목적: 동정맥 혈관기형은 혈역학적 변화를 일으켜 생명에 위험을 줄 수 있으므로, 사지의 선천성 혈관기형 환자에서 동정맥 혈관기형과 비동정맥 혈관기형을 정확히 감별진단 하는 것이 중요하다. 이 연구에서는 혈관조영술과 비교하여 경동맥 폐관류 신티그라피(transarterial lung perfusion scintigraphy, TLPS)가 선천성 혈관기형 중 상하지에 위치하는 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 효과 평가에 유용한 지를 알아보았다. 대상 및 방법: 색전술/경화요법 전에 처음 TLPS를 시행 받은 57명(나이: $21{\pm}13$세, 남:여 = 26:31)이 연구대상이 되었다. 병변의 위치는 상지가 9명이었고 하지가 48명이었다. TLPS에서 폐의 시간 방사능 곡선을 이용하여 혈액 단락량을 구하였다. 모든 환자들에서 혈관조영술을 시행하여 혈관기형의 해부학적 및 혈역학적 평가를 하였다. 혈관조영술로 동전맥 혈관기형이 진단된 환자들은 치료 후 TLPS를 추적 시행하였다. 결과: 혈관조영술상 16명은 동정맥 혈관기형(상지 8명, 하지 8명), 나머지 41명은 비동정맥 혈관기형(상지 1명, 하지 40명)으로 진단되었다. 동정맥 혈관기형 환자들의 치료 전 평균 혈액 단락량은 비동정맥혈관기형 환자들에 비하여 유의하게 높았다($66.4{\pm}25.8%\;vs.\;2.8{\pm}4.3%$, p<0.0001). TLPS의 치료 전 상하지 동정맥 혈관기형을 진단하는 예민도와 특이도, 정확도는 각각 93.8% (15/16), 100% (41/41), 98.2% (56/57)이었다(혈액 단락량 기준 역치 = 20%). 동정맥 혈관기형 환자 16명은 추적 TLPS를 시행하였고 이 중 13명은 치료 평가에서 혈관조영술과 일치하는 결과를 보여주었다(81.3%). 색전술/경화요법 시행 후 TLPS 혈액 단락량은 유의하게 감소하였다($69.5{\pm}24.0%\;vs.\;41.0{\pm}34.7%$, p = 0.01). 결론: TLPS는 상하지동정맥 혈관기형에서 혈액 단락량의 반정량적인 정보를 제공해주며 혈관 조영술과 높은 검사결과 일치도를 보여주었다. 그러므로, TLPS는 상하지 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 평가에 유용하다.
경동맥 화학색전술은 널리 이용되며 빠르게 발전하고 있는 간세포암의 비수술적 치료법이다. 만족할만한 치료결과를 얻기 위해서는 환자의 해부학적 특성을 이해하고 종양 공급 동맥을 찾아내서 올바른 치료 계획을 세워야 한다. 본 연구에서는 간세포암의 경동맥 화학색전술 중에 방해요인으로 작용한 후천성 동정맥 기형의 증례를 보고하고자 한다. 72세 남자가 2일전부터 지속된 복통으로 내원하였다. 만성 B형 간염환자로 10년 전 간세포암에 대한 고식적 경동맥 화학색전술을 시행 받고 완치된 과거력이 있었다. 전산화 단층 촬영상 간우엽의 8분절에 결절성 간세포암이 발견되었으며 우간동맥은 상장간막동맥에서 기시하는 기형을 가지고 있었으며 종양 주변에 과혈관성 종양 구조가 관찰되었다. 1차 경동맥 화학색전술을 실시하였을 때 좌간동맥에서 기시하는 종양 공급동맥을 찾아 이를 약물방출미세구와 Adriamycin 50mg을 이용하여 화학색전하였다. 우간동맥조영술을 시행하였을 때 동정맥 기형이 관찰되었으며 간세포암은 관찰되지 않았다. 1개월 후 시행한 전산화 단층 촬영상 괴사된 종양과 남은 병변이 관찰되어 2차 경동맥 화학색전술을 시행하였다. 우간동맥을 통하여 미세유도철사와 카테터를 이용하여 동정맥 기형을 지나쳐 초선택하였고 시행한 조영술에서 남은 간세포암의 병변이 조영됨을 확인할 수 있었다. 이를 약물방출미세구와 Adriamycin을 이용하여 화학색전하였다. 시술 후 혈관 조영술에서 간세포암이 조영되지 않는 것을 확인하였고, 그 후 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 저자들은 매우 드물게 발생하는 간세포암 주변의 후천성 동정맥 기형을 발견하였고, 방해요인으로 작용한 동정맥 기형을 넘어 초선택적 경동맥화학색전술을 시행하여 간세포암을 치료하였다.
보고된 반 이상의 선천성 동정맥 기형이 사지에 발생한다. 그러나 주로 연부 조직에 발생하며 골 내에 생기는 경우는 적어 이에 대한 연구가 드물다. 또한 복잡하고 다양한 임상양상 때문에 진단 및 치료가 어려운 것으로 알려져 있다. 20개월 된 소아 여자 환자가 좌측 하지의 외상 없이 발생한 박동성 종괴를 주소로 내원하였다. 저자들은 경골 내에 발생한 동정맥 기형을 경험하고 에탄올 주입을 이용한 색전술로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
선형가속기를 이용하여 single-fraction stereotactic radiosurgery (SRS)를 시행하였던 뇌동맥 기형 치료 환자 25예 중 13예의 임상결과와 혈관조영술 소견에 대해 알아보고자 하였다. 2002년부터 2009년까지 뇌동정맥 기형으로 SRS를 시행하였던 25명 중 추적 혈관조영술이 시행된 기간이 12개월 이상인 환자 15명(남자 6명, 여자 9명)을 대상으로 하였으며 후향적으로 MRI와 혈관조영술에서 동정맥기형 핵의 크기와, 위치, 파열유무, 추적기간 동안의 합병증 유무, 혈관조영술에서의 변화를 분석하였다. 평균 30개월(12~89개월) 동안 추적 혈관조영술이 시행되었던 15명의 환자 (평균나이 33세, 14~56세) 중 모든 환자에서(100%) 동정맥기형이 완전 소실되었고 3명(20%)에서 유출정맥만이 동맥기 촬영에서 확인되었다. 추적기간 중 1명에서 경련이 있었으며 출혈이나 뇌부종에 의한 임상증상이 있었던 환자는 없었다. 동정맥기형 핵의 부피는 평균 4.3 cc (SD 3.7 cc, 범위 0.69~11.7 cc)였으며 방사선 조사 선량은 평균 17 Gy (12~20 Gy)였다. 동정맥기형의 위치는 대엽이 11예, 기저핵이 1예, 뇌교가 1예, 소뇌가 2예였다. 9예는 파열, 나머지 6예는 비 파열 예였다. 선형가속기를 이용한 뇌동정맥기형 방사선 치료의 성적은 추적기간을 4년 이상으로 할 때 높은 완치율을 보이며 동맥기에 유출정맥이 남아 있을 경우 유출정맥이 완전히 소멸될 때까지 추적 관찰이 요구된다.
유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제28권1호
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pp.61-63
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2002
동정맥 기형은 혈관계의 형성, 성숙 동안에 발생되는 이상을 일컷는 일반적인 용어로서 현재 주로 혈관 전색술로 치료를 하고 있으나 불행하게도 항상 만족스러운 결과를 가져오지는 않는다. 또한 혈관 전색술에 도움이 되는 새로운 테크닉이 계속 개발되고 있으며 특히 외과의와 혈관 방사선 전문의와의 밀접한 협조 관계 및 주기적인 경과 관찰이 요구된다.
A 54-year-old female presented with a 4cm sized painless, submandibular gland area mass. Vascular lesion was suspected in computed tomography scan. Surgical excision was performed via retroauricular approach for its excellent cosmetic outcome. The vascular mass with peripheral focal calcification was clearly resected without complication such as bleeding or neural damage. Histopathological examination of the specimen revealed an arteriovenous malformation(AVM) with abnormal communications between arteries and veins without the normal intervening capillary bed. We report a successful excision of AVM in the submandibular space via retroauricular approach.
유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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