면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질병은 한때는 장기별 별개의 질환으로 진단되었던 질환들을 근래에 공통적인 병리학적, 혈액학적 및 임상적 특징을 가지는 면역 매개 질환을 일컫는다. 이 분류의 질환은 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 두경부 역시 침범할 수 있다. 두경부를 침범하였을 경우, 주로 눈물샘, 안와, 갑상선, 뇌하수체 및 뇌수막 등을 주로 침범한다. 이에, 초기 급성중이염과 유양돌기염으로 증상으로 내원한 65세 여자환자에서 안면신경, 뇌경막, 비인강과 경부임파절에 동시에 발생하여 자기공명영상과 조직검사로 진단된 IgG4 연관 질환에 대하여 증례 보고를 하고자 한다.
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and Immunoglobulin (Ig) $G_4$-related disease ($IgG_4$-RD) are rare diseases and early diagnosis and proper management are imperative to prevent multi-organ damage. The authors present a case of a 60 years old woman who had facial paralysis and hearing loss. Lt intact canal wall tympanomastoidectomy, Lt facial nerve decompression and ossiculoplasty with partial ossicular replacement prosthesis (PORP) was done. During operation, middle ear tissue was biopsied and GPA with $IgG_4$-RD was diagnosed. After methyl prednisolone (MPD) pulse therapy and azathioprine therapy, the severity of paralysis was improved. We present this case because common otologic symptoms like facial palsy and hearing loss could be initial symptoms of rare systemic disease.
Erdheim-Chester 병은 희귀한 조직구증으로, 백혈구의 아형인 조직구의 과잉 생산으로 인한 질병 중 하나이며, 1930년에 처음 기술되었다. Erdheim-Chester 병은 가장 흔하게는 뼈를 침범하고, 복부의 다른 모든 기관을 침범할 수 있지만 담도 침범의 증례는 매우 드물게 보고된다. 이에 저자는 영상의학적으로 면역글로불린 G4 연관 질환과 구별하기 어려웠던 Erdheim-Chester 질환의 담도 침범 사례를 보고하고자 한다.
본 연구는 중년여성을 대상으로 소도구 필라테스 매트 운동 프로그램을 8주간 주 3회의 빈도로 준비운동 10분, 주 운동 40분, 정리운동 10분을 실시하였다. 필라테스 운동프로그램 수행 시 운동강도는 ACSM(2010)의 지침을 기준으로 삼아 1-4주는 50-60%HRR, 5-8주는 61-70%HRR로 50-70%의 강도로 유지 시켰고, 4주마다 소도구 필라테스 운동 프로그램의 강도를 증가시켰으며 무선심박수 측정기(Polar Analyzer, Polar Electro of Finland)를 이용하여 Karvonen(1979) 방법으로 얻어진 개인별 목표 심박수와 운동자각도를 이용하여 운동강도를 체크하였다. 8주간 소도구 필라테스 매트 운동을 통해 면역글로불린의 변화를 살펴보고자 하였다. 이와 같은 목적과 절차를 통해 다음과 같은 결론을 얻었다. 첫째, 8주간 소도구 필라테스 매트 운동 프로그램을 실시한 결과 면역글로불린 IgA에서 증가하였으며 상호작용효과가 나타났다. 둘째, 8주간 소도구 필라테스 매트 운동 프로그램을 실시한 결과 면역글로불린 IgG에서 증가하였으며 상호작용효과가 나타났다. 셋째, 8주간 소도구 필라테스 매트 운동 프로그램을 실시한 결과 면역글로불린 IgM에서 증가하였으며 상호작용효과가 나타났다. 따라서 본 연구에서 실시한 소도구를 이용한 필라테스 매트 운동이 면역기능에 긍정적인 호르몬 변화를 보였으며 대사적 질환을 예방할 수 있는 효과적인 운동방법이라고 사료된다.
본 연구는 8주간 작약섭취와 복합운동을 통해 혈청 면역글로불린 및 DHEAs의 변화를 살펴보고자 40-50대 중년여성 15명을 대상으로 복합운동군, 통제군, 작약섭취와 복합운동군으로 무선 배정하며 8주간 주 3회 60분간 1RM 60~70%, HRmax 60~70%로 실시하였다. 작약섭취는 작약6g(백작약)을 107ml의 물을 넣고 고온으로 증탕 시키고 원액을 채취한 후 작약섭취와 복합운동군에 한하여 8주간 매일 아침 식전에 1봉(100ml)씩 섭취 하도록 하였다. 이와 같은 목적과 절차를 통해 다음과 같은 결론을 얻었다. 첫째, 면역글로불린의 결과 8주간 복합 운동군과 작약섭취와 복합 운동군에서 증가를 보였으나 유의한 차이가 나타나지 않았다(p>.05). 둘째, DHEAs의 결과 8주간 복합 운동군과 작약섭취와 복합 운동군에서 증가를 보였으나 유의한 차이가 나타나지 않았다(p>.05). 따라서 본 연구에서 실시한 작약섭취와 복합운동 이 면역기능과 치매예방에 긍정적인 영향을 미치지 못하였다.
송아지는 초유를 통해서만 모체항체를 받을 수 있기 때문에 신생우가 분만초기에 초유를 섭취하는 것은 질병에 대한 저항성을 갖추기 위해 필수적이다. 따라서 분만 후 잉여 초유를 저장하였다가 초유섭취가 부족한 신생우에 공급하여 충분한 항체를 갖도록 하는 것이 일반적인 사양법이다. 본 연구에서는 국내 3곳의 지역에서 운영되는 초유은행에서 저장된 35개의 초유를 무작위로 수거하여 일반세균오염과 주요 병원체들을 검사하였고 면역글로불린의 농도와 BVDV 특이 항체가를 측정하여 초유의 면역학적 품질을 평가하였다. 초유은행에서 수거된 대부분의 초유에서 중등도에서 고도의 세균오염이 관찰되었다. 또한 대부분의 초유가 좋은 품질의 초유라고 판단되는 50 g/L의 IgG 농도에 미치지 못하는 IgG를 포함하고 있었다. 따라서 초유은행 보관용 초유는 청결한 채취법에 따라 분만 후 2-3회 이하로 착유한 초유를 사용하여 안전성과 품질을 보장하여야 할 것이다. 또한 $63^{\circ}C$에서 30분간 실시하는 저온살균이 면역글로불린의 파괴를 최소화하는 동시에 초유에 의한 질병전파를 확연히 줄여주는 것으로 관찰되었으므로 냉동보관 전에 초유의 저온살균 과정을 반드시 실시하는 것이 필요할 것으로 판단된다.
면역글로불린 G4(immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질환은 드문 전신성 섬유염증 상태로 IgG4 형질 세포가 풍부한 림프구 침윤과 관련된 기관 비대 또는 종창성 병변을 특징으로 한다. 우리는 48세 여자 환자에서 드문 소견인 연조직 종괴로 발현된 왼팔의 피하층을 침범한 IgG4 관련 질환 증례를 보고하고자 한다. 초음파 및 자기공명영상을 촬영하였으며 악성 또는 염증 병변이 의심되는 불규칙하며 침윤성 경계를 갖는 연조직 종괴가 관찰되었다. 우리는 IgG4 관련 질환의 진단 기준, 조직 병리학적 특징, 영상의학적 특징, 및 치료 방법에 대해 논의하고자 한다.
면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질환은 특징적인 병리 소견을 동반한 섬유화를 일으키는 전신 염증성 질환이다. 영상검사는 IgG4 관련 질환의 진단 및 치료 반응 평가에 필수적이다. 본 임상화보는 IgG4 관련 질환의 다양한 임상 증례를 통해 영상 소견 및 감별진단을 제시함으로써 IgG4 관련 질환에 대한 이해의 폭을 넓히고자 한다.
면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 어떤 장기도 침범할 수 있는 섬유염증성 질환이며, 심근염의 형태로 발현되는 경우는 매우 드물다. 호흡곤란과 흉통이 있는 52세 남성이 심장자기공명영상에서 좌심실벽에 부종 및 심장간막과 심내막에 반점형과 결절형 지연 조영증강을 보이는 심근염 소견을 보였다. 혈액검사상 혈청 IgG4 상승과 호산구 증가증이 동반되었으며 심장 생검으로 호산구성 심근염과 IgG4 양성 세포가 확인되었다. 이에 저자들은 IgG4 연관 질환이 호산구성 심근염으로 발현된 드문 증례를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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