 당시와 2, 4, 6시간 후의 평균혈압은 25.0${\pm}$5.4 mmHg에서 35.0${\pm}$5.3 mmHg, 38.3${\pm}$8.0 mmHg 그리고 41.9${\pm}$6.5 mmHg 로 증가되다가 그 후로는 안정적으로 유지되었고 소변량도 hydrocortisone 투여 전에 0.9${\pm}$0.6 mL/kg/hr에서 치료 6시간 후 4.1${\pm}$3.4 mL/kg/hr로 증가되었다. 치료시작당시와 12시간 후의 dopamine 용량은 11.0${\pm}$2.9 ${\mu}g$/kg/min에서 8.0${\pm}$2.3 $\mu$g/kg/min로 감량되었고 24시간 후에는 5.5${\pm}$3.4 ${\mu}g$/kg/min까지 감량되었다. 혈청 $Na^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전 130${\pm}$4 mEq/L에서 투여 12시간 후 136${\pm}$4mEq/L로 증가되었고 혈청 $K^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전6.1${\pm}$1.1 mEq/L에서 투여 12시간 후 4.6${\pm}$0.6 mEq/L로 감소하였다. 결론: 미숙아에서 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 경우 hydrocortisone의 투여는 신속히 혈압을 상승시키고 소변량을 증가시켰으며 전해질 농도를 정상화시켰다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권1호
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• pp.54-59
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• 2014

부신백질형성장애는 성염색체-연관성 유전대사 질환으로 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 이중 대뇌 부신백질형성장애는 부신백질형성장애의 한 표현형으로, 급격한 뇌백질의 탈수초화와 부신 기능 부전을 보인다. 9세 남아가 인지 및 신경 기능의 퇴행을 주소로 내원하여 시행한 혈청 내 매우 긴 사슬 지방산이 증가되어 있었고 뇌 MRI에서 특징적인 양쪽 두정-후두엽 백질의 대칭적 고신호강도 소견을 보였으며 ABCD1 유전자에 돌연변이 c. 1252C>T (p.Arg418 Trp)가 발견되어 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제18권2호
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• pp.105-111
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• 2015

목 적: 치료 불가능한 암환자에서는 암으로 인한 전신적 쇠약 이외에 피로와 에너지 상실, 무력감, 식욕부진 및 통증 등이 공통적으로 나타나는 주요 증상으로 알려져 있으며 이러한 증상은 부신 기능 부전이 있을 때 나타나는 증상과 유사한 점이 많다. 또한 말기암환자의 통증은 중등도 이상이기 때문에 대부분 마약성 진통제로 조절하고 있는 경우가 많다. 본 연구에서는 마약성 진통제와 부신 기능 부전에 대한 관계를 알아보고자 한다. 방법: 2013년 11월부터 2014년 6월까지 7개월 동안, 만 18세 이상의 말기암환자 55명을 대상으로 혈장 cortisol, DHEAS 등을 측정하였다. 또한 환자의 마약성 진통제의 사용 기간 및 용량도 함께 조사하였고 마약성 진통제의 사용 기간 및 용량과 부신 기능을 대표할 수 있는 혈장 cortisol, DHEAS의 농도를 각각 비교하였다. 결과: Cortisol의 평균값은 $20.24{\mu}g/dL$, DHEAS의 평균값은 $44.41{\mu}g/dL$였으며, 상관 분석 결과 DHEAS와 마약성 진통제의 사용 기간 및 용량과의 관계는 통계적으로 유의한 수준의 관련성이 없었고, Cortisol의 경우 마약성 진통제의 사용 기간과는 유의한 관련성이 없었으나, 진통제의 사용 용량이 많을수록 Cortisol의 수치가 유의하게(P-value 0.0322) 상승되었다. 결론: 마약성 진통제의 사용 기간 및 용량에 따른 부신 기능의 저하는 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았으나 진통제를 사용하고 있는 말기암환자들의 부신 기능을 대표할 수 있는 지표인 DHEAS 값은 대부분 정상 이하로 낮아져 있는 모습을 보였다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.254-261
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• 2010

신생아에서의 미토콘드리아 질환은 임상 증상이 다양하고 비특이적이라 진단이 어렵고, 치명적으로 생존율이 낮기 때문에 이에 대한 연구는 미비하다. 본 연구에서는 신생아기에 미토콘드리아 질환 소견으로 치료한 3례를 보고하였다. 증례 1은 갑작스럽게 발생한 강직성 경련, 의식 소실 및 심한 대사성 산증과다기관 기능 부전으로 미토콘드리아 병증이 의심되었다. 혈장내 젖산/피루브산염 비가 55.6, 아미노산 검사에서는 알라닌 2,237 nmol/ml로 증가되었다. 증례 2에서는 급성 부신기능부전과 급성 신부전으로 복막 투석을 하였으나 대사성 산증이 지속되었다. 혈장 내 젖산/피루브산염 비가 23.9였고, 근 조직을 이용한 효소 분석에서 1번 복합체의 호흡 사슬 결함이 진단되었다. 증례 3은 출생 후 2개월간 반복되는 대사성 산증과 기면, 수유 곤란 소견을 보였다. 혈장 내 젖산/피루브산염 비가 19.4로 정상 범위의 경계에 있었으나 뇌척수액 검사상 젖산/피루브산염 비가 57로 현저하게 증가된 소견을 보였고, 뇌 자기 공명 분광경 검사에서 lactate peak 소견을 보였다. 근 조직을 이용한 효소 분석에서 2번 복합체의 호흡 사슬 결함이 진단되었다. 세증례 모두에서 미토콘드리아 질환 소견으로 비타민, 조효소 Q10 및 L-카르니틴을 투여하였다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.211-220
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• 2011

목적: 미숙아에서 생후 1주 이후에 생기는 미숙아 후기 저혈압은 드물지 않고 생후 1주 이전과는 다른 원인들이 작용할 수 있다. 최근에는 부신 기능부전(adrenal insufficiency, AI)에 의한 급격한 순환부전이 후기 저혈압의 주된 원인으로 생각된다. 이에 본 연구자들은 미숙아 후기 저혈압의 빈도 및 원인을 살펴보고, AI와의 관련성에 대해 알아보고자 한다. 방법: 2009년 1월부터 2011년 4월까지 총 2년 3개월 간 서울대학교병원과 보라매병원에서 출생하여 신생아 중환자실에 입원한 재태 주령 32주 이하의 미숙아 총 244명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 이들을 미숙아 후기 저혈압의 유무에 따라 산전, 신생아 병력을 비교하였고, 로지스틱 회귀분석을 통해 독립적으로 유의한 위험인자를 구하였다. 이후 저혈압 환아들을 대상으로 hydrocortisone 투여 유무 및 AI유무에 따라 각각 두 군으로 나누어 산전 및 신생아 병력, 저혈압의 임상양상을 비교하였다. 결과: 미숙아 후기 저혈압이 있었던 환아는 총 44명(18%)이었고, 이 중 hydrocortisone 투여군이 30명(68.2%), hydrocortisone 비투여군이 14명(36.4%)이었다. AI는 16명(6.6%)이었다. 미숙아 후기 저혈압의 발병에는 제왕 절개술, 패혈증, 개복술이 독립적으로 유의한 선행인자였다. Hydrocortisone 투여군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 자궁 내 성장지연이 적었지만, 기타 병력 및 저혈압의 임상양상은 유의한 차이가 없었다. AI군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 자궁 내 성장지연이 적었고, 총 입원기간이 유의하게 짧았다. 또한, AI군은 hydrocortisone 비투여군에 비해 강심제 투여 후 정상혈압까지의 기간이 짧았으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 결론: 미숙아 후기 저혈압에서 AI가 많은 원인을 차지하며 이에 대한 조기 진단 및 치료가 입원 기간을 단축시킬 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권9호
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• pp.1023-1027
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• 1996

경동맥체 종양(carotid body tumor)은 총경동맥 분지부에 위치한 경동맥체 즉 화학 수용기에서 발생하는 종양으로서 그 발생빈도가 드물다. 이 경동맥 체의 기능은 혈액내 화학조성에 의해 호흡,혈압, 맥박수의 반사조절이 이루어지는 것으로 알려져 있다. 조직학적으로 대부분 주세포(chiefcell)로 구성되어 있고 대부분 피막에 쌓여 있으며 분엽성, 압축성으로 서서히 자라나중에 경부혈관을 둘러싸 압박하게되며 그 이외 다른 혈관이나 신경을 누르게 된다. 경동맥체의 치료방법은 수술적 절제, 방사선 조사, 색 전술등이 알려져 있으며 이중 외과적 절제가 대표적인 치료 방법으로 알려져 있다. 하지만 외과적 절제가 쉽지 않고수술중비교적 높은 이병율과뇌혈류 부전으로 인한 반측마비등의 후유증을 유발할 수 있기 때문에 고도의 주의를 요한다. 저자들은 경동맥 체종양으로 진단받고 절제수술을 받은 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제16권4호
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• pp.205-215
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• 2013

말기암환자들은 암의 진행으로 인한 여러 가지 육체적, 정신적 증상들로 고통 받고 있으며, 통증뿐만 아니라 피로감, 쇠약감, 식욕부진, 오심 구토, 호흡곤란 등은 말기암환자의 삶의 질 감소에 큰 영향을 미친다. 피로감은 여러 기전 및 원인에 의하여 발생하는데, 치료 가능한 원인으로는 약물부작용, 빈혈, 심한 통증, 수면장애, 우울증 또는 불안감, 영양부족, 내과적 동반질환 등이다. 피로감의 주 기전으로는 사이토카인의 조절이상 및 시상하부-뇌하수체-부신축의 기능부전, serotonin의 조절이상 생체리듬의 파괴, ATP에서의 변화 등이다. 치료는 치료 가능한 원인을 제거하고 환자의 에너지를 보존할 수 있게 하는 방향으로 활동을 계획하고, 교육해야 하며, 약물 치료로는 corticosteroid와 psychostimulants를 사용할 수 있다. 식욕부진과 악액질도 여러 가지 치료 가능한 원인이 있을 수 있는데, 구내염, 구강 캔디다증, 구강 herpes, 구강건조, 변비, 통증과 호흡곤란같이 조절이 안 되는 증상, 섬망, 오심 구토, 우울증, 위장관 운동기능 장애, 역류성 식도염, 내분비 장애가 포함 된다. 식욕부전의 기전은 음식섭취를 조절하는 뇌의 생리적 기전의 이상과 관련, serotonin 분비 증가, IL-$1{\alpha}$, IL-1, IL-6, IL-8 TNF-${\alpha}$와 관련이 있다. 악액질의 기전은 에너지와 기질(substrate metabolism)에서의 변화, 종양에서 생산된 지질분해요소와 단백질 분해요소, 호르몬 이상, 암세포로부터 세포성장에 필요한 영양분을 빼앗기는 것, 에너지 섭취의 감소 등이다. 치료는 정신과 상담 및 환자와 가족의 교육인데, 교육할 때는 환자와 그 가족에게 식욕부진과 악액질이 암으로 인한 임종과정 중 일어나는 자연적인 현상이라는 것을 알리며, 다른 행동으로 환자를 돌보는 방법 등을 교육한다. 약물치료로는 megestrol acetate와 dronabinol, steroid를 사용할 수 있다. 오심 구토의 원인 중 치료가 가능할 수도 있는 것으로는 약물, 요독증, 감염, 불안증, 변비, 상부위장관 폐쇄, 고칼슘혈증, 저나트륨증이 있고, 치료는 metoclopramide, haloperidol, olanzapine 또는 ondansetron 등을 사용해 볼 수 있다. 말기 암에서 호흡곤란의 증상은 폐의 특별한 병변이 없이도 환자가 호소할 수 있는데, 이 경우 opioids가 효과적이다. 말기 암환자에서 환자의 증상을 경감시켜주기 위한 완화치료는 매우 중요하며, 환자의 증상을 잘 평가하고 적절한 치료 및 관리를 해 줌으로써 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있다. 따라서 이들 환자의 증상 호소에 더욱 관심을 갖고 적극적으로 치료하고 관리하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1329-1339
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• 2006

목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.