배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제29권6호
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pp.421-429
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2003
총 24 마리의 백서를 선택하여 종양화학요법제의 하나인 5-FU를 복강내 투여한후 24 시간이 지난후 8마리에서는 하복부 동맥 및 정맥을 근간으로 한 하복부 피부 도상피판($2{\times}3cm^2$)울 좌, 우 2 개씩 형성하고 피판을 허혈상태를 유도하여 유리피판상태를 만들었다. 허혈상태를 1 시간정도유지한후 다시 혈류를 재개시켜 피판으로의 혈류를 재개시키고 상처부를 층별봉합 하였다. 그 후 3 일, 5 일, 7 일째 각각 2마리씩 희생하여 H-E staining하였다. 또한 술후 1 일, 3 일, 5 일, 7 일째 피판생존을 육안으로서 확인하고 피판의 survival rate를 비교하기 위하여 사진촬영하여 digital image를 얻은후 adobe software program을 이용하여 Image, Histogram기능을 써서 60,000 pixels(가로${\times}200$, 세로${\times}300$)상태에서 피판의 Luminosity(광도)정도를 수치화하였다. 마찬가지의 술식으로 5-FU를 투여후 3일이 경과된후 8마리를 동일한 부위에 동일한 피판을 써서 3 일, 5 일째 각각 2 마리에 대해 피판을 채취하여 H-E staining 하여 조직현미경상의 치유과정을 관찰하였다. 대조군으로서 복강내 5-FU를 투여받지않은 백서 8마리에서 동일한 도상 피부피판을 형성하고 3 일, 5 일, 7 일째되는 2마리씩 피판부위를 채취하여 H-E염색하여 조직치유반응을 광학현미경으로 관찰하였고 상기와 동일한 방식으로 피판의 생존율을 계산하여 다음의 결과를 얻었다. 1. 육안적 소견으로 치유의 순은 대조군, 항암 24 시간째군, 항암 3 일군순으로 빨리 치유되었다. 2. 피판생존율을 비교하기 위한 광도(Luminosity)의 차는 3군끼리 모두 유의한 차를 보였으며 평균치 비교에서는 대조군, 항암 24 시간째군, 항암 3 일군순으로 높았다. 3. 광학현미경상 조직치유의 정도는 5개 항목으로 나누어 관찰하였다. 전체적으로 대조군과 항암 24 시간군은 시일이 지날수록 치유가 되는 양상을 보였으나 항암 3 일군은 조직의 염증반응이 더 심해지는 양상을 보였다. epidermis necrosis관찰항목에서는 대조군에 비해 항암제투여군이 경도의 반응을 보였고 항암3 일군에서 가장 심하였다. Inflammation state는 3일째는 대조군에서 가장 높게 나타났으나 시일이 지남에 따라 감소한 반면 항암 3 일군은 시일이 지날수록 심해졌다. dermis fibrosis면에서는 항암 24 시간군에서 가장 크게 나타났다. vessel change는 대조군과 항암 24군에서는 거의 관찰되지 않았고 항암 3 일군에서는 중등도로 관찰되었다.fatty tissue layer thinning은 3 군모두에서 관찰되었고 항암 3 일군이 가장 심하게 나타났다. 이상의 실험결과를 보면 술전 항암제투여가 초기에 시행한 경우에는 조직의 치유에 초기 5 일정도까지는 영향을 미치나 7 일이 지나면 정상범주로 회복함을 알수 있었고 실험결과 항암제 투여후 3 일째 피판 형성한 군에서 피판치유가 늦어진 것으로 관찰되어 인체에서 항암 투여후 수술시기는 인체면역계가 회복하는 시기를 3주이상 경과후 적어도 4주째 수술시기를 정하는 것이 유리하리라 생각되었다.
치주질환 진행의 최종적인 결과는 하반 지지조직의 소실로 치아상실을 초래하는 것이다. 이러한 치주질환의 이상적인 치유형태는 부착상실 예방을 비롯 상실된 조직의 재상 즉 신생 치조골과 백악질이 형성되고 두 조직사이에 치주인대가 재형성되는 것이다. 최근까지의 치주조직재생을 위한 처치법으로 이환된 병소부의 단순제거, 치관변위판막술, 약제의 치근면처리법, 조직유도재생술, 골전도물질 삽입, 골유도 혹 골형성물질 사용등 다양한 방법이 제시되었으나 아직 이상적인 치료법은 밝혀지지 않고 있다. 치아지지의 가장 중요한 역할을 하는 치조골의 재생에 대해 많은 연구들과 아울러 조직화학적 연구에서 Polypeptide Growth Factor(PGF) 가 다양한 종류의 세포증식과 이주 및 기질합성에 촉진효과가 있다고 하여 조직재생에 사용 가능성이 보고된 바 있었다. 이 PGF중 혈소판유래성장인자가 섬유아세포와 골아세포의 유사분열 및 단백질합성에 촉진작용이 있으며 조직재생에 영향을 미친다는 보고도 있었다. 본 연구의 목적은 총 8 마리의 실험동물을 이용하여 치근이개부병변을 형성한 후 혈소판유래성장인자를 처리하고 기존 조직결손부에 사용하였던 Tricalcium Phosphate(TCP) 와 콜라젠을 성장인자 함유매개체로 하여 이개부병변에 병용삽입한 경우 치유과정에 미치는 효과를 규명하여 임상적용의 가능성을 규명하고 실제 임상적용방법을 개발할 목적으로 실시하였다. 실험동물 Pentobarbital Sodium으로 전신마취를 시킨후, 초음파치석제거기등을 이용하여 구강위생을 청결하게 한 다음, 치은열구절개를 이용하여 전층판막을 형성하였다. 피질골과 치조골을 삭제하고 형성된 이개부 결손부에 치근면활택술을 시행하였으며, 구연산으로 치면처리 후, 계획된 재료를 삽입하고, 치관변위판막술과 유사한 형태의 봉합을 시행하였다. 실험동물을 2, 4, 8, 12 주에 관류고정과 아울러 회생시켜 악골을 채취하고 통법에 의해 후고정, 탈회, 탈수과정을 거쳐 파라핀으로 포매한 후 $7{\mu}m$두께로 절편하고 H & E 염색후 광학현미경으로 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. PDGF-BB 만 처리한 군에서는 2주 소견에서부터 결손부 전체에 걸쳐 활성도가 높은 조골세포들이 균일하게 분포하면서 이들로부터 생성된 골양조직이 기초적인 골소주의 형태를 이루고 있음이 관찰되었으며 그후 매우 빠른 골형성이 계속되어 8주 소견에서는 결손부 정상에 이르기까지 성숙된 치밀골이 채워져 있었다. 신생골형성의 전반적 형태는 치근면의 외형에 따라 치근이개부상단부로 형성되는 양상이었다. PDGF-BB 군에서 신생백악질의 형성은 2주소견 에서는 미약하였으나 4주이후 치근면에 수직으로 배열된 교원섬유들과 함께 균일한 두께로 형성되기 시작하여, 8주에 이르러서는 비 손상부위에서보다 더욱 두터운 신생백악질이 형성되었고 전형적인 샤피스씨 섬유가 완성되어 있음이 관찰되었다. PDGF-BB와 TCP를 병용한 경우 및 PDGF-BB와 콜라젠을 병용한 경우에서는 PDGF-BB군에 비해 신생골 및 신생백악질의 형성, 치주인대강의 발달이 상대적으로 미약하였으며 이러한 현상은 수술후 초기단계에서 더욱 두드러져 함유매개체로서의 기능을 기대하였던 이들 이식재들이 도리어 급속하게 분화 증식되는 세포들의 이동에 장애물로서 작용하는 것으로 나타났다. 결론적으로 PDGF-BB의 치근면 처리가 치근이 개부병변 치료에 있어 전반적으로 조직재생의 속도가 빠르고 그 치유양상도 시간경과에 따라 치주조직 고유형태로 진행됨이 관찰되어 동일 병소치료에 응용가능성을 확인하였다. 또한 차후 결손부에 주입방법과 성장인자의 관리법 및 적용량 그리고 적응중의 규명을 위해 연이은 연구가 있어야 할것으로 사료된다.
서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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