위기형종은 모든 기형종의 1% 미만을 차지하며, 대부분 1세 미만의 남아에서 발생하고, 상복부 종괴나 복부 팽만을 주소로 내원하여 방사선학적으로 US나 CT 소견에서 위 주위에 낭성 그리고 고형성분이 섞여 있는 종괴가 지방이나 석회화를 함유한 경우 진단이 가능하며, 보고된 대부분의 경우가 양성으로 완전한 수술적 절제 후에는 추가적인 치료가 필요하지 않고 예후는 매우 양호하다. 알파 태아 단백(AFP, ${\alpha}$-fetoprotein)이 종양 표지자로 사용되며, 추적 검사에서 점차적으로 증가하거나 또는 감소하지 않는 경우 재발이나 불완전한 절제를 생각할 수 있다.
We describe a case of venous malformation of pyriform sinus in 63 year-old patient, discovered incidentally. Venous malformation are the most common vascular malformations to arise in the head and neck. However venous malformation of the hypopharynx in the adult papulation are rare. The author performed successfully ethanol sclerotherapy for venous malformation of pyriform sinus, so we present the case with a review of the related literatures.
수술과 교정의 혼합술식으로 안면부의 기형과 부수적으로 발생하는 부정교합을 치료하는 경향이 점차적으로 증가하고 있다. 수술-교정 술식은 과거 20년동안, 특히 1970년대에 무척 빠른 속도로 발전하였다. 수술-교정 술식이 발달함에 따라 이전에는 수술이나 교정치료 단독으로는 치료하기가 어려웠던 case들의 치료가 가능하게 되었다. 교정의사들은 성장이 완료된 성인의 심한 skeletal dysplasia를 치아이동에 의해서만 치료하는 데에는 매우 제한이 많다는 것을 인식하게 되었으며, 반면에 구강외과 의사들은 수술전후의 교정치료에 의해 더욱 좋은 수술 결과를 얻을 수 있는 동시에 좋은 functional occlusion을 이룰수 있다는 사실을 인식하였다. 이러한 수술-교정 술식은 교정의사들과 구강외과의사들에게 새로운 면들을 요구하고 있다. 좋은 치료결과를 얻기 위해서는 교정의사와 구강외과의사간의 긴밀한 협조관계가 필수적이다. 이러한 협조관계를 유지하기 위하여는 서로 상대 전문분야의 용어, 진단원리, 치료기법 등에 대한 이해가 선행되어야 한다. 이 논문에서는 진단, 치료계획, 수술전 교정치료, 수술술식, 수술후 교정치료, 증례보고의 순서로 기술하려 한다.
수술과 교정의 혼합술식으로 안면부의 기형과 부수적으로 발생하는 부정교합을 치료하는 경향이 점차적으로 증가하고 있다. 수술-교정 술식은 과거 20년동안, 특히 1970년대에 무척 빠른 속도로 발전하였다. 수술-교정 술식이 발달함에 따라 이전에는 수술이나 교정치료 단독으로는 치료하기가 어려웠던 case들의 치료가 가능하게 되었다. 교정의사들은 성장이 완료된 성인의 심한 skeletal dysplasia를 치아이동에 의해서만 치료하는 데에는 매우 제한이 많다는 것을 인식하게 되었으며, 반면에 구강외과 의사들은 수술전후의 교정치료에 의해 더욱 좋은 수술 결과를 얻을 수 있는 동시에 좋은 functional occlusion을 이룰수 있다는 사실을 인식하였다. 이러한 수술-교정 술식은 교정의사들과 구강외과의사들에게 새로운 면들을 요구하고 있다. 좋은 치료결과를 얻기 위해서는 교정의사와 구강외과의사간의 긴밀한 협조관계가 필수적이다. 이러한 협조관계를 유지하기 위하여는 서로 상대 전문분야의 용어, 진단원리, 치료기법 등에 대한 이해가 선행되어야 한다. 이 논문에서는 진단, 치료계획, 수술전 교정치료, 수술술식, 수술후 교정치료, 증례보고의 순서로 기술하려 한다.
한국산 도롱뇽(Hynobius leechii) 유생의 다리 발생 과정을 관찰하고 잠재적 돌연변이 유발물질인 제-methyl-N'-nitro-N-nitrosoguanidine(MNNG)과 잠재적 기형 유발물질인 retinol palmitate가 다리 발생에 미치는 영향을 알아보았다. 정상적인 개체에서 됫다리의 발생 단계는 외부와 내부의 형태적 특징을 기준으로 하여 7단계로 나누어 볼 수 있었으며 전연골세포의 밀집에 따른 골격형성은 다리 발생아의 근위부에서 시작하여 원위부로 진행됨을 확인할 수 있었다. 도롱뇽 유생을 MNNG(10 rpm)나 retinol palmitate(37.5 lpm)로 처리한 경우, 공통적으로 다리 원위부의 골격 형성이 억제되었으며, 특히 이러한 골격 형성 억제 현상은 처리시기가 이를수록 보다 심하게 나타났다. 이러한 결과는 발생을 저해하는 물질에 대한 미분화 상태의 세포들의 반응성이 발생과정 중 특정 단계에 국한됨을 시사하는 것으로 해석된다.
외상이나 종양의 적출 등으로 인하여 악안면부에 발생된 결손이나 안면 경부 기형의 교정을 위하여 여러 근피판을 이용하여 악안면부 재건술이 시행되어지고 있다. 흉쇄유돌근은 안면부의 일차적 혹은 이차적 재건에 안전하고 유용한 근피판 또는 근피부피판으로 널리 사용되고 있다. 이하선부에 발생된 종양의 적출술 후 나타날 수 있는 이하선부의 안모 변형 방지를 위하여 흉쇄유돌근 근피판을 이용하여 안모 재건이나 술후 가상형성으로 발생 가능한 적출부의 감염, 반흔조직 형성과 술후 천충으로 노출되는 안면신경을 보호하는데 사용할 수 있다. 전 흉쇄유돌근 근피판이나 다른 경부 근피판 사용시 이하선부의 과잉돌출, 안면경부 기형 및 경부운동 제한 등의 부작용이 발생될 수 있다. 이러한 단점을 보완하고자 저자등은 부분 흉쇄유돌근 근피판을 형성하여 기능적 이하선 적출술 후 노근피판 전위를 통하여 이하선부 연조직 결손으로 인한 안모 변형이나 사강형성 예방 등을 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
전남 나주의 벼 누른오갈병이 발생한 담수직파 포장에서 일미벼를 대상으로 병 발생이 벼 생육에 미치는 영향을 조사하고 품종저항성 검정을 수행하였다. 누른오갈병 발생시 잎에는 퇴록반점이 나타나고 엽장이 짧아지며 벼의 생육이 진행되면서 줄기의 절간신장이 제대로 이루어지지 않아 마디사이가 기형적으로 자라고 출수가 안되거나 기형이삭이 되는 증상을 보였다. 벼 누른오갈병 이병시 초장이 짧아졌고, 분얼수는 최고분얼기 전에 발병주가 적었지만 그 이후에는 발병주가 많았다. 마디수는 발병줄기가 건전줄기에 비해 많은 반면에 마디길이는 짧았다. 발병정도가 심할 수록 단위면적당 이삭수가 적고 등숙율이 낮아 수량이 크게 감소하였다. 유묘를 대상으로 품종 저항성 검정을 실시한 결과, 동진벼, 계화벼가 벼 누른오갈병에 대해서 저항성이었다.
목 적 : 중복요관은 전체 인구의 약 $0.8\%$에 이르는 비교적 발생 빈도가 높은 기형의 하나로 최근에는 산전 초음파를 통해 발견되기도 하지만, 혈뇨나 복통, 요로감염의 증상으로 진단되어지며, 다른 비뇨기 계통의 기형을 동반하는 경우가 있다. 저자들은 중복요관 환아들을 대상으로 진단의 단서가 되었던 임상양상과 동반 질환 여부 및 치료 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 18세 미만의 61례의 중복요관 환아를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 결 과 : 61명의 전체환아의 진단당시의 평균연령은 5.6세였고, 추적관찰의 평균기간은 3년 7개월이었으며, 여아가 42명이었고 남아가 19명으로 남녀 비는 1:2.2였다. 양측 중복요관 환아는 16명($26.2\%$), 완전 중복요관 환아는 24명($39.3\%$)이었다. 산전 초음파상 이상소견으로 발견된 경우가 8례($13\%$)있었고, 요로감염을 단서로 진단되었던 경우가 19례($31.1\%$)로 가장 많았다. 동반질환은 비뇨기 계통이 아닌 기형이나 질환이 11례($18\%$)있었고, 50명($82\%$)은 중복요관 이외의 비뇨기계 다른 질환을 동반하였다. 편측 중복요관환아 45명의 경우 좌측이 23명($51.1\%$)이었고, 이들중 21명($46.7\%$)이 완전 중복요관으로 진단되었다. 전체환아중 비뇨기계의 문제를 동반하여 수술을 받았던 환아는 37명($60.6\%$)이었고, 이 중 방광 요관역류를 동반한 예가 27명($44.3\%$)으로 가장 많았다. 결 론 : 중복요관 환아의 $60.6\%$가 수술을 요하는 비뇨기계의 다른 질환들을 동반하였으며, 특히 요로감염이 선행하는 경우가 많다는 것을 알 수 있었다. 비뇨기계증상 없이 산전진찰이나 우연히 발견되었던 경우가 전체 대상 환아의 $42.6\%$를 차지하므로, 따라서 산전초음파에서 비뇨기계의 비정상적인 소견이 발견되었거나 요로감염, 혈뇨, 복통 등의 증상이 있는 소아들은 반드시 방사선학적 검사를 통하여 중복요관 및 다른 기형이 동반되는지를 확인하여 조기진단 및 적절한 치료를 시행하고, 복부초음파, 배설성 방광요도조영술, 소변 배양검사 등의 주기적인 추적관찰로 향후 발생할수 있는 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각된다.
목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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