• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.571-578
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• 2010

목 적: 간질 환자의 20-30%는 난치성 간질로 알려졌는데, 기존의 항경련제나 새로운 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질환자에게 LEV를 부가요법으로 투여 후 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1989년 3월부터 2009년 3월까지 충남대학교병원 소아청소년과를 방문하여 난치성 간질로 진단받은 환자 중 6개월 이상 추적 관찰한 86명을 대상으로, LEV 투여 전 6개월간의 평균 경련 횟수를 기준으로 LEV외에 다른 항경련제를 추가하기 전까지의 평균 경련 감소 정도를 백분율로 분석하였다. 결 과: 86명의 환자 중 남자는 47명, 여자는 39명이었고, 발작 소실은 86명 중 44명(51.1%), 50% 이상 발작 감소는 86명 중 62명(72.1%)이었고, 19.8%는 변화가 없었으며, 5.8%는 발작이 증가했다. 나이, 동반질환, 발작형 및 치료 전 6개월간 발작 횟수는 발작 소실이나 50% 이상 발작 감소율과 관계가 없었다. 통계적으로 의미 있는 발작 소실과 50% 이상 발작 감소를 보인 경우는, 질병기간, LEV 투여 전 치료기간, LEV의 용량과 치료 전 사용한 항경련제의 숫자였으며, LEV 치료 기간과 뇌파는 발작 소실에만 의의가 있었고, 원인은 50% 이상 감소율에만 의의가 있었다. 부작용은 86명 중 40명(46%)에서 나타났고, 부작용은 기면, 과잉 행동, 과민성, 공격성, 피로 등이었으며, 대부분 일시적이거나 경미하여 치료 도중 소실되었다. 결 론: 난치성 소아 간질의 치료에 LEV의 부가 요법은 부분 발작뿐만 아니라 전신발작에도 효과와 반응이 좋고, 심각한 부작용도 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.187-191
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• 2006

목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고되고 있다. 케톤생성 식이요법은 최근까지 대부분의 연구들에서 뛰어난 간질 억제효과를 보고하고 있으나, MCD 병변을 보이는 난치성 간질을 대상으로 시행한 케톤생성 식이요법의 치료 효과에 대한 보고는 국내외적으로 지금까지 없는 상태로, 본 연구에서는 이 환자군들에 대해 간질 수술보다 덜 침습적인 치료법인 케톤생성 식이요법의 간질 억제효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 이후 난치성 간질로 케톤생성 식이요법을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 MCD 소견을 보이는 30명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였으며, 케톤 생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 30명 환아들의 남녀비는 1 : 1.1이었고, 경련을 처음 시작한 연령은 평균 $2.0{\pm}2.9$세, 케톤생성 식이요법을 시작한 평균 연령은 $5.4{\pm}4.6$세, 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 평균 $3.5{\pm}3.3$년, 환아들의 추적 관찰기간은 평균 $29.0{\pm}21.0$개월이었다. MCD의 종류는 대뇌 피질 이형성증(cortical dysplasia)이 24명(80.0%)으로 가장 많았고, MCD의 분포는 일측 대뇌 반구에만 있는 경우가 23명(76.7%), 양측 대뇌 반구 모두에 병변이 있는 경우가 7명(23.3%)이었다. 케톤생성 식이요법에 의한 경련의 감소 정도는 전체 30명의 환아 중 9명(30.0%)에서 경련이 완전히 소실되었으며, 50% 이상 경련이 감소된 경우는 14명(46.7%)이었는데, 경련을 처음 시작한 연령이나 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 경련의 감소효과와 통계학적 유의성이 없었고, 케톤생성 식이요법을 시작한 나이가 어릴수록, 케톤생성 식이요법의 기간이 길수록 경련의 감소효과가 높은 경향을 나타내었으나 통계적 유의성은 없었으며, MCD의 분포에 따른 특별한 연관관계는 없었다. 결 론 : 케톤생성 식이요법이 MCD 소견을 동반하고 있어 수술적 치료가 고려되어지는 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술의 여러 가지 제한적인 측면과 침습성을 고려해 볼 때 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있을 것으로 판단되며, 아직까지 국내외적으로 MCD를 동반한 난치성 소아 간질 환아에 대한 케톤생성 식이요법의 효과에 대한 자료가 미미한 상태이므로 전향적인 대규모의 비교 연구 및 분석이 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.108-111
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• 2005

20 환 염색체는 경한 외관상 기형, 정신 지체, 행동 장애, 난치성 간질을 동반하는 드문 염색체 이상 증후군이다. 저자들은 본원 소아과에 언어 발달 지연과 성장 발육 부전을 주소로 내원한 18개월 된 환자에서 말초혈액 염색체 및 FISH 검사를 통해 20 환 염색체 증후군으로 판명하였고 특징적인 난치성 간질 발작을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권2호
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• pp.306-318
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• 1995

영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에서 1991년 1월부터 1993년 8월 사이에 발작의 임상 양상이나 뇌파검사에서 부분성 발작으로 진단된 환자들 중에서 대상기준 및 제외기준을 만족하는 비조절군 45례와 조절군 68례를 대상으로 하여 난치성에 관련된 임상변수들을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 부분성 복합발작, 다종의 발작형, 군집성 발작 양상이나 중첩성 발작형의 병력이 있는 경우에 약물치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 치료전의 발작횟수가 많을수록 항경련제 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01). 경련의 명확한 원인이 규명된 경우, 신경학적 이상소견 및 정신심리적인 결함이 있는 경우에 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01, p<0.05, p<0.01). 뇌파검사에서 배경파의 서파화, 국소성 서파, 간질파 및 이차적 양측성 동기화 등의 이상소견이 있으면 치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 성별, 발병연령, 간질병소의 분포, 치료전의 유병기간, 가족력 및 신경방사선적 이상소견 등은 치료에 대한 예후와는 무관하였다. 이상의 결과에 비추어 보아, 난치성과 관련된 임상변수를 적어도 4개 이상 가진 환자에서는 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 될 가능성이 크다고 할 수 있다.

• 정신신체의학
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• 제4권1호
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• pp.64-70
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• 1996

The prevalence rate of psychiatric symptoms of the refractory epileptic patients was evaluated according to the location of the epileptic focus. The subjects were 91 patients admitted to Epilepsy Monitoring Unit of Seoul National University Hospital. The psychiatric symptoms were assessed by Korean version of Symptom Checklist-90-R(SCL-90-R). The locus of epileptic focus was assessed by clinical features, 2-hour interictal EEG, long-term video-EEG monitoring, brain MRI, interictal and ictal brain SPECT, and interictal brain PET The subjects were divided into three groups according to the epileptic focus, non-temporal(N=29), left temporal (N=26), and right temporal(N=32). There were no statistical differences in demographic and seizure-related variables among groups. The number of patients with $T-score {\geq} 65$ at any subscale of the SCL-90-R were compared by $X^2-test$ among groups. The mean T-scores of each subscale of the SCL-90-R were compared by oneway-ANOVA among groups. The prevalence rate of psychiatric symptoms of the refractory epileptic patients was 38.5%. There was no statistical difference in the prevalence rate of psychiatric symptoms among groups. However, the patients with non-temporal or right temporal epileptic foci showed statistically significant higher mean T-scores of interpersonal sensitivity, depression, hostility, and phobic subscales than the patients with left temporal epileptic foci. These results suggest that the epileptic focus plays an important role in the production of interictal psychiatric symptoms of the refractory epileptics.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1086-1092
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• 2006

목 적 : RSE는 드물지 않으며 사망률이 높고 신경학적 후유증을 많이 남길 수 있는 중증 질환이다. 본 연구는 소아 난치성 간질 중첩증에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 임상적으로 어떤 의미를 가지는지 알아보기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2006년 1월까지 경북대학교 병원 소아과에 난치성 간질 중첩증을 주소로 입원한 37명의 환아 중에서 뇌척수액 검사를 시행한 25명의 환아를 대상으로 의무기록을 토대로 후향적 조사하였고 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군과 없는 군을 나누어 비교하고, RSE가 간질의 첫 증상이었던 환아와 이전에 간질로 치료 받고 있던 환아 군을 나누어 비교하였다. 결 과 : 25명의 환아 중 6명에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 있었고, 뇌척수액 백혈구 증가증이 없는 군에서 사망률과 필요약물 투여량에 유의한 차이가 없었다. 치료 후 경과는 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군의 생존자가 더 심한 후유증이 남은 것으로 보이나 중추신경계 감염이 원인인 환아들을 제외하면 두군에서 치료 후 경과에 큰 차이가 없었다. 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 환아 들은 모두 처음 경련이 발생한 환아 들이었다. 결 론 : RSE로 진행한 경련 환아들 중에서 감염의 증거가 있을 경우는 뇌척수액 검사가 빠른 시간 안에 시행되어 중추신경계 감염 등의 원인 질환이 밝혀져야 하겠으나, 감염의 가능성이 적은 경우는 뇌척수액 검사 시기를 신중이 결정하는 것이 바람직하다고 생각된다. 그리고 경한 뇌척수액 백혈구 증가증은 예후에 특정한 영향을 주지 않으므로 감염이 의심되지 않는 경우에는 항생제, 항바이러스제 등의 사용에 신중을 기해야 한다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1225-1231
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• 2005

목 적 : 뇌실 주위 백질연화증(periventricular leukomalacia)은 동맥혈의 허혈로 인하여 뇌실 주변에 백질 괴사가 초래되어 발생하는 질환으로 미숙아와 만삭아 모두에서 관찰될 수 있으며 간질 발생의 요인이 된다. 본 연구는 뇌실 주위 백질연화증이 관찰된 간질 환아에서 재태 연령에 따라 간질 발작의 임상적인 차이점이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 뇌 자기공명영상으로 뇌실 주변부에 T2 강조 영상으로 고신호강도의 병변이 관찰된 108례(미숙아군 79례, 만삭아군 29례) 중 2회 이상의 간질 발작을 보이고 6개월 이상 추적 관찰이 가능했던 37례를 연구 대상으로 하였으며, 이를 다시 재태 기간이 37주 미만의 미숙아군(27례)과 37주 이상의 만삭아군(10례)으로 나누어 두 군을 비교하였다. 각각의 증례별 병력 기록지를 조사하여 두 군간의 간질 발작의 초발 연령, 첫 간질 발작의 유형, 뇌파 소견 및 항경련제에 대한 치료 반응을 비교하는 후향적 연구를 하였다. 결 과 : 첫 간질 발작은 미숙아군의 경우 평균 $22.2{\pm}18.3$개월, 만삭아군의 경우에는 평균 $26.9{\pm}21.1$개월에서 시작되었으며 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.505). 첫 간질 발작의 유형으로는 미숙아군의 경우 영아 연축이 11례(40.7%), 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(25.9%), 이차성 전범화의 부분 발작이 6례(22.2%), 그리고 전신성 발작이 3례의 순으로 많았다. 만삭아군에서는 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(70.0%), 전신성 발작이 2례(20.0%) 그리고 지발형 영아 연축이 1례(10.0%)의 순으로 많았다. 뇌파 소견으로 미숙아군에서 고부정 뇌파가 11례(40.7%), 국소성 간질파가 6례(22.2%), 다초점성 간질파가 4례(14.8%)의 순으로 많았고, 만삭아군에서는 국소성 간질파가 5례(50.0%)였으며 3례(30.0%)에서 간질파가 관찰되지 않았다. 항경련제에 대한 반응은 추적 관찰 기간 동안 간질 발작의 재발을 보이지 않았던 경우가 미숙아군은 27례 중 16례(59.3%), 만삭아군의 경우 10례 중 6례(60.0%)였으며 난치성 간질은 미숙아군에서 6례(22.2%)가 있었으나 만삭아군에서는 1례도 관찰되지 않았다. 결 론 : 뇌실 주위 백질연화증을 가진 간질 환아에서 영아 연축과 같은 중증 간질은 미숙아군에서 주로 발생하는 경향이 있었으며 난치성 간질은 미숙아군에서만 관찰되어 만삭아군과 임상적으로 간질 발작의 유형이나 치료에 대한 반응 등에서 차이가 있는 것으로 생각된다. 향후 뇌실 주위 백질연화증의 정도나 발생 기전에 대해 두 군간의 차이점이 있는지에 대한 연구가 두 군간의 간질 발작의 임상적 차이를 이해하는데 도움이 될 것으로 생각된다.

• 정신신체의학
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• 제5권2호
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• pp.205-213
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• 1997

The aim of this study is to find the relationship between interictal psychiatric symptoms and seizure-related variables such as structural changes, regional interictal perfusion changes, the number of interictal epileptic discharges and the presence of accompanying generalized tonic clonic seizure(GTC). The subjects were 75 patients (47 males : mean age $28.3{\pm}7.7$) with intractable epilepsy, Interictal psychiatric symptoms were rated by Symptom Checklist-90-R(SCL-90-R). Each of 4 seizure variables was measured by MRI, $^{99m}TC-HMPAO$ SPECT and the prolonged EEG monitoring. The mean SCL-90-R subscale T-scores and the ratio of the patients with definite psychiatric symptoms(T-score > 65 at any one subscale of SCL-90-R) were compared among the groups with different seizure variables. Demographic variables and clinical variables were not statistically different among the groups with different seizure variables. The patients with right mesial temporal sclerosis had higher mean SCL-90-R scores for obsessive compulsive symptom, interpersonal sensitivity, depression, hostility and psychotic symptoms than the patients with left mesial temporal sclerosis, and they also showed higher ratio of definite psychiatric symptoms. The presence of interictal epileptic discharges was related with higher T-scores of paranoid subscale. The areas of hypoperfusion, the presence of the GTC, and other clinical seizure variables showed no significant influences on the mean SCL-90-R subscale T-scores. from these results, the authors speculated that interictal subictal epileptic dischrages may be related with psychiatric symptoms of the intractable epileptic patients, especially with right mesial temporal sclerosis.

• 한국정보통신학회논문지
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• 제10권8호
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• pp.1471-1477
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• 2006

뇌파 기록은 난치성 간질 환자인 성인을 대상으로 하였다. 경막하 전극으로 부터 기록된 피질뇌파를 위상차해석에 의해서 간질 초점의 동정 및 발작파 전파의 가시화를 행하였다. 발작파의 세밀한 시간변화를 조사하기 위해서 자기 회귀모델, 웨이브렛해석을 이용하여 발작파 성분을 구하고, 상호상관법에 의해 각 전극 간의 위상차를 해석했다. 그 결과, 발작파의 초점은 적어도 2종류가 존재하였고, 각각의 전파방법도 달랐다. 이로 부터 발작파의 출현 기구는 동시에 적어도 2종류 존재하는 것을 확인할 수 있었다. 또한, 발작파 출현의 변화를 경시적으로 해석할 수 있기 때문에 발작파 전파의 가시화에 유효하다고 생각되어 진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권10호
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• pp.1251-1262
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• 2002

목 적 : 간질아동 부모들이 경험하는 스트레스 수준을 살펴보고 부모 및 아동의 특성과 부모가 겪는 스트레스의 관계를 파악하고자 하였다. 방 법: 부산 대구 경북지역 소재 4개 대학병원 간질클리닉에서 간질로 진단 치료를 받고 있는 간질 아동의 부모를 조사대상으로 구조화된 설문지를 이용한 면접조사 및 반송우편을 이용한 조사를 하였다. 결 과 : 간질아동 부모의 스트레스 수준은 그리 높게 나타나지는 않았으며, 간질아동 부모간에 스트레스 수준의 유의한 차이는 나타나지 않았다. 항경련제 종류의 수와 부모의 스트레스 수준간에는 상관관계를 보였고, 모의 경우에 간질아동을 양육하는 시간이 많을수록 스트레스가 증가하며, 아동의 나이가 어릴수록 모가 느끼는 스트레스가 높은 것으로 나타났다. 항경련제 종류의 수가 증가하거나 환아가 특수학교에 다니는 경우, 환아가 복합 간질을 가졌을 경우, 그리고 환아에게 장애가 동반되었을 때 부와 모 모두에서 스트레스가 높게 나타났다. 또한 모의 경우에는, 간질아동 양육 시간이 많은 경우, 환아의 나이가 어릴 경우, 경련의 빈도가 빈번할 경우, 그리고 아동의 갑작스러운 사망을 우려하는 경우에도 스트레스 수준이 높게 나타났고, 부의 경우에는 간질의 치료기간이 장기간일 경우에도 스트레스 수준이 높게 나타났다. 결 론 : 간질아동의 질병 관련 특성에 의하여 부모의 스트레스 수준이 좌우됨을 알 수 있었고, 주로 난치성 간질이나 장애를 동반한 'epilepsy-plus' 간질아동의 부모에게서 스트레스 수준이 높았으며, 이런 간질아동 부모들에 대한 사회심리학적 접근이 고려되어야 할 것으로 생각된다.