• 대한치과교정학회지
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• 제29권4호
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• pp.467-481
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• 1999

순구개열은 악안면 선천성 기형 중에서 발생율이 가장 높으며, 여러 선학들의 조사연구에 의하면 순구개열의 발생빈도가 증가하는 것으로 알려져 있다. 따라서 순구개열 환자의 치료에서 중요한 부분을 담당하는 교정과의 순구개열환자의 내원동향에 관한 역학조사가 필요하다고 생각된다. 이에 저자들은 서울대학교병원 교정과에 내원한 순구개열 교정환자들의 연도별, 종류별, 성별, 연령별, Angle씨 부정교합군별 분포에 따른 역학적 특성과 국내병원에서의 수술시기 등의 치료현황에 대한 임상자료 등을 파악하고, 이를 순구개열 환자의 교정 진단 및 치료계획 수립에 중요한 기초자료로 사용하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 1988년 3월 1일부터 1999년 2월 28일까지 서울대학교병원 교정과에 내원한 순구개열 환자(총 250명)와 그 부모들을 대상으로 한 초진시의 문진, 시진을 통하여 기록한 교정 chart및 cleft chart내용, X-tay film과 모형을 대상으로 조사를 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 본 병원 교정과에 내원한 순구개열 환자의 수는 1988년부터 1990년까지 증가한 후 1992년까지 감소추세를 보였고, 1993년부터 1996년까지 비교적 일정한 추세를 보이다가 1997년 이후 현저한 증가 추세를 보였다. 2. 내원한 환자를 순구개열의 종류에 따라 조사한 결과 구순열:구순치조열:구개열:구순구개열이 7.6:19.2:9.6:63.6의 비율을 보였다. 편측 대 양측의 발생빈도는 구순열은 79:21, 구순치조열은 77:23,구순구개열은 75.5:24.5으로서 편측의 발생빈도가 양측에 비해서 높았다. 그리고 편측성에서 좌, 우측간의 발생빈도는 구순열이 53.3:46.7, 구순치조열이 59.5:40.5, 구순구개열이 59.2:40.8 으로서 좌측의 발생빈도가 우측에 비해서 높았다. 3. 순구개열의 남:여 발생빈도는 구순열은 57.9:42.1, 구순치조열은 68.8:31.2, 구순구개열은 76.1:23.9 로서 남자의 발생빈도가 여자에 비해서 높았다. 그러나 구개열에서는 41.7:58.3으로서 여자의 발생빈도가 남자에 비해서 높게 나타났다. 4. 내원 환자를 연령군 별로 조사한 결과 7-12세 군이 $52\%$로서 압도적으로 많았고, 0-6세 군 ($20.4\%$), 13-18세 군($17.2\%$), 18세 이상 군 ($10.4\%$)의 순이었다. 5. 구순열의 봉합수술시기로는 0-3개월 군이 $60.3\%$로서 가장 많았고, 4-6개월 군이 $17.9\%$로 두 번째였다. 6. 구개열의 봉합수술시기로는 1-2세군이 $31.7\%$로 가장 많았고, 0-1세군은 $25.6\%$, 2-3세군이 $12.1\%$였다. 구개 및 상악 성장이 어느 정도 이루어진 5세 이상 군은 $11.6\%$를 차지하였다.7. 구순 반흔 제거수술시기로는 4-6세군 ($27.5\%$), 6-8세군 ($19.6\%$), 2-4세군 ($13.7\%$)이 $60\%$이상을 차지하여 초등학교 취학 전에 구순의 반흔을 제거하려 함을 알 수 있었다. 8. 비변형 교정수술시기로는 0-2세군 ($7.1\%$), 2-4세군 ($14.3\%$), 4-6세군 ($21.4\%$), 6-8세군 ($14.3\%$)으로 초등학교 취학이전이 $57.1\%$로서 최근의 조기 치료경향을 반영하는 것으로 보인다. 9. 인두피판술은 평균 6세에 시행되었으며, 수술 시행 시기별의 차이를 보이지 않고 고른 분포를 보였다. 10. 내원한 환자를 순구개열 종류와 Angle씨 분류법에 의해 조사한 결과, 구순열군은 I급이 가장 많았고 III, II 급의 순이었으며, 구순치조열, 구개열, 구순구개열군은 III급이 가장 많았고, I, II 급의 순이었다. 그리고 III급의 발생빈도의 비율차이는 구순치조열은 $61.7\%$, 구개열은 $73.9\%$, 구순구개열군에서 $79.3\%$로서 구순구개열에서 압도적으로 III급의 발생빈도가 높게 나타났다. 11. 모든 연령군에서 III급 부정교합의 빈도가 가장 많아서($72.7\%$) 전치부의 반대교합이 주된 내원 동기가 됨을 간접적으로 알 수 있었다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.143-155
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• 2002

설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).