다중펄스경두개전기자극(mpTES)을 이용한 안면운동유발전위(FMEP)는 자유 진행 근전도와 직접적인 안면 신경 자극법의 한계점을 보완하고 소뇌교각 종양 수술 중에 안면 신경의 기능적인 완전성을 예측할 수 있다. 본 논문의 목적은 이 검사의 표준화된 검사방법과 안면 신경의 기능예측인자로서의 유용성을 알아보고 수술 후 중대한 후유증인 안면마비 발생률을 최소화하는 것이다. Mz (음극)-M3, M4 (양극) 전극으로 경두개전기자극을 주고 안면운동유발전위의 단일펄스반응(SPR)의 부재와 10 ms이상의 잠복기를 확인해서 직접적인 두개 외 말초 안면 근육 자극을 배제하고 구륜근(orbicularis oris)과 턱근(mentalis)에서 동시에 측정하면 구륜근에서만 측정했을 때보다 안면운동유발전위의 정확도와 성공률을 높일 수 있다. 본 논문에서는 안면운동유발전위의 50% 진폭감소를 경고기준으로 해서 수술 직후 안면 신경의 결과를 효과적으로 예측할 수 있었다. 결론적으로, 소뇌교각 종양 수술 중에 FMEP는 자유 진행 근전도와 직접적인 안면 신경 자극법과 더불어서 수술 후 중대한 후유증인 안면 마비 발생률을 최소화 할 수 있는 유용한 검사방법이다.
Since the majority of cases with unilateral peripheral facial palsy are idiopathic, radiological studies such as CT or MRI are not usually recommended for further evaluation. We report a patient with peripheral facial palsy caused by minor salivary gland tumor which was demonstrated by appropriate imaging study.
Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) usually arise in soft tissues; they are rarely found in the bone. This paper reports a case of MPNST in the foot and ankle joint involving the distal tibia, talus, calcaneus, navicular, medial intermediate, and lateral cuneiform, cuboid, and 2nd to 4th metatarsal bone. Palliative treatment was performed. The authors encountered a patient with intraosseous MPNST of the midfoot who presented with nonspecific clinical and radiologic findings. This case shows that a high index of suspicion and a histopathology examination, including immunohistochemistry, will be necessary for an accurate diagnosis.
서론: 악성 말초 신경막 종양(Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)에 대하여 수술, 항암제 투여, 방사선 치료 등을 시행하고 이에 따른 종양학적 결과를 분석하여 보다 합리적인 치료 방법을 알아보고자 하였다. 재료 및 방법: 1986년 2월부터 1996년 11월까지 본원에 등록된 MPNST 환자 34례를 대상으로 하였다. 남자가 17례, 여자가 17례였고 평균연령은 41세(18세~74세)였다. 종양의 위치는 하지가 17례, 상지 11례, 체간부 4례, 후복막 2례였다. AJC(American Joint Committee on Cancer) 분류에 의한 종양의 병기는 stage IA가 2례, stage IIA 2례, stage IIB 6례, stage III 16례, 그리고 stage IV가 8례였다. 치료 방법으로는 26례에서 수술과 항암제 투여 그리고 때에 따라서 방사선치료를 시행하였고 3례에서는 수술만, 3례에서는 항암제 투여나 방사선 치료만 시행하였다. 평균 추시 기간은 33.5개월(5.6개월~141.1개월)이었다. Kaplan-Meiyer 법으로 생존율을 구하였고, log rank test로 비교 분석 하였다. 결과: 최종 추시상 질병 상태는 14례에서 CDF(continuous disease free)였고, 2례가 NED(no evidence of disease), 2례 AWD(alive with disease), 그리고 14례가 DOD(died of disease)였다. 실제(actuarial) 5년 생존율과 10년 생존율 은 53.5 %와, 35.7%였다. 수술 후의 국소 재발율은 24.1%였다. 병기별 5년 실질 생존율은 stage I이 100%, stage II 85.7%, stage III 55.9%였고 stage IV의 경우 2년 실질 생존율이 14.3%였다(p=0.04). Stage II, III에서 수술한 경우 21례에서, 광범위 이상의 절제연을 얻었던 경우가 15례로 5년 실질생존율이 76.0%였고 병소내이거나 변연부 절제연의 경우는 6례로 40.0%였다(p=0.26). 4회차 이상의 항암화학요법제를 투여한 군(8례)의 5년 실질생존율은 71.4%였고 3회차 이하의 불충분한 항암제투여를 시행한 군(6례)의 3년 실질생존율은 83.3%였다(p=0.96). Stage II, III 중 방사선 치료 없이 수술 받은 19례에서 병소내 절제나 변연부 절제를 시행했던 5례는 3례가 국소 재발하였고(60.0%) 광범위 절제를 시행한 14례는 4례가 국소 재발하였다(28.6%). 수술 전 또는 후에 방사선치료를 시행하였던 8례에서는 국소재발이한 예도 없었다. 결론: 외과적 절제연(surgical margin)이 국소 재발에는 중요한 요인이었고, 통계적으로 의미있는 수치는 아니었지만 생존율에도 영향을 주는 경향이 있는 것으로 생각된다. 기존의 항암제 투여는 국소 재발이나 생존율상에 통계적으로 의미있는 차이를 보이지 못하였다. 수술전과 수술후 시행하였던 방사선치료는 국소 재발을 줄이는데 어느 정도의 효과를 보였다.
Octreotide는 somatostatin 동족체로서 8개의 aminoacid로 구성된 합성 polypeptide이다. 이는 외분비선과 내분비선, 특히 위의 분비기능과 췌장분비 기능을 억제하는 작용이 강하며 somatostatin에 비하여 체내 반감기가 길고 장기에 대한 선택성이 높기 때문에 소화성 궤양에 의해 유발되는 출혈, 급성췌장염, 그리고 소화기관의 분비선에 나타나는 종양의 치료에 대한 적용이 시도되고 있다. 저자등은 somatostatin이 말초 교감신경에 존재하며, 신경전달인자 또는 신경조정인자로서 작용할것이라는 보고와 임상적용시 혈압과 심박동수를 감소시킨다는 보고에 흥미를 가지고 그 유도체인 octreotide가 말초 교감신경에 미치는 작용을 관찰하기 위하여 다음과 같은 실험을 하였다. 흰쥐 (Sprague-Dawley)의 전립선 부위 정관 절편을 적출 근편 실험조에 현수하여 등척성 장력을 측정하였다. 흰쥐 적출정관은 전기장 자극(duration : 1 mSec, voltage: 50 V, frequency: 5 Hz or 30 Hz, train: 10 Sec)에 대하여 first phasic component (FPC)와 second tonic component (STC)로 구성된 수축 반응을 나타내었으며, 이러한 수축반응은 tetrodotoxin($10^{-6}M$) 전처치로 소실되었다. Octreotide는 전기장 자극에 의해 유발되는 수축 반응을 FPC, STC 모두 농도의존적으로 억제하였다. 그리고 24 시간 전에 reserpine(1 mg/kg, IP)을 전처치하여 norepinephrine을 고갈시킨 흰쥐에서 적출한 정관 절편과 beta-gamma-methylene ATP를 전처치하여 퓨린성 수용체를 탈감작시킴으로써 ATP의 작용을 배재한 정관절편의 전기장 유발 수축을 공히 억제하였다. 이러한 octreotide의 모든 수축 억제 작용들은 5 Hz의 전기장 자극을 가하였을 때, 30 Hz의 전기장 자극을 가하였을 때 보다 더 강하게 나타났다. 그러나 octreotide는 정관 절편의 기본장력에는 영향을 미치지 않았으며, 외부에서 첨가한 norepinephrine과 ATP에 의해 유발되는 수축반응에는 영향을 미치지 않았다. 이상의 결과로 미루어 보아 octreotide는 흰쥐적출 정관의 교감신경성 신경원으로부터 ATP와 norepinephrine의 유리를 억제함으로써 그 수축성을 억제하는 것으로 사료된다.
Neurilemoma usually discovered incidentally, is a benign nerve-sheath tumor which has been described as a painless mass. In most cases, the size of the mass was smaller than 5cm. However, it was reported that there were masses, sometimes associated with local tenderness and pain, whose size was over 6cm. Then, we have found there is a relationship between mass size and neurologic symptoms, as well as with, postoperative complications. It is important to diagnose early and to treat it. Twenty neurilemoma patients, who were treated at Keimyung University Dongsan Medical Center were analyzed using their clinical symptoms, pathologic findings, radiologic findings and complications. There was no sexual difference in tumor incidence. The anatomical locations of tumors were as follows. ; upper extremities in 15 cases(69%), axilla in 1 case(4%) and lower extremities in 6 cases(27%). Symptoms were palpable mass in 22 cases, local tenderness in 8 cases(36%), radiating pain in 6 cases(27%) and paresthesia in 6 cases(27%), Median nerve was involved most frequently(33%). There were 2 patients(10%) with multiple symptoms. Tumor enucleation was done in all cases. The size of tumors in longest axis was smaller than 2cm in 2 cases, between 2 and 4cm in 11 cases and more than 5cm in 9 cases. There was no case of malignant transformation or recurrence. In conclusion, incidence of clinical symptom and postoperative complications are increased with the size of the tumor especially over the 5cm. Preoperative MRI finding was the most accurate method of diagnosis and most helpful in determining surgical resection margin.
목적: 신경초종은 말초신경 혹은 중추신경에 발생하는 종양이나 대개 무통성 종괴를 주소로 내원하며 신경증상이 드물기 때문에 임상적으로 신경섬유종, 결절종 혹은 지방종 등과 감별이 어려운 경우가 자주 있다. 이에 신경초종의 자기공명영상의 특징적 소견 찾아 조직학적 소견과 비교, 분석하고 임상적 특징 및 수술적 치료의 결과를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2002년 6월까지 수술적 제거술 후 병리조직학적으로 신경초종으로 확진 된 73명의 환자 중 사지에서 발생한 67명을 대상으로 임상기록, MRI 및 EMG 소견, 조직병리 소견, 수술 후 경과 및 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 남녀의 발생빈도 차이는 없었으며, 초진시 나이는 최소 8세에서 최고 75세로 평균 44.7세였다. 추시기간은 최단 3 개월에서 최장 46개월, 평균 9.7개월이었다. 결과: 자기공명영상 검사는 근육들 사이에 T1강조영상에서 중간 신호강도, T2강조영상에서 높은 신호강도를 나타내는 경계가 분명한 방추형의 연부 조직 음영이 특징적으로 모신경에 연결되어 보였다. T2 강조상에서는 주변부의 고강도 신호와 중심부의 저강도 신호를 나타내는 target pattern이 6례(15%)에서 나타났고, 24례(62%)에서 높은 신호강도 내부에 특징적으로 비균질의 저강도 신호 음영이 나타나 fasciculation 같이 보였다. 25례(64%)에서는 다양한 크기의 낭종성 변화를 보였다. 수술 후 합병증은 5명에서 저림증, 2명에서 감각이상, 1명에서 비복신경 손상, 1명에서 요골신경 손상이 발생하였으나 추시 관찰 중 모두 호전되었다. 수술 후 재발한 경우는 없었으며, 악성변화를 한 경우도 없었다. 결론: 수술 전 자기공명영상 검사에 의한 정확한 진단과 조심스러운 적출술로 좋은 치료결과를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.
1994년 3월부터 1995년 2월까지 1년동안 말초성 안면신경마비로 경희의료원 한방병원 침구1과에 침치료를 받기 위하여 내원한 환자중 발병한지 1주일 이내로 이부(耳部) 대장포진(帶狀疱疹)이나 종양 또는 외상을 당하지 않은 초발환자 44명을 대상으로 일주일에 3회씩 합곡(合谷)(L14), 족삼리(足三里)(ST36), 영향(迎香)(LI20), 찬죽(BL2), 예풍(TE17), 지창(地倉)(ST4), 협차(頰車)(ST6), 수구(水溝)(GV26), 승장(承漿)(CV24), 양백(陽白)(GB14)과 어요(魚腰)(Ex-HN4)를 선혈(選穴)하여 자침하고 치료경과를 관찰하였다. 지창(地倉)에서 협차(頰車), 수구(水溝)와 승장(承漿)에서 지창(地倉), 양백(陽白)에서 어요(魚腰)로는 투자법을 실시하였다. 환자의 평균연령은 39.3세이었고, 여성이 63.6%를 차지하였고 그중 한 명은 임신중이었다. 안면신경마비의 회복판정 척도는 House-Brackmann facial nerve grading scales를 사용하여 초진부터 초진후 7주까지 또는 7주이내 완전히 회복될 때까지 매주 평가하였다. 86.4%의 환자가 초진후 7주이내에 완전히 회복 되었으며, 회복되는데 걸리는 기간은 평균 3.7주로 관찰되었다.
Purpose: Malignant peripheral nerve sheath tumor without neurofibromatosis type 1 is very rare neoplasm. Development in the superficial soft tissue is exremely rare. Authors experienced one rare case of primary malignant peripheral nerve sheath tumor developed on abdomen. The clinical and histologic findings were described. Methods: An 83-year-old man visited hospital with an $11{\times}6.5{\times}4.5$ cm sized ulcerated and hemorrhagic mass on abdomen. The tumor was localized in abdominal skin and started growing 3 years ago. Results: Wide excision with safety margin of 2 cm and limberg flap was done. The postoperative biopsy revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. There was no evidence of recurrence of tumor for 16 months. Conclusion: Malignant peripheral nerve sheath tumor is an aggressive malignant tumor. An abrupt enlargement of size, ulceration and bleeding are suggestive of malignant chnages of the tumor. We recommand early wide excision with enough safety margin as treatment of malignant peripheral nerve sheath tumor.
Purpose: Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are rare neoplasms, usually arising from somatic soft tissues or peripheral nerves. Primary MPNST of the scalp is extremely rare. The case is being reported for its rarity. Methods: A 53-year-old female was presented with a scalp mass on vertex area. The tumor was localized in scalp skin and did not invade underlying periosteum or skull and treated with complete surgical excision followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Results: Histologically, the tumor showed malignant spindle cells with focal S-100 positivity on immunohistochemistry and a diagnosis of MPNST was made. Conclusion: Authors experienced a rare case of primary scalp MPNST and report the case.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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