만성적이며 재발성 질환인 베체트 병에 대한 한의학적인 진단과 치료의 개념을 도입하고 동서협진의 연구기반을 정립하기 위하여 동서의학적 고찰을 하였다. 서의학적으로는 터키의 피부과 의사인 베체트가 1937년 처음으로 하나의 증후군으로 베체트 병을 제시한 이래로 여러 가지 원인과 치료들이 제시되었으나 아직까지 만족할만한 치료제가 개발되지 못한 상태이며 진단에 있어서 보조적 진단방법이나 질병의 진행상태를 파악할 수 있는 검사방법이 없어 치료에 대한 반응을 객관적으로 측정하기에는 한계가 있다. 한의학적인 많은 임상치료가 시행되었고, 한의학적 임상례를 통하여 볼 때 보편적으로 사용되는 내복약 외에도 침구요법, 외용방, 광선요법 등이 응용될 수 있음을 제시하였다.
소아 베체트병은 상당히 드문 질환으로 전체 베체트병의 약 2~3%에 해당한다. 이 중 장 점막과 관련된 경우는 2~50%까지 다양하게 보고되나, 대부분이 40~50대 성인에서 보고되는 내용이며 소아 베체트병 환자에서 장 천공이 보고된 증례는 극히 드물다. 본 증례는 4년 9개월된 남아로, 베체트병을 진단받은 후 약물 치료하며 추적 관찰 중, 지속되는 복통이 있어 시행한 대장 내시경상에 다발성 장점막 궤양이 관찰되었고, 이후 스테로이드 용량 감량하며 경과 관찰하던 중 장 천공이 발생하여 수술한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
This observation was aimed to evaluate the clinical manifestations and clinical incidence of $Beh{\varsigma}et's$ Disease. It was records of patients seen in the period between January 1992 and December 1998 at the Department of Dermatology, Oriental Medical Hospital, Kyung Hee University. $Beh{\varsigma}et's$ Disease is a chronic, systemic disease which manifests itself as recurrent, multiple lesions in many organs, including the skin. The clinical features of $Beh{\varsigma}et's$ Disease are important as there is no reliable method of laboratory diagnosis. The results were summarized as follows; 1. The total number of patients were 34, including $42\%$ male and $52\%# female. 2. The pick incidence of age group was 30 to 39($44\%$). 3. The most frequent duration was from 2 years to 5 years($41\%$). 4. According to Diagnostic Criteria of the $Beh{\varsigma}et's$ Disease Research committee of Japan, there were $41\%\;of\;Incomplete\;type,\;29\%\;of\;Suspected,\;24\%\;of\;Complete,\;6\%$ of Passible. 5. The most common major symtom is a oral u1cer($91\%$), and there were erythema nodosum like lesion($79\%$), genital ulcer($56\%$), problem of the eyes($38\%$). 6. The most common minor symtom was arthritis($32\%$). 7. The first main symtom were oral ulcer($50\%$), erythema nodosum like lesion($26\%$), problem of the eyes($18\%$). 8. There were 2 cases of Intestinal $Beh{\varsigma}et's$ Disease and 5 cases of uveitis. 9. The most frequently treated prescription was Eunhwasagantang which occupied 79 of all, Gamisopunghwalhultang($44\%$) a.nd Gamipadoksan($41\%$), Gamiguakjungsan($24\%$) in that order of frequency.
베체트 병은 여러 장기에서 발생하는 만성 염증성 질환이다. 베체트병에서 염증은 T-helper type 1 (Th1) 림프구에서 분비된 싸이토카인에 의해 유도된다. 베체트병의 발병원인이나 기전에 대해 확실히 밝 혀지지는 않았으나 유전적인 소인이 있는 사람에서 감염 등 환경적인 요인이 면역 반응에 이상을 일으켜 질병의 여러 증상이 발현된다. 주조직복합체(major histocompatibility complex, MHC)와 non-MHC gene 등 다양한 유전자들이 베체트병의 병인으로 관여한다. 이 연구에서는 HLA-B51, IL-18, SLC11A1, TNF-α의 유 전적 다형성이 한국인 베체트병의 감수성에 관여하는지를 확인하였다. 실험 결과, HLA-B51이 베체트병과 가장 연관성이 큰 유전인자로 나타났지만, HLA 분자가 베체트병의 직접접인 병인인지는 확실하지 않다. IL- 18은 베체트병 환자와 대조군 간에 연관성은 없었으나 안구병변을 가지고 있는 환자에서 -137 G/G 유전자 형이 높게 나타났다. SLC11A1 유전자에서 (GT)n의 다형성의 allele 3과 genotype allele 3/ allele 3이 한국 인 베체트병의 방어 효과를 갖는 것으로 추정된다. TNF-α gene의 유전자 다형성은 베체트병 감수성에 있 어서의 연관성을 찾지 못하였다.
Of the many first-occuring major manifestations of Behcet's disease, the oral ulcer is most frequently observed, shows the highest mean recurrence rate, and the longest mean duration period. A study of the relationship between mechanical irritation buy local factors and the recurrence of oral ulcers was carried out to see if there is a correlation. The subjects chosen for the study were 81 patients who were referred to the Department of Oral Diagnosis at Yonsei University Dental Hospital from the Behcet clinic of Severace Hospital after being diagnosed as Behcet's disease patients. 1. By Shimuzu's classification, possible type was the most numerous with 55.55% ; while suspected type was 19.76% ; incomplete type, 17,28% ; and complete type, 7.41% were observed in that order. The male to female ration was 1 to 1.61, and the average age of onset was 17.63 years. 2. Oral ulcers developed most frequently on the tongue (48.28%), and lip(23.15%), buccal mucosa (20.69%), palate\pharynx(4.43%), and gingiva(3.45%) also showed ulceration. 3. 38.27% of the patients were HSV positive : 27.16% were CRP positive ; 12.34% were ASO positive ; 9.87% were RF positive ; and 3.7% were ANA positive. 4. According to the answers to the survey, fatigue(85.18%) was most frequently associated with Behcet's diseage. Trauma by tooth brushing (22.22%), un specified reasons (20.98%), hard food chewing (12.35%), and irritation by dentition and/or prosthesis (13.58%) were observed in association with Behcet's disease. 23.46% had a history of tonsilitis. 5. Oral ulcers on the anterior part of tongue and buccal mucosa were associated with local irritatants. 6. Oral ulcers on the lip and posterior portion of tongue were not associated with local irritants. Local irritation by dentition and oral ulcer on the anterior part of tongue and buccal mucosa was observed to coexit with one another : in other words, lo9cal factors can act to cause of recurrence of an oral ulcer and to delay the healing process in Behcet's disease. Therefore, elimination of local factors along with systemic therapy must be recommended when treating oral ulcers.
배경: 고위험환자에서 대동맥 수술은 사망률 및 합병증 발생률이 높으며, 악성종양이 동반된 환자에서는 기대여명이 짧으므로 대동맥 수술의 필요성에 대해 의문을 가질 수 있다. 대동맥내 스텐트 그라프트의 삽입은 대동맥 수술에 비해 침습도가 떨어지며, 회복기간이 짧아 고위험 환자 및 악성종양 환자에게 고려될 수 있다. 특히, 경피적으로 삽입 가능한 스텐트 그라프트는 전신마취의 필요성이 없어 고위험 환자에서 더 유용하게 사용될 수 있다. 대상 및 방법: 2003년 7월부터 2007년 9월까지 근치적 절제술이 불가능한 악성종양을 가진 환자 또는 동반질환으로 인해 대동맥 수술시 합병증 발생의 위험도가 높은 12명의 환자에서 경피적으로 대동맥 스텐트 그라프트의 삽입이 시행되었다. 삽입의 적응증이 된 대동맥 질환은 복부대동맥류가 5례, 흉부대동맥류가 6례, 급성대동맥 박리증이 1례이었다. 동반질환으로 악성종양이 3례, 호흡기 질환이 6례, 고령 및 신경계 질환이 6례, 베체트 병이 1례, 만성 신부전증이 1례이었다. 결과: 전례에서 경피적으로 스텐트 그라프트의 삽입이 가능하였다. 이 중 4례에서 원내사망이 있었고, 추적관찰 기간 중 3례의 만기사망이 있었다. 원내사망 1례를 제외하고는 대동맥 질환으로 인한 사망은 없었다. 합병증으로는 경도의 뇌졸중이 1례가 발생하였으며, 급성 신부전증 및 허혈성 장괴사가 각각 2 및 1례에서 발생하였다. 그라프트 주위유출 (endoleak)은 스텐트 그라프트 삽입 직후 2명에서 경도의 1형의 주위유출이 관찰되었고, 2형 그라프트 주위유출이 1명에서 발견되었다. 외래추적기간 중 1명에서 새로운 1형의 그라프트 주위유출이 발생하였다. 결론: 고위험 환자 및 기대여명이 짧은 악성종양 환자의 대동맥 질환에서 경피적 스텐트 그라프트의 사용은 비교적 안전한 방법으로 고려해 볼만한 치료법이나, 아직 적응증이나 장기성적에 대해서는 더 논의가 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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