• Journal of Chest Surgery
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• 제36권10호
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• pp.759-765
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• 2003

대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.291-300
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• 2005

최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권3호
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• pp.235-244
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• 2004

동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.356-364
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• 2002

목적 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite graft를 이용한 대동맥근부 치환술시 button 술식을 이용한 수술의 중단기 결과를 분석하고자 하였다. 방법 및 대상 1995년 4월부터 2001년 9월까지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자중 button 술식을 이용한 54명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 술전 좌심실 기능부전 14명(25.9%), 대동맥판막 폐쇄부전 48명(89%), 그리고 Mafarn 증후관17명(31.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 29명(53.7%), 대동맥 박리증 11명(20.4%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 12명(22.2%), 그리고 대동맥염이 2명(3.7%)이었다. 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 6명(11.1%)이었다. 근부치환술은 모든 환자에서 composite graft를 이용하여 button 술식으로 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 21명(38.9%), 관상동맥우회술 7명(13.%), 승모판 성형 혹은 치환술 4명, 그리고 기타 6명이었다. 평균 순환정지, 체외순환 및 대동맥차단 시간은 각각 18 $\pm$ 9분, 177 $\pm$ 42분과 127 $\pm$ 31분이었다. 결과 조기 사망은 1명(1.9%)에서 있었다. 술후 생존자 53명중 52명(98.1%)에서 평균 24.6 $\pm$ 19.5 개월(1-78개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.0 $\pm$ 2.0%와 93.1 $\pm$ 5.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 합병증은 근부 봉합 부위에 발생한 가성동맥류와 인공대동맥 판막 기능부전이 각각 1명에서 발생하여 재수술이 필요하였으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술의 freedom rate는 각각 97.9 $\pm$ 2.1%와 65.3 $\pm$ 26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 1명에서 박리성 흉복부대동맥류에 대해 단계적으로 치환술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.102-112
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• 2002

배경: 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치 환술 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 6월가지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자 56명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 대동맥판막 폐쇄부전은 50명(89%), Mafan증후군이 18명(32%), 그리고 이엽성 대동맥판막이 7명(12.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 30명(53.6%), 대동맥 박리증 13명(23.2%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 11명(17.6%), 그리고 대동맥염이 2명(3.6%)이였다. 대동맥 파열로 인한 심낭 압전 및 심인성 쇽은 2명에서 있었으며 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 9명(16%)이었다. 근부치환술시 사용된 수술방법button술식 51명(91%), 변형 Cabrol 술식 4명, classic Bentall 술식을 1명에서 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 24명(43%), 관상동맥우회술 8명(14.3%), 승모판 성형술 2명 및 재치환술 1명, 기타 7명이었다. 평균 순환정지, 체외순환및 대동맥차단 시간은 각각 21$\pm$14분(6-60분), 186$\pm$68분과 132$\pm$42분이었다. 결과: 조기 사망은 1명(1.8%)에서 있었고 술후 합병증으로는 심기능 부전이 16명(28.6%), 출혈로 인한 재수술 7명(12.5%), 심낭삼출 2명, 그리고 기타가 6명이었다. 술후 생존자 55명중 53명(96.4%)에서 평균 23.2$\pm$18.7개월(1-75개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.1$\pm$1.9%와 93.275.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 합병증으로 재수술이 2명에서 시행되었으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술로부터의 freedom rate는 각각 97.872.0%와 65.3$\pm$26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 술전에 동반된 흉복부대동맥류의 확장으로 2명에서 흥복부대동맥류 치환술을 시행하였다.