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권은경;정소영;최유진;조성윤;진동규
- 산업융합연구
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- 제19권4호
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- pp.37-48
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- 2021
본 연구는 효소보충치료(ERT)를 받고 있는 뮤코다당증 환자들의 경험을 파악하기 위한 목적으로 수행되었다. 본 연구는 질적 연구방법을 적용하였고, 효소보충치료를 받고 있는 7명의 뮤코다당증 성인환자를 대상으로. 2018년 7월 1일부터 2018년 7월 22일까지 심층 인터뷰를 통해 자료를 수집하였다. 수집된 개별 면담 자료는 필사하여 귀납적 내용 분석 방법으로 분석하였다. 연구결과, 효소보충치료를 받고 있는 뮤코다당증 환자의 경험은 최종 4개의 범주(효소보충치료를 통한 신체·심리적 변화, 효소보충치료라는 계속되는 터널, 치료에 대한 현실 받아들이기, 조심스러운 희망)와 15개의 하위범주로 도출되었다. 따라서, 의사 및 간호사는 효소보충치료를 받고 있는 뮤코다당증 환자의 이러한 경험을 고려하여 돌봄을 제공해야 할 것이고, 정부 또한 뮤코다당증 환자의 신체적 증상 뿐 아니라 효소보충치료로 인한 어려움을 고려한 실질적인 정책을 마련할 필요가 있다. 본 연구는 희귀질환인 뮤코다당증 환자의 경험을 확인하였다는 점에서 의의가 있다.
https://doi.org/10.22678/JIC.2021.19.4.037 인용 PDF

송주현;장철호;김영재;한세현;이상훈
- 대한소아치과학회지
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- 제34권1호
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- pp.150-155
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- 2007
뮤코다당증(Mucopolysaccharidosis, MPS)은 glycosaminoglycans(GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소(lysosomal enzymes)의 결함으로 GAGs의 대사 산물이 세포의 라이소좀내에 축적되어 점차 세포와 조직, 기관의 기능 이상을 초래하고 신체 질환과 정신 발달 지연을 가져오는 질환이다. 본 증례는 심각한 치은 증식을 가진 뮤코다당증 환아를 전신 마취 하에 치은 절제술을 시행한 치험례이다. 소아치과 의사는 뮤코다당증 환아의 구강내 증상과 치과 치료시 주의 사항에 대해 숙지해야 하고, 내과의와 연계하여 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처하여 치과 치료를 시행해야 한다.
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이민정;김재곤;양연미;백병주;송희정
- 대한소아치과학회지
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- 제39권4호
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- pp.412-417
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- 2012
뮤코다당증(mucopolysaccharidosis : MPS)은 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소의 결함으로 인해 야기되는 질병으로 GAGs의 대사산물이 세포의 라이소좀 내에 축적되어 점차적으로 세포, 조직 그리고 기관의 기능 이상을 초래해 육체적, 정신적인 퇴행을 보이며, 심한 경우, 조기에 사망하게 되는 다양한 임상양상을 보이는 질환이다. 임상형은 어떠한 효소가 결핍되느냐에 따라 I형에서 IX형으로 분류한다. 치과적인 증상으로는 맹출 지연, 법랑질 저형성증, 왜소치, 부정교합, 하악 과두의 결함, 치은증식, 그리고 함치성낭 같은 여포성낭이 보고되었다. 뮤코다당증 환자는 심혈관계와 호흡계 기능이 취약하므로 치과 치료를 하는 경우, 전신 상태에 대한 주의사항과 뮤코다당증 환자에서 나타날 수 있는 구강 내 증상에 대해 미리 숙지하고, 의학적으로 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처해가며 치과 진료를 시행해야 한다. 이 증례는 구강 내 다양한 임상증상을 보이는 제2형 뮤코다당증 환아의 치과 진료 후, 다소의 지견을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
https://doi.org/10.5933/JKAPD.2012.39.4.412 인용 PDF KSCI