연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.
신생아에서 심실중격결손을 동반하지 않은 대혈관전위증 (Transposition of th egreat arteries with intact ventricular septum)의 해부학적교정은 저체중등의 외과적 위험인자에도 불구하고 심방내 교정보다 생리적이다는 점에서 선호되고 있고 조기수술성적이 향상되었다고는 하나 아직도 국내사망율은 높은 편이다. 저자들은 최근 3.5Kg(생후 19일), 3.6 Kg(생후 16일)된 신생아에서 Jatene operation 2례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
Congenitally corrected transposition of the great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. This report describes a 17 year old male patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus, underwent patch closure of the ventricular septal defect and suture closure of patent ductus arteriosus, and was discharged on 9th day after surgery with good condition.
The juxtaposition of atrial appendage may possibly be diagnosed by angiography recently, and it is widely regarded as an ominous sign of severe cyanotic congenital heart disease. However, it is apparently rare congenital cardiac anomaly in which the atrial appendages lie side by side, both to the left or right of the great arteries, known as left or right juxtaposition of the atrial appendages. Juxtaposition of the atrial appendages has no functional significance, since it does not, itself, cause any hemodynamic disturbance. But it`s presence always indicates the coexistence of other major cardiac anomalies. In review of literatures TGA and VSD are invariable present, and ASD is common. Other anomalies, such as, tricuspid atresia, pulmonary outflow that, obstruction bicuspid pulmonic valve, persistent SVC etc. are relatively high incidence. In this report, we present one case of 6 year old female child having left juxtaposition of atrial appendage combined with TGA [D-looping, D-transposition], TAPVD, large ASD, small VSD, and vertical vein.
1989년 5월부터 1994년 5월까지 9명의 대혈관전위증 환자에 대해 동맥전환술을 시행하였다. 연령 분 포는 생후 3일에서 90일까지로 평균 30일 (21일)이 었고 환자는 전례 에서 술전 심초음파 검사로 진단되 었 다. 8례는 심실중격결손을 동반한 대혈관전위증이었으며 1례는 심실중격결손을 동반하지 않은 단순대 혈관잔위증 환아였다. 동반기형으로는 동맥관개존이 8례, 심방중격결손이 7El,대동맥축약이 1례였다. 관동백의 분지 형태는 Yacoub type A가 7례 (77 %), Yacoub type D의 형태가 2례 (23 %)였다. 폐동맥 재 건은 Lecompte 술식을 8례 에서 적용하였고 자가심낭편을 이용하였다. 사망율은 55 %였다. 수술후 1 ~2 일내 사망한 3례는 좌심실 기능부전과 발작성 폐동맥 고혈압이 원인이었고, 수술후 2~3주에 사망한 2례는 술후 감염에 의한 폐혈증이 주원인이었다. 평균 추적 기간은 17개월이 었고 추적관찰에는 심초음파 를 이용하였으며 임상적으로 의미 있는 대동맥 판 폐쇄부전이나 폐동맥 판 상부 협착은 발견되지 않았다. 수술에 따르는 여러 위험 요소들(저체중, 장시간의 체외순환, 체외 순환중 과도한 혈희석, 저체온, 술후 용적 부하, 과도한 \ulcorner\ulcorner\ulcorner사용) 중 술후 과도한 강심제를 사용했을 경우에서만 통계학적 유의성을 가지는 위험인자로 나타났다.
1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.
The authors report a case of double aortic arch associated with complete transposition of the great arteries. On 7th, Feb. 1985, Rastelli operation was performed for transposition using extracardiac valved conduit. Postoperative course was complicated by persistent right lower lobe atelectasis which resulted from tracheal compression by double aortic arch. On 20th, Mar. 1985, left arch was divided distal to the left subclavian artery followed by complete resolution of the atelectasis. To the best of our knowledge, this is the first case ever reported in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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