만성 문맥압 항진증에서 관찰되는 과혈류 순환과 말초혈관 이완에 대한 산화질소의 역할을 규명하기 위해 본 연구를 시행하였다. 실험동물은 수컷 흰쥐를 이용하여 문맥을 부분결찰하여 문맥 고혈압을 유발시킨 군과 겉보기 수술만을 시행한 대조군으로 구분하고 문맥 고혈압군은 문맥 부분 결찰후 부터 혈역학 측정 전까지 식수를 경구 투여한 식수 투여군과 산화질소 억제제인 $N^{\omega}$-Nitro-L-Arginine(1mg/kg/day)를 경구 투여한 NNA 투여군으로 나누었다. 혈역학적 측정은 수술 2주 후에 시행하였고 $^{51}Cr$과 $^{57}Co$-labeled microspheres를 이용하여 심박출량, 조직 혈류량, 문맥-전신 단락률, 문맥압, 말초혈관 저항 내장혈관 저항 등을 측정하였다. 평균 동맥압은 대조군 $129.3{\pm}9.6mmHg$, 식수 투여군은 $111.3{\pm}5.5mmHg$로 대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었고, NNA 투여군은 $128.7{\pm}19.8mmHg$로 식수 투여군에 비해 증가되어 있었다. 심박출량은 대조군의 $105.2{\pm}6.5ml/min$에 비해 식수 투여군에서 $144.2{\pm}17.9ml/min$로 증가되었으며, NNA 투여군은 $89.9{\pm}14.4ml/min$로 식수 투여군에 비해 감소되어 있었다. 전말초 저항은 식수 투여군에서 $6.0{\pm}0.9dyne/sec/cm^5{\times}10^5$로 대조군의 $9.5{\pm}0.8dyne/sec/cm^5{\times}10^5$에 비해 감소되었고, NNA 투여군은 $11.2{\pm}2.1dyne/sec/cm^5{\times}10^5$로 식수 투여군에 비해 증가되어 있었다. 문맥으로 유입되는 혈류량은 대조군 $16.61{\pm}5.03ml/min$, 식수 투여군은 $29.66{\pm}4.27ml/min$로 식수 투여군에서 유의한 증가가 있었으며, NNA 투여군은 $11.43{\pm}2.24ml/min$로 식수 투여군에 비해 감소되어 있었다. 내장혈관 저항은 식수 투여군에서 $2.59{\pm}0.44dyne/sec/cm^5{\times}10^5$로 대조군의 $6.61{\pm}3.08$dyne/sec/$cm^5{\times}10^5$에 비해 감소되었으며, NNA 투여군은 $8.09{\pm}2.04$dyne/sec/$cm^5{\times}10^5$로 식수 투여군에 비해 증가되어 있었다. 문맥-전선 단락율은 대조군의 $1.35{\pm}0.42%$ 에 비해 식수 투여군은 $95.42{\pm}2.73%$로 증가되었으며, NNA 투여군은 $73.36{\pm}17.67%$로 식수 투여군보다 감소되어 있었다. 문맥압은 대조군 $7.94{\pm}1.29mmHg$, 식수 투여군 $17.16{\pm}3.17mmHg$, NNA 투여군은 $16.67{\pm}2.24mmHg$로 대조군에 비해 식수 투여군과 NNA 투여군에서 증가되었으나, 양군 사이에 유의한 차이는 없었다. 문맥 저항은 NNA 투여군에서 $12.23{\pm}3.93dyne/sec/cm^5{\times}10^5$로 식수 투여군의 $4.74{\pm}1.20yne/sec/cm^5{\times}10^5$에 비해 증가되었다. 결론적으로 문맥의 부분결찰로 유도된 만성 문맥압 항진 쥐에서 산화질소 합성 억제제인 NNA를 투여할 경우 문맥압의 변화 없이 동맥압의 증가, 심박출량의 감소, 내장 및 전신 혈관 저항의 증가 등이 유발되었다. 이상의 결과를 고려해 볼 때 만성 문맥압 항진증시 관찰되는 과혈류 순환의 형성에 산화질소가 중요한 역할을 하는 것으로 생각된다.
Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.
Recently we experienced a case of the portal hypertension, extrahepatlc origin in the National Medical Center, Seoul. The case was a male aged 19 who was undergone the elective splenorenal shunt with splenectomy 9 years ago and emergency ligation of the coronary vein because of recurred variceal rupture 6 years later and had recurring esophageal varices with bleeding this time.At the age of 10 he had been occasionally suffering from nasal bleeding and visited to our Pediatric department, when there was encountered for the first time the splenomegaly, esophageal varices in the lower third esophagus on the esophagogram, and stenosis and kinking of the portal vein with rich collateral circulation on the splenoportography without hepatic functional impairment.The elective splenorenal shunt with splenectomy was undergone under the diagnosis of portal hypertension due to congenital anomaly of the portal vein and postoperatlvely no troubles had been obtained until postoperative 1st attack of massive hematemesis due to esophagenl variceal rupture recurred about 6 years later which was confirmed by control esophagogram and it was resulted by stenosis of previous anastomotic site of the splenorenal shunt.Then emergency ligation of the coronary vein was only made for bleeding control and no episodes of hematemesis had been encountered thereafter until April 1972 about 3 years after the 2nd operation, when hematemesis recurred again. In this time, recurring esophageal varices were noted in the lower third esophagus on the control esophagogram and he was employed side to end mesocaval shunt as the final step of portal decompression,and following results were obtained. 1] No postoperatlve troubles as leg edema or pain: Postoperatively leg elevation and elastic bandage on the both legs were employed until discharge. 2] During operation the portal pressure was 300 mm $H_2O$ and immediately lowered to 170 mm $H_2O$ after shunt.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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