Seckel 증후군은 상염색체 열성 유전질환으로 태내에서의 성장지연에 따른 출생 후의 소인증, 심한 소두증을 나타내며, 큰 눈과 돌출된 코, 후퇴된 하악을 동반한 새 모양의 안모가 특징적이다. 다른 임상증상으로는 관절의 결함, 내반족, 드문드문 난모발, 비뇨생식기의 이형성, 정신지체, 혈액학적 이상 등이 나타날 수 있다. Seckel 증후군의 구강 내 소견으로는 부정교합, 법랑질 저형성증, 일부 치아의 선천적 결손, 우상치 등이 나타날 수 있다. 본 증례는 Seckel 증후군을 보이는 두 증례에서 발육부전, 새 모양의 안모, 비뇨기과적 기형, 치아의 저형성과 부정교합 등 다양한 전신증상과 구강 내 증상들을 보였기에 이를 보고하는 바이다.
하악 좌측부위의 횡문근육종으로 2년동안의 화학요법과 6주간의 방사선요법으로 치료를 받았고, 이에 따른 후유증으로 치아의 발육장애를 동반한 8세 환아에 대해, 임상적, 방사선학적으로 관찰을 시행하고, 치료한 결과 다음을 보고하는 바이다. 1. 구강내 소견으로서 맹출한 영구치의 경미한 법랑질 형성부전과 치아우식이 관찰되었으며, 하악 좌측 부위의 미맹출된 제 1 대구치로 인해 수직고경이 상실되어 과개교합이 형성되었다. 2. 방사선학적으로 맹출한 영구치의 치근은 짧은 치근에서부터 무형성증에 이르기까지 다양한 치근으 발육장애를 보였으며, 미맹출 상태인 제 2 소구치와 제 2 대구치는 왜소치나 형성부전의 소견을 보였다. 3. 치료는 보존치료 및 저석회화 소견을 보이는 영구치를 위해 불소도포를 시행하였고, 향후 적절한 수직고경의 회복과 심미적 개선을 위한 포괄적인 보철치료가 수행되어야 할 것으로 사료된다.
Amelogenesis imperfecta represents a group of hereditary conditions that manifest enamel defects without evidence of generalized or systemic disorders. These enamel disorders are apparently heterogeneous in the basic chemical structure, resulting in a diverse presentation of clinical characteristics. The reported prevalence of amelogenesis imperfecta varies from 1 in 14,000-16,000 to 1.4 in 1,000 depending on specific population studied with the autosomal dominant hypocalcification type of amelogenesis imperfecta believed to be the least prevalent. The most widely accepted current classification system for delineating the amelogenesis imperfecta types considers the mode of inheritance and clinical manifestations. Three major groups are recognized; hypoplastic, hypocalcified, and hypomaturation types. Delineating specific types of amelogenesis imperfecta can be confusing due to the phenotypical similarity of many forms and that the most recent classification lists 14 different types. A 12 year-old female patient came to our pediatric dentistry clinic complaining of the ugly shape and color of her teeth, especially the upper front area. Although the goal of the treatment was mainly focused on the improvement of patient's esthetics, longevity of the restorations was also considered in selecting the appropriate restorative system, resin jacket crown, which can satisfy the both aspects.
악성종양을 치료하는데 있어서 수술, 화학요법, 방사선 치료 등을 포함한 항암치료는 악성도의 증가를 방지할 뿐만 아니라 항암제의 독성과 용량을 줄여주는 역할을 한다. 방사선 치료의 효과는 일반적으로 수회에 걸쳐 조사시 종양이 더 효과적으로 파괴된다. 환자는 주로 두경부에 국소적으로, 때로는 전신에 걸쳐 방사선을 조사받게 된다. 그러나 방사선 요법의 부작용으로 구강건조증, pH가 낮은 타액의 생성, 구강미생물의 변화 등으로 인한 방사선 우식증과 미각 이상, 점막염 등 다양한 구강내 합병증을 동반하게 된다. 그리고 성장하고 있는 소아의 경우에는 발육 중인 치열과 지지구조들에 큰 영향을 줄 수 있다. 치근 발육의 장애, 법랑질 형성부전, 왜소치, 무치증, 치아맹출 장애, 하악이나 상악의 저형성 등과 같은 다양한 현상이 나타날 수 있으며 이러한 현상은 비가역적이다. 특히 발생과정 중에 있는 치아는 그 발생단계에 따라 영향을 받는다. 본 증례는 치열 발육 단계에서 국소적 혹은 전신적으로 방사선 치료를 받은 어린이에서 나타난 영구치 치근 발육장애에 대해 보고하는 바이다. 이 환자들은 생후 $3{\sim}4$세 경에 악성 종양 치료를 위해 방사선 치료를 받았고 영구치 치근의 저형성, 조기 치수 폐쇄 소견을 보였다. 방사선 조사로 인한 구강환경 변화로 인해 우식발생률이 높으므로 철저한 구강 위생교육과 불소도포 등이 필요할 것이며, 짧은 치근을 가진 치아는 동요도의 증가 여부와 관리를 위해 정기적인 방사선 촬영 및 검진이 필요하다.
치내치(dens invaginatus)는 형태분화기에 비정상적인 치아발생이 원인으로 경조직이 석회화되기 전에 법랑질 상피가 함입되어 생기는 드문 치아 기형이다. 치내치의 발생 빈도는 0.04-10 %이고 대부분이 상악에서 발생하며 특히 상악측절치에서의 빈도가 높고 하악에서는 드물게 발생한다고 보고되었다. 치내치는 우상치나 왜소치, 쌍생치, 과잉치, 상아질 형성부전증과 같은 형태 이상과 연관되어서 나타나는 경우도 있다. 치내치는 함입된 정도에 따라 3가지로 분류할 수 있고 다양한 해부학적 변이를 보이며, 이러한 기형은 미생물의 침입을 용이하게 하므로 치아우식증과 치수감염 및 괴사의 위험성을 높인다. 치수조직에 문제가 생긴 경우 근관의 복잡한 해부학적 형태 때문에 근관치료가 매우 어려우므로 조기에 진단하여 치료하는 것이 중요하다. 본 증례들은 하악 중절치에 드물게 발생하는 치내치를 가진 환아에 대한 것으로 하악 중절치에서의 치내치 유병율과 치료에 대한 고찰을 하였기에 이를 보고하는 바이다.
유치의 치수절단술에 사용되는 약제로는 formocresol, ferric sulfate, 수산화칼슘 등이 있다. 그 중에서 formocresol은 치수조직의 고정능력과 높은 임상적 성공을 보임으로써 아직까지 널리 사용되고 있으나 자체독성이 매우 강하여 영구 계승치 치배의 변위나 결손, 법랑질 형성부전, 전신 흡수로 인한 돌연변이 가능성과 암유발 가능성 역시 보고되고 있다. 최근에는 formocresol의 근관내 적용시 불완전한 임시충전에 의한 미세누출로 주위 치은과 치조골의 괴사를 야기한 보고가 있으며 과잉의 formocresol을 적용하였을 경우에도 치조골의 괴사의 원인이 될 수 있다고 하였다. 본 증례는 개인치과에서 formocresol을 이용한 치수치료를 받은 후 지속되는 동통으로 인해 상악 좌측 제 2유구치를 발거하였으나, 증상이 개선되지 않아 본원에 의뢰되었다. 환아는 8세 남아로 심한 구취 및 계승 영구치 치관 주위로 환형의 치조골 괴사를 보여 부골절제술을 시행하고 1년 7개월간 관찰을 하였을 때 정상적인 치근 성장은 이루어졌으나 결손된 치조골 및 부착치은의 완전한 조직재생 소견은 관찰되지 않았다. Formocresol에 의한 치주조직에 대한 부작용은 비가역적이므로 formocresol의 사용에 있어 적응증 여부를 잘 판단해야 하며, 철저한 임시 가봉에 주의를 기울여야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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