• 대한소아치과학회지
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• 제47권1호
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• pp.93-98
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• 2020

Lesch-Nyhan 증후군은 hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase 결핍으로 인해 발생한 purine 대사 장애의 열성 유전 질환이다. 이 증후군은 신경 장애, 행동 장애 및 과요산혈증(hyperuricemia) 등의 증상이 나타난다. 특징적으로 자해 습관은 2 - 3세경 시작되는데, 구강 주위 조직이나 손, 발을 물어 뜯는 양상이 나타난다. 이 증례는 2세 7개월의 Lesch-Nyhan 증후군 환아의 자해습관을 반 고정식 립 범퍼를 이용하여 차단한 증례를 보고하는 바이다. 반 고정식 립 범퍼는 전통적인 인상채득 방식을 필요로 하지 않고 내원 당일 치료해 줄 수 있는 장점이 있으며, 보호자에 의해 탈, 부착이 가능하여 환아의 구강위생 관리에 용이하였다. 장치 장착 2 개월 후, 치아 주위 조직이 회복되고 연속성이 유지되는 양호한 결과를 보였다. 장치 장착 11개월 후, 양호한 회복양상이 유지되었으며 추가적인 외상이나 자해행동의 악화는 관찰되지 않았다. 따라서, semi-fixed lip bumper는 Lesch-Nyhan syndrome 환아의 자해습관을 차단하기 위한 interim appliance로 사용하는데 유용할 것으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권3호
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• pp.507-512
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• 1999

혼합치열기의 소아환자의 경미한 하악 전치부의 총생을 해결하는 문제와 하악 제 2 유구치의 조기 상실로 인한 하악 제 1 대구치의 근심경사 그리고 이에 따른 제 2 소구치의 맹출 공간 부족 등을 해소하기 위한 여러 가지의 방법들이 시도되어왔지만 저마다 그 술식의 적용범위나 방법 등에는 많은 어려움 들이 있어왔다. 이 연구의 목적은 이런 선택의 어려움을 가만하여 실제 임상에서 보다 간편하고 환자의 불편감을 줄여줄 수 있는 한 방법으로 Lip Bumper를 이용한 술식을 소개하고 그 적용례를 통하여 성공과 실패 사례들을 소개함으로써 임상가들에게 보다 유익한 정보를 주기 위함이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제38권3호
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• pp.284-289
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• 2011

Lesch-Nyhan syndrome은 purine 대사장애로 인해 나타나는 질환이다. 유아기부터 전신근육의 강직, 발육 저하가 나타나고 손발의 불수의적 운동이나 불규칙적인 운동이 보이며 정신지체, 강박적 자해행위가 나타난다. 자해행위는 대개 1세 전후에 나타나지만 간혹 10대 후반에 나타나기도 한다. 입술, 특히 아랫입술과 혀, 협점막, 손, 손가락 등을 깨물고 입술, 혀, 협점막 등이 손상되거나 심할 경우 절단되기도 한다. 나이가 들면서 자해 행위가 점점 심해지고 상처 부위를 통한 2차 감염 가능성이 있다. 자해행위로 인한 주기적인 연조직 손상은 심할 경우 구강암으로 이행되기도 한다. 이와 같은 자해행위를 억제하기 위해 약물치료, 장치치료, 발치, 외과적 수술 등 여러 가지 방법이 시도되고 있다. 본 증례는 자해행위로 인한 입술손상을 주소로 내원한 Lesch-Nyhan syndrome 환자들을 대상으로 발치 대신 보존적 치료를 위해 가철성, 고정성 장치를 사용한 결과 입술외상의 빈도를 줄이고 심미적으로 양호한 결과를 얻을 수 있었기에 보고하는 바이다.