• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제13권1호
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• pp.51-57
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• 2010

목 적: 뇌하수체저하증 환아들은 비만, 당불내성, 고지질혈증을 포함한 대사증후군의 양상을 보인다. 이 연구의 목적은 뇌하수체저하증과 연관된 소아 지방간질환의 임상 양상과 간조직 소견을 알아보는 것이다. 방 법: 뇌하수체저하증 환자 중에서 비알코올성 지방간질환으로 진단된 소아 11명의 임상자료를 조사하였다. 결 과: 뇌하수체저하증 진단 시 연령은 10.4${\pm}$3.2세였다. 지방간질환 진단 시 연령은 13.1${\pm}$2.7세였다. 두 개인 두종이 뇌하수체저하증의 기저질환 중 가장 흔하였다. 지방간질환 진단 당시 체질량지수 85백분위수 이상이 9명(82%), 금식 시 고혈당이 5명(45%), 고지질혈증이 9명(82%)에서 발견되었다. 신장의 표준편차 점수의 평균은 뇌하수체저하증 진단 시보다 지방간질환 진단시에 유의하게 낮았다. 간생검을 실시한 6명 중에서 1명은 간경변, 2명은 연결 섬유화가 동반된 지방간염, 2명은 경도의 간문맥 섬유화가 동반된 지방간염, 1명은 단순 지방간으로 진단되었다. 결 론: 뇌하수체저하증을 가진 소아는 저신장, 비만, 고지질혈증, 비알코올성 지방간질환이 발생할 위험이 높다. 간조직의 진행된 섬유화가 흔하기 때문에 뇌하수 체저하증 환아에서 지방간질환의 조기 진단이 중요하다.

• 대한정형외과학회지
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• 제54권6호
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• pp.567-573
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• 2019

대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 발생하는 드문 근위대퇴골 질환이다. 그 병인은 완전히 밝혀지지는 않았으나 대퇴골두 골단의 역학적인 약화의 결과로 생각된다. 이는 역학적, 내분비학적, 면역학적 이상 때문에 발생하는 것으로 보인다. 내분비계 질환과 연관된 대퇴골두 골단분리증의 국내 문헌 보고는 거의 없으며, 특히 20세 이상에서 발생한 예는 찾아보기 힘들다. 저자들은 20세 이상의 성인에서 뇌하수체 기능 저하증과 관련된 대퇴골두 골단분리증의 몇 가지 증례를 경험하였기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• 정신신체의학
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• 제19권2호
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• pp.109-114
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• 2011

연구목적: 시상하부-뇌하수체-부신 축의 이상은 다양한 정신과적 증상과 연관이 있으며, 우울 증상도 나타날 수 있다. 저자들은 뇌하수체 기능저하 및 이차성 부신기능저하와 연관된 두통, 무의욕, 무기력, 정신운동 저하, 식욕 저하, 불면 및 걱정 등의 우울 증상을 주소로 정신과에 입원한 71세 남자 환자에 대해 증례 보고하고자 한다. 환자는 정신과 입원 후 두통, 불면, 불안 및 소화기 증상은 호전되었으나, 무기력감은 지속되었다. 퇴원 후 고열 및 의식 혼탁으로 감염내과에 재입원을 하였으며, 부신기능 저하소견을 동반한 범뇌하수체기능저하증이 진단되었고, 코티졸 투여로 전반적인 증상이 호전되었다. 뇌하수체 기능저하에 따른 갑상선 기능저하, 부신기능저하, 성장호르몬 저하 등은 무기력, 피곤, 불면, 체중 감소, 식욕 저하 등의 여러 가지 비특이적 증상들을 나타내고, 임상에서 이러한 비특이적 우울 증상을 가진 환자의 경우, 내분비 질환에 대한 감별이 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권2호
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• pp.204-209
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• 2008

저자들은 뇌하수체저하증을 동반한 조기에 발병된 소아 비만 환자에서 비알코올성 지방간질환의 진행으로 인한 간경화를 경험하였기에 이를 보고하는 바이며, 향후 뇌하수체저하증이 동반된 비만 환자에서 비알코올성 지방간질환의 발생 및 진행에 대한 주의 깊은 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.794-798
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• 2007

간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.199-205
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• 2002

저자들은 반복되는 저혈당과 점차 진행하는 담즙정체를 보이는 3개월 된 여아에서 호르몬 검사와 뇌 자기공명영상으로 뇌하수체 기능저하증을 진단하고 이에 대한 갑상선호르몬과 부신피질호르몬 치료 후 담즙정체가 호전되는 것을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제9권2호
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• pp.185-195
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• 1991

가톨릭의대 강남성모병원 방사선치료실에서는 1983년 3월부터 1990년 4월 사이 7년여 동안에 뇌하수체선종으로 확진되었던 74명의 환자($7\~65$세, 평균 37세, 남:여=39:35)에 대하여 뇌하수체부위에 외부방사선치료를 하였다. 방사선치료는 6 MV 선형 가속기를 사용하여 선원중심축거리 80 cm, $4{\times}4{\times}4\~8{\times}8{\times}8cm^3$ 조사야로 3문조사하였다(180cGy/일, 5회/주, $20\~65$Gy). 5예에서는 정위다방향고선량단일조사($15\~25$ Gy/l회)를 실시하였다. 이 환자들의 수술전후 및 방사선치료 후에 복합뇌하수체자극검사를 실시하여 종양의 호르몬분비에 따른 분류와 방사선치료가 호르몬분비에 미치는 영향을 추적조사하였다. 호르몬분비에 따른 뇌하수체선종의 분류는 프로랙틴종 23예($29\%$), 성장호르몬분비종 20예($26\%$), 부신피질자극호르몬분비종 6예 ($8\%$) (쿠싱병 4예와 넬슨증후군 2예)였으며 4예 ($5\%$)에서는 프로랙틴과 성장호르몬을 동시에 분비하였다. 한편, 호르몬분비기능없는 종양이 29예($37\%$)였다. 23예의 프로랙틴종 중 15예 ($65\%$)와 20예의 성장호르몬분비종 중 3예 ($15\%$)에서는 방사선치료$2\~3$년 후 정상 호르몬 수치로 전환되었다. 부신피질자극호르몬분비종은 6예 중 1예를 제외한 전예에서 치료 후 모두 정상이되었다. 방사선치료에 따른 부작용으로서 범하수체기능저하증 및 갑상선기능저하증이 각각 7예($9\%$)씩 그리고 성선기능저하증 2예 ($3\%$) 등이 관찰되었다. 전예 중 15예 ($20\%$)에서는 정기적인 호르몬 추적검사를 실시하지 못하였다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.70-73
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• 2019

선천성 뇌하수체저하증(Congenital panhypopituitarism)은 갖는 환자는 스트레스에 대한 대처 능력이 떨어지기 때문에 치과치료 전 발생할 수 있는 부신 급성발증(adrenal crisis)에 대해서 미리 대비하는 것이 중요하다 스트레스를 유발하는 치과치료 시행 시 호르몬 대체 요법의 시행을 고려해야 한다. 치과치료 전 환아의 연령과 전신상태를 고려하여 적절한 치료 방법을 선택해야 할 것이며 비정상적인 악안면 성장 패턴을 보일 가능성이 있으므로 성장관찰을 동반한 정기 검진이 요구된다.

• 한국발생생물학회지:발생과생식
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• 제9권1호
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• pp.1-5
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• 2005

시상하부-뇌하수체-생식소(HPG) 호르몬 축은 유아기와 아동기에는 작동하지 않다가 사춘기 개시 직전에 활성화되는 흥분성 및 억제성 신호들의 복잡한 중추성 조절 네트워크에 의해 조절된다. 최근 주목받고 있는 kisspeptin은 KiSS-1 유전자의 펩타이드 산물로, 최초 orphan receptor로 클로닝된 G protein-coupled receptor 54(GPR54)의 내인성 리간드이다. KiSS-l은 본래 종양전이억제 유전자로 알려졌으나, 최근의 연구들은 KiSS-1/GPR54 시스템이 생식계의 주요한 조절자임을 시사하고 있다. 비록 생식 관련 호르몬 분비의 신경내분비적 조절에서 KiSS-1/GPR54 시스템의 정확한 역할은 아직 자세히 모르지만, 이 시스템은 생식호르몬 축에서의 일차적인 연결 고리일 수 있다. 중추적(icv) 또는 말초적(sc 또는 ip)으로 kisspeptin을 주사할 경우 시상하부-뇌하수체-생식소 축이 자극되어 혈중 LH 수준이 증가함이 설치류, 양, 원숭이 그리고 인간을 대상으로 한 실험들에서 관찰되었다. 이러한 kisspeptin의 효과는 시상하부 GnRH 신경계를 경유하여 나타나는 것으로 보이지만, 뇌하수체 전엽에 직접 작용할 수도 있다. GPR54 녹아웃 생쥐에서는 사춘기 개시의 소실과 생식소자극호르몬 저하성 생식소 기능저하증(hypogonadotropic hypogonadism, HH)이 나타났다. 따라서 kisspeptin 주사는 인간의 생식계 이상을 치료하기 위한 HPG 축을 활성화시키는 치료에 응용할 수 있을 것이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권1호
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• pp.61-64
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• 2014

Craniopharyngiomas are rare primary intracranial tumors. Despite their benign histological appearance, they are often associated with an unfavorable prognosis. The typical manifestations upon diagnosis are headache, visual impairment, polyuria/polydypsia, growth retardation, disturbance of pubertal development, and significant weight gain. The treatment options include radical surgery or radiotherapy, or a combination of these modalities. Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is the most common adolescent hip disorder. SCFE occurs when the capital femoral epiphysis displaces posteriorly on the femoral neck at the level of the physis. The etiology of SCFE is thought to be multifactorial and may include obesity, growth surges, and less common endocrine disorders. The related endocrine disorders include hypothyroidism, growth hormone supplementation, hypogonadism, and panhypopituitarism. Reported herein is a case of panhypopituitarism caused by craniopharyngioma combined with SCFE.