• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.250-258
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• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.401-408
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• 2008

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.434-440
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• 2009

배경: 미숙아에 있어서 동맥관의 외과적 폐쇄술은 인도메타신 투여 후 치료 실패나 적응증이 되지 않는 경우 일반적으로 시행하고 있다. 그러나 초극소 저출생 체중아(ELBW, <1,000그램)에서는 일반적인 개흉술이나 흉관 삽입 자체 만으로도 사망률이나 이환율에 많은 영향을 미치게 된다. 이에 본 연구에서는 후방 소개흉술(dosal rninithoracotomy)을 통해 동맥관을 페쇄하고, 흉관을 삽입하지 않은 수술 방법의 단기성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 2006년 3월부터 2008년 11월까지 동맥관의 의과적 폐쇄술을 시행한 재태기간 30주 이하의 미숙아 24명을 대상으로 하였다. 수술은 모두 신생아 중환자실에서 시행하였고 환아를 엎드려 누윈 상태에서 좌흉부를 30도 올려주는 체위를 취하고 견갑골 직하부위에 2 cm크기의 피부절개를 통해 제 3늑간으로 접근하였다. 면봉을 이용하여 벽측늑막 밖에서 조심스럽게 후종격동으로 박리를 시행하여 동맥관 주변조직을 박리 후 클립(Hemoclip)을 이중으로 사용하여 폐쇄 하였다. 늑막층의 손상이 없거나 미세한 경우는 흉관을 삽입치 않고 창상 봉합을 하여 수술을 종료하였다. 결과: 환아의 출생 시 재태기간은 23주에서 30주 사이로 평균 26.5$\pm$2.1주였으며, 수술 시의 평균 연령은 11$\pm$11일(0$\sim$33일)이었고 수술 시 평균 체중은 933$\pm$271그램(570$\sim$1,700그램) 이었다. 18명의 환아가 인도메타신 치료에 실패하고, 6명의 환아는 약물치료의 적응이 되지 않아 수술적 치료를 시행하였다. 모든 환아에서 수술 직후 확인한 단순 흉부 방사선상 의미있는 기흉은 관찰되지 않았으며, 술후 시행한 심초음파에서 2예를 제외하고는 완전한 폐쇄를 확인하였다. 잔존 단락이 있던 예들은 추적 관찰한 심초음파 검사에서 각각 수술 후 5일과 59일에 폐쇄가 확인되었으며 건강하게 퇴원하였다. 8명의 환아가 사망하였으나 수술과 직접적인 관계의 사인은 없었다. 결론: 미숙아의 동맥관 개존증의 수술요법으로 후방 소개흉술은 만족스러운 수술시야를 확보해 동맥관 폐쇄에 어려움이 없으며, 술후 흉관의 삽입을 줄임으로써 안전하고 효과적인 방법으로 여겨진다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.50-57
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• 1995

연구배경: 기관지동맥 혹은 체측부동맥의 색전술은 수술전 환자상태의 안정화 혹은 지혈을 위해 또는 수술하기가 힘든 양측성 만성 폐질환환자에서 유용한 치료로 받아지고 있다. 이에 저자등은 객혈환자에서 동맥색전술의 효과와 색전술의 임상적, 방사선학적 특정과 환자의 경과 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 1992년 4월부터 1993년 8월 까지 연세대학교 원주의과대학부속 원주기독병원에 객혈을 주소로 내원한 환자중 24시간 동안에 400cc이상의 대량객혈이나 내원시 2번이상의 반복적인 객혈로 동맥 색전술을 시행한 환자 58예를 대상으로 하였다. 결과: 환자들의 객혈의 원인 결핵이 34예(58%)로 가장 많았고 동맥 색전술시 시행한 혈관 조영상 과혈관신생과 기관지동맥과 폐동맥사이의 단락이 보이는 경우가 25예(43%)로 가장 많았다. 동맥 색전술은 Ivalon을 사용한 16예(27%), Gelform은 24예(41%), 두가지 모두 사용한 예는 17예(29%)였으며, 체측부동맥이 출혈에 관여한 경우가 32예(57%)였으며 동맥 색전술후 합병증은 모두 18예(31%)로 흉통이 6예, 발열 4예, 배뇨장애 4예로 비교적 경미한 합병증이 대부분(14예, 78%)이었다. 동맥 색전술후 재출혈은 15예(29%)였고 재출혈 환자군과 재출혈이 없었던 환자군의 비교에서 Gelform만 사용했던 환자가 의의있게 많았고, 원인 질환으로는 두 환자군사이에 의의있는 차이는 없었으며 혈관 조영술상에서는 체측부동맥이 재출혈군에서 의의있게 많았다. 결론: 객혈환자에서 특히 수술전에 지혈목적이나 폐기능 저하등의 이유로 수술을 할 수 없는 경우의 차선적 치료로 기관지 혹은 체측부동맥등의 동맥 색전술은 유용하고 안전한 방법이다. 또한 앞으로 장기적인 추적 관찰이 필요할것으로 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권2호
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• pp.129-139
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• 2003

목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.672-679
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• 2001

배경: 폐정맥 및 상대정맥의 폐쇄와 동방결절의 기능장애 등은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상의 수술교정 이후 발생할 수 있는 합병증으로 술 후 정기성적을 결정하는 요인이 되어왔다. 저자들이 시행하고 있는 수술방법을 기술하고 조기결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2000년 1월까지 세종병원과 대구가톨릭대학병원에서 5명의 환자가 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상으로 교정수술을 받았다. 환자의 나이는 생후 2개월부터 66세까지였다. 수술방법은 우심방 피판(2례)이나 첨포(3례)를 사용하여 이상폐정맥을 심방간 통로를 통하여 좌심방으로 정상환류시키고, 상대정맥을 이상폐정맥의 상부에서 절단한 후 근위부를 폐쇄하고 상대정맥의 원위부를 우심방이에 단단문합함으로써 상대정맥과 우심방의 혈류를 재건하였다. 결과: 모든 환자가 합병증 없이 술 후 9일과 15일 사이에 퇴원하였다. 퇴원 후 본국으로 돌아간 러시아 환아를 제외한 4명의 환자는 평균 17.75$\pm$4.27 개월의 추적기간 동안 증상 없이 정상동율동을 보였다. 술후 12개월에서 24개월에 시행한 심장초음파검사상 폐정맥이나 상대정맥의 협착 및 잔류단락은 보이지 않았다. 결론: 저자들은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상 환자에서 기술한 수술방법으로 폐정맥 및 상대정맥 혈류의 협착 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 상대정맥과 우심방접합부위를 가로지르는 절개를 피함으로써 동방결절 및 그 동맥의 손상을 최소화 할 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.848-855
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• 2008

목 적 : 서부 경남 지역에서 선천성 심장병 환자의 발생 빈도와 연도별 변화 양상을 조사하고자 한다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 12월까지 경상대학교 병원에서 심장초음파를 시행하여 선천성 심장병으로 진단 받았던 총 1,185명 중 1997년부터 2004년 사이 출생한 849명(남:여=390:459)을 대상으로 출생 연도별로 발생 빈도를 조사하고, 각 아형으로 분류하여 진단 연령, 연도별 변화 양상을 조사하였다. 또한 2000년부터 2004년까지 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 이 지역의 선천성 심장병의 발생 빈도에서 연도별 변화 양상이 있는지 조사하였다. 선천성 심장병의 병형은 비청색증형과 청색증으로 먼저 분류하고, 비청색증형은 다시 단락형과 판막 및 혈관 이상으로 재분류하였다. 결 과 : 1997년부터 2004년까지 8년간 출생한 해를 기준으로 선천성 심장병 환자수는 113명, 128명, 116명, 104명, 129명, 97명, 84명, 78명 이었다. 연도별로 성별과 병형별 발생 빈도의 차이는 없었다. 출생 연도를 기준으로 최초 심장병으로 진단 내려지는 환아들의 평균 연령은 1개월로 동일하게 차이가 없었으나, 청색증형 심장병 환아의 진단받는 연령은 최근 더욱 어려지는 경향을 보였다. 서부 경남 지역의 출생자 수를 알 수 있었던 2000년부터 2004년까지 출생한 대상자수는 총 492명이었다. 이들을 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 발생 빈도는 1,000명당 2000년 8.9명, 2001년 12.7명, 2002년 10.9명, 2003년 10.0명, 2004년 9.7명이었다. 결 론 : 1997년부터 2004년까지 8년간 서부 경남지역에서 출생하고 진단받은 선천성 심장병 환자의 발생자 수는 연간 평균 106명이었고, 2002년부터 100명 미만으로 점차 감소하는 경향을 보였다. 그러나 2000년부터 2004년까지 5년간 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 선천성 심장병 발생 빈도는 매년 0.89-1.27%로 유사하게 나타나 2002년부터 발생 빈도가 감소한 것은 아님을 알 수 있었다. 이러한 경향은 실제 선천성 심장병 발생 빈도의 변화는 없으나 최근에 뚜렷한 출산율 감소가 새롭게 진단받는 환자 수의 감소에 영향을 미쳤으리라 본다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.976-981
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• 2007

목 적 : 팔로 4징 교정술 후 만기 추적 관찰 중인 청소년 및 성인환자에서 대동맥근 확장정도를 평가하고, 이를 통해 장기 추적 관찰 상 발생하는 대동맥근 확장과 대동맥판 폐쇄 부전의 관련 요인 및 환자군의 특성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원에서 활로 4징의 완전 교정술을 받은 후 장기 추적 관찰중인 15세 이상의 청소년 및 성인 총 130명의 환자를 대상으로 대동맥근 직경의 측정치와 기대치의 비가 1.5이상인 대동맥근 확장군(n=17)과 비확장군(n=113)으로 분류하여 임상적 특성과 교정술 시행 후 얻을 수 있는 첫 심초음파 검사 소견과 최근 추적관찰상의 대동맥근 직경 및 변화율의 차이를 조사하였다. 결 과 : 활로 4징의 완전 교정술을 받은 총 130명의 환자들 중 대동맥근 확장군은 17명(13%), 대동맥근 비확장군은 113명이었다. 동반된 폐동맥판 폐쇄의 빈도와 체폐 단락술의 백분율은 대동맥근 확장군에서 더 높았으나 교정술시의 연령, 추적관찰기간, 고식술과 교정술사이의 시간간격, 우측 대동맥궁의 빈도는 두 군 간의 유의한 통계적 차이는 없었다. 진단 당시와 최근의 대동맥근 직경 지수와 대동맥근 직경의 측정치/기대치 비는 모두 대동맥근 확장군에서 높았다. 또한 대동맥근 확장군에서 대동맥근 직경과 대동맥근 직경 지수의 변화율이 높았고 중등도 이상의 대동맥판 폐쇄부전이 더 많았으며 좌심실 확장기말 용적도 더 컸다. 결 론 : 팔로 4징의 교정술 후 장기 추적 관찰에 있어 일부 환자에서는 진행적인 대동맥 확장과 대동맥판 폐쇄 부전이 나타날 수 있어, 과거에 교정술을 시행받고 장기 추적 관찰 중인 성인 환자에서 더욱 중요하게 검토해야 할 요인으로 생각된다.