선천성 기형의 종류는 매우 다양하며 완치가 가능한 기형도 많다. 그러므로 선천성 기형이 있다고 무조건 자랑할 필요는 없으며 전문가의 상담이 필요하다. 감기약 한번 잘못 먹어서, 또는 임신인 줄 모르고 한번 찍은 가슴 X-선 사진으로 인공임신중절을 하는데 이는 고쳐져야 할 관행이다.
선천성 기형은 출생 신생아에서 2-5% 정도의 빈도를 보이며 영아기 사망의 주요한 원인이 되고 있다. 상당수의 선천성 기형의 예후는 정확하고 빠른 진단에 따른 적절한 처치 및 치료에 의해 결정된다고 할 수 있다. 따라서 임상적으로는 선천성 기형에 대한 기전 파악 및 정확한 분류에 따른 정확한 진단이 중요하다. 우선 해당 기형이 소기형(minor anomaly) 또는 대기형(major anomaly) 중 어디에 속하는지, 또는 기형(malformation), 변형(deformation), 파형(disruption) 및 이형(dysplasia) 중 어느 것에 속하는지 결정하고 다발성 기형 등은 특정 증후군과 연관이 있는지 여부에 대한 판단을 필요로 한다. 진단이 된 후, 선천성 기형을 위한 유전상담은 환자나 가족이 기형 혹은 증후군에 대하여 또는 재발률에 대하여 이해할 수 있도록 돕는 과정을 포함한다.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
기형부위의 구조적 복합성으로 인하여 부상이나 질병을 진단하거나 치료계획을 수립하는데 있어 많은 어려움이 있다. 본 논문에서는 기형부위의 정량적 분석을 위한 시뮬레이션 시스템을 설계하고 구현하였다. 본 시뮬레이션 시스템은 기형부위간 관계를 정의하고 정량적으로 분석하기 위하여 2차원 진단영상들을 공간적으로 구성하여 가시화하고 단일 객체 및 다중 객체의 이동, 회전, 확대/축소, 컬러링 등과 같은 조작기능을 제공하며, 기형부위의 길이, 체적, 각도 등의 측정치를 제공한다. 본 시뮬레이션 시스템은 사용자가 작업부하량을 줄이기 위하여 클라이언트-서버 구조로 이루어졌으며, 시스템간 사용되는 메시지 처리를 위한 메시지 제어기, 기형부위별 가시화와 조작을 위한 기형가시화 및 조작기, 기형 부위의 수치적 분석을 위한 정량적 분석기, 그리고 각종 환자 정보를 위한 영상 데이터베이스 관리기로 구성된다. 본 시뮬레이션 시스템은 기형부위의 효과적인 가시화와 조작 뿐 아니라 정량적 분석치를 제공함으로써 보다 정확한 기형분석에 많은 도움을 줄 수 있으며, 범용의 데스크탑 컴퓨터상에서 편리한 사용자 인터페이스를 통하여 서버에 접속하여 시뮬레이션 시스템을 사용함으로써 보다 많은 사용자들이 동시에 사용할 수 있는 이점이 있다.
혈관성 기형은 주로 무통성 종괴나 종창과 통증을 수반한 종괴의 형태로 나타난다. 드문 경우에서, 근육에 발생한 혈관성 기형은 침범한 근육의 위축을 유발하여 관절의 변형을 초래한다. 혈관성 기형이 하퇴부의 굴곡근에 발생한 경우 발목의 첨족 변형을 유발한다. 그러나, 발가락의 장족지 또는 장무지 굴곡근에 혈관성 기형이 발생하여 발가락의 굴곡 변형을 초래한 것에 대한 문헌 보고의 예는 없다. 이에 저자들은 40세 여자 환자에서 장무지 굴곡근에 발생한 혈관성 기형으로 인해 유발된 발가락의 굴곡 변형을 경험하고 수술적 절제술을 통해 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
대두(大豆) 탄저병(炭疽病)(C. truncatum)을 공시(供試)하여 In vitro에서 광(光), pH 및 영양원(營養源)과 In vivo에서 시비수준(施肥水準)(P, K 및 Ca)이 부착기형성(附着器形成)에 미치는 영향(影響)을 조사(調査)한 바는 다음과 같다. 1. 3시간(時間) 및 6시간(時間)이 지난후의 조사(調査)에 따르면 광처리(光處理)를 한 것이 암처리(暗處理)를 한 것보다 부착기형성률(附着器形成率)이 양호(良好)하였다. 그러나 시간이 진행(進行)됨에 따라서는 각처리(各處理)에서 부착기형성률(附着器形成率)이 높아졌다. 2. 부착기형성(附着器形成)에 적정 pH는 $pH\;6{\sim}8$이었다. 3. 탄소원(炭素源) 및 질소원(窒素源) 공(供)히 무처리구(無處理區)에서 부착기형성률(附着器形成率)이 양호(良好)하였고 농도(濃度)가 높을수록 억제되는 경향이었으며 질소원(窒素源)에 비(比)하여 탄소원(炭素源)에서의 부착기형성률(附着器形成率)이 양호(良好)하였다. 그리고 시간(時間)이 경과함에 따라서 부착기형성률(附着器形成率)이 상승했다. 4. 3시간(時間) 경과후의 조사(調査)에서는 인산 및 칼륨처리(處理)는 증시(增施)했을 경우 다소 부착기형성(附着器形成)이 억제되었으나, 칼슘처리(處理)에 있어서는 무비구(無肥區)<표준비구(標準肥區)<2배비구(培肥區)의 순(順)으로 부착기형성(附着器形成)이 상당히 억제되는 경향이었다. 그러나 시간(時間)이 경과함에 따라서는 부착기형성률(附着器形成率)이 시비수준(施肥水準)과 관계없이 상당히 증가(增加)됨을 보였다.
제 4 새낭 기형은 매우 드문 선천성 기형으로 과거 20 년간 전세계적으로 보고된 것이 약 30 례에 불과하다. 거의 모든 례에서 좌측에 발병하며 임상적으로는 대개 원인이 불분명한 반복적인 경부의 염증성 종창으로 나타나고, 간혹 반복적인 감염성 갑상선염, 인두후부 농양 및 종격동염으로 발전하여 생명을 위태롭게 하기도 한다. 최근에 저자들은 제 4 새낭기형에 의한 것으로 판단되는 이상동 누공 환자 2 례를 경험하고 화학소작에 의해 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 새로운 치료방법의 효용성에 대해 보고하고자 한다.
분사연료의 혼합기형성과정 최적화를 통한 연소제어 기술은 디젤기관의 기관운전 및 배기특성을 향상시키기 위하여 매우 중요하다. 또한 분무의 혼합기형성 최적화를 위해서는 분사된 연료와 주위기체와의 혼합과정에 영향을 미치는 분무내부의 유동특성에 대한 연구는 필수 불가결하다. 따라서 본 연구에서는 고온 고압의 증발장에서 분무의 액상 거동에 주목하고, 그 거동특성을 통하여 증발디젤분무의 혼합기형성을 해석한다. 비정상 증발분무의 중심축에 레이저 시트광을 입사한 후, 액상분무 액적의 Mie 산란광에 의한 2차원 화상을 획득하여 증발분무 액상의 속도분포 및 와도(vorticity) 등을 구하였다. 분무의 속도분포 및 와도는 2차원 화상에 PIV법을 적용하여 계산하였다. 그림 1에 본 연구에서 구한 속도분포의 일례를 보인다. 본 연구의 결과로 상변화를 동반하는 비정상 증발장에서 구한 분무액상의 거동 특성은 상변화가 일어나지 않는 비증발장에 있어서의 분무거동특성과 유사함을 확인하였다.
최근 화학물질 및 환경오염물질의 독성 시험법으로 Frog Embryo Teratogenesis Assay-Xenopus(FETAX)방법이 독성평가에 활용되어지고 있다. 본 연구에서는 FETAX 방법에 따라 한국산 개구리 중 산개구리(Rana dybowskia)의 배아를 이용하여 NiCl$_2$, Carbofuran, Diazinon의 기형성을 조사하였으며 치사율과 기형률은 probit 분석법으로 조사하였다. NiCl$_2$, Carbofuran, Diazinon에 따른 teratogenic concentration(EC$_{50}$)은 0.4, 1.6, 1.9mg/1 을 각각 나타내었으며 embryolethal concentrations(LC$_{50}$)은 17.5, 41.5, 20.2mg/1 을 나타내었다. Teratogenic indices (TI=LC$_{50}$/EC$_{50}$)는 NiCl$_2$의 경우 43.8, Carbofuran의 경우 26.0. Diazinon의 경우 10.6을 나타내었다. NiCl$_2$, Carbofuran, Diazinon는 산개구리 배아에 대해 강력한 기형성을 나타내었으며 이들의 농도에 의존하여 수포형성, 꼬리, 척추기형 등이 증가하였다. 이상의 결과들로 보아 NiCl$_2$,Carbofuran, Diazinon 모두 낮은 농도에서 배아의 발생을 억제하여 산개구리 배아의 기형성 시험방법은 화학물질 및 환경오염물질의 독성검정에 요긴하게 활용할 수 있을 것으로 판단된다.으로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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