• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.479-481
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• 2006

심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권2호
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• pp.260-263
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• 2008

3예의 성인 대동맥축착증 환자에서 외해부학적(extraanatomical) 우회로조성술을 시행하였다. 축착 전 후의 광범위한 대동맥협착을 동반한 2예에서는 좌측 개흉술을 통해 좌쇄골하동맥에서 하행대동맥으로 우회술을 시행하였다. 대동맥판막폐쇄부전과 대동맥궁 발육부전이 동반된 대동맥축착 1예에서는 정중 흉골절개술을 통해 상행대동맥과 심장 뒤 하행대동맥간의 우회로술과 대동맥판막치환술을 동시에 시행하였다. 1예에서 술 후 4개월째 문합부 주위 동맥류의 파열이 있어 재수술을 시행하였으며 2예에서는 술 후 특별한 합병증이 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권2호
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• pp.202-205
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• 1991

Development of an aneurysm in the thoracic aorta, intercostal arteries, or cerebral vessels is not an uncommon occurrence in patients with coarctation of the aorta. The mechanism whereby coarctation predisposes to aneurysm formation is incompletely understood and we suggest that in this case, an intrinsic factor in the wall of the aorta underlies the formation of aneurysms. Recently we experienced one case of COA associated with the thoracic aortic aneurysm and operation was done successfully. PDA was simply ligated and the aorta was cross-clamped proximally and distally and the area of constriction or aneurysmal site were excised. Postoperative course was uneventful and the patient was discharged 2 weeks after operation. Hypertension at upper extremities was controlled without any antihypertensive drugs after operation and the degree of regurgitation of mitral valve was improved postoperatively but long-term follow-up should be necessary.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.796-799
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• 2004

환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.291-300
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• 2005

최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.927-930
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• 2006

생후 13일, 체중 2.2 kg의 여아가 기능적 단심증으로 하이브리드 술식을 받았다. 환아의 진단은 '삼첨판 폐쇄, 완전 대혈관 전위, 심한 대동맥 축착 및 동맥관 의존형 전신 순환'이었으며, Norwood형의 수술을 시행하기에는 미숙아, 저체중, 괴사성 장염 등 위험인자가 너무 많아서 수술 범위를 최소화 하는 하이브리드 술식을 시행하기로 하고 수술장에서 정중흉골 절개 하에 양쪽 폐동맥 띠조임술, 동맥관 내 스텐트 삽입 및 역행성 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 복부 팽만 및 유미복수 등 다소 어려운 경과를 보였지만 술 후 33일째 퇴원할 수 있었고 퇴원 후 4개월에는 성공적인 2차 수술을 시행하였다. 환아는 2차 수술 후 4개월째 외래 관찰 중이며 정상 발육을 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.655-660
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• 2009

목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.504-510
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• 2004

배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.