• 월간양계
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• 제55권5호
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• pp.151-153
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• 2023

• 대한소아치과학회지
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• 제29권1호
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• pp.44-50
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• 2002

Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.88-94
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• 1991

Le Fort II 골절단술 및 전방 이동술은 비상악골의 형성 부전증이나 짧은 코, 또는 상악골에 대비하여 상대적인 하악 전돌증 환자에 있어 고려 대상이 되어 왔다. 이러한 비상악골 형성 부전증의 원인으로는 외상, 토순 또는 구개열로 인한 발육부전, 선천성 매독증과 같은 감염 증상 등을 들 수 있다. Le Fort II 골절단술 및 전방 이동술은 1973년 Henderson 과 Jackson 에 의해 처음으로 보고되었고, 그 후 1980년 Steinhauser, Kinnebrew 등에 의해 변화되어 왔다. Le Fort II 골절단술에 있어서의 관상 절개술은 paranasal incision에 비해 안면부 술후 반흔이 남지 않아 심미적으로 우수하며, 두부의 상부 1/2까지 노출이 가능하여 수술시야가 좋으며, 안면 신경 손상 및 lacrimal apparatus 손상의 위험이 적다는 장점 이 외에도 nasofronatal osteotomy site와 pterygomaxiliary osteotomy site를 위한 bone graft의 donor site로서 skull bone을 immediate로 사용할 수 있다는 장점이 있다. 본 교실에서는 선천성 매독의 후유증의 하나인 비상악골 형성부전증을 가진 23세의 여자 환자에 있어서 관상 절개술을 통한 Le Fort II 골절단술을 통한 전하방 이동 및 하악지의 시상골 절단술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제10권2호
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• pp.206-211
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• 1994

1) 선천성 갑상선 발육이상 환자 9명 모두, 경부종피를 호소하였으며, 이 중 1예는 연하통을 동반하였다. 2) 선천성 갑상선 발육이상을 세분하여보면, 이소성갑상선이 44.4%,편측발육부전 및 이소성갑상선을 동반한 경우가 33.3%였고, 편측발육부전을 보인 경우가 22.2%였다. 3) 이소성갑상선을 위치별로 보면 설기저부가 6예(85.7%-1예 중복됨), 갑상설관이 2예였다. 4) 정상 갑상선기능을 보인 경우가 77.8%였고, 갑상선기능저하증을 보인 경우가 22.2%였다. 정상기능을 보인 7명의 환자 중 4명에서 갑상선자극호르몬(TSH)이 증가되어 있었다. 5) 총 9명중 7명에서는 갑상선억제요법만 시행하였고, 2명에서는 갑상선억제요법에 반응하지 않아 절제술을 시행하였으며, 2명 모두 설갑상선이었다. 수술후 계속적으로 갑상선호르몬을 복용중이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제18권1호
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• pp.69-77
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• 1996

저자등은 중안면 발육부전으로 인한 심미적 및 기능적 장애를 주소로 경희대학교 치과대학 구강악안면외과에 내원한 23세 남자에 대해 관상절개술만을 통하여 두개하 Le Fort III 골절단술을 시행하여 중안면부의 심미성을 증진시키고 안구돌출증의 해소 및 반대교합의 개선등 양호한 결과를 얻었기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권2호
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• pp.260-266
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• 2010

유치에 가해진 외력은 하방으로 전달되어, 계승 영구치의 손상이라는 합병증이 야기시킬 수 있기 때문에 유치에 손상이 가해진 경우의 치료계획은 영구치의 안전성에 초점을 두어야만 한다. 유치의 외상에 의한 계승 영구치 발육 장애의 정도는, 외상 당시 소아의 연령 및 치아의 발육 상태, 손상의 종류와 정도 및 외상 후부터 치료 전까지의 경과 시간 등에 따라서 달라지며, 그 정도는 미약한 석회화 부전에서 성장 정지에 이르기까지 다양하게 나타난다. 본 증례는 33개월, 만 5세, 26개월의 소아에서 각각 유치의 함입, 완전탈구, 아탈구 등의 외상성 손상이 발생한 후, 후속영구치의 발육 장애가 관찰된 경우로 비슷한 연령대임에도 불구하고, 아탈구와 같은 경미한 외상이 발생한 경우에는 법랑질저형성증과 같은 경미한 수준의 발육 장애가 나타났지만, 합입이 일어난 경우는 치근의 만곡이 관찰되었다. 또한 영구치의 교환 시기에 가까운 나이인 5세경이라 하더라도 완전탈구가 일어난 경우에는 치근의 형성부전 등 보다 심각한 합병증이 관찰되어, 유치의 손상양상과 외상을 당한 시기의 환아의 나이에 따라 계승 영구치에 미치는 영향이 달라진다는 사실을 확인 할 수있었다. 따라서 유치의 변위를 초래하는 모든 종류의 외상이 발생한 경우, 술자는 외상의 유형 및 영구치의 발육상태를 고려하여 적절한 치료 계획을 세워나가는 것이 중요하리라 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.217-223
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• 2005

매복치란 정상적으로 맹출해야 하는 시기를 지나서도 맹출되지 않고 구강점막하 또는 악골내에 묻혀 있는 치아로 대부분 영구치에서 발생하며, 유치의 매복은 매우 드물게 나타난다. 유치의 매복은 제2유구치에서 가장 많이 나타난다. 매복된 유치는 계승 영구치의 발육 및 맹출을 방해하고, 인접치의 경사이동을 야기해 부정교합을 일으킬 수 있다. 증례 1은 하악 좌측 제2유구치의 조기 유착으로 인해 해당 치아와 계승 영구치인 하악 좌측 제2소구치가 매복된 증례로, 유착된 유구치를 발거한 후에 상실된 공간을 회복함과 동시에 계승 영구치의 자발적 맹출을 기대하며 관찰 중이다. 증례 2는 상악 우측 제2유구치의 치근 발육부전에 따른 맹출력 부족으로 매복된 증례이다. 상실된 공간확보 후 자발적 맹출을 기대하였으나 유구치가 맹출되지 않았고, 초진시 선천적 결손으로 진단된 계승 영구치인 상악 우측 제2소구치가 매복된 유구치를 우회하여 맹출하였다. 증례 3은 맹출 중인 유구치가 유착된 증례로, 주기적 방사선 검사를 통해 유착된 유구치의 흡수 과정과 계승 영구치의 맹출 양상을 관찰하기로 하였다. 증례 4는 맹출 중인 유구치의 치근발육부전 및 맹출 경로 이상으로 해당 유구치의 매복 및 계승 영구치가 변위된 증례로 계승 영구치의 발육을 위해 매복된 유구치를 발거하기로 하였다. 유치의 매복은 매우 드물고 발병 원인에 대해서는 다양한 의견이 있다. 치료법으로는 매복된 유치가 계승 영구치의 발육 및 맹출을 방해한다면 외과적 발거를 우선 고려 할 수 있고, 발거가 인접치의 발육에 영향을 줄 수 있다면 인접치 맹출 후로 그 발거 시기를 늦출 수 있다. 또한 맹출공간 확보를 통해 자발적 맹출을 기대할 수 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권3호
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• pp.486-491
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• 1999

부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.