• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.56-59
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• 2002

우심방과 관상정맥동의 선천성 기형은 크게 4 가지로 분류되는데, 전반적으로 확장된 우심방, 단일 낭성 게실(saccular diverticula), 다발성 낭성 게실, 그리고 우심방이나 관상정맥동에서 발생한 류(aneurysm)이다. 환아는 평소 건강하였으며, 우연히 시작된 상기도 감염증상으로 내원하여 시행한 단순 흉부 촬영 및 심초음파에서 다른 동반 기형 없이 우심방의 심한 확장을 발견하였다. 확장된 우심방은 심폐기 보조하에서 광범위한 절제를 시행하였으며, 병리학적 검사에서는 심내막 및 심외막에 경도의 섬유화를 동반한 국소 다발성 심근소실의 소견을 보였다. 본원에서는 6세 환아의 선천성 우심방 류를 광범위한 우심방 절제를 통해 교정했기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.95-99
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• 1991

악안면 기형에 대한 활발한 치료가 행해지고 있는 가운데 악교정술 후에 발생하는 회귀현상(Relapse)에 대해서는 아직도 많은 연구가 진행되고 있다. 특히 하악골 전돌증으로 후방이동술을 시술받은 환자의 경우에 회귀의 원인으로 Schendel, Epker, Lake, Worms, Ive, Poulton과 Ware등 많은 학자들이 하악과두의 부적합한 위치를 강조하였다. 하악골 시상골절단술시에는 이미 Leonard(1976), Zecha 등 (1978)이 상악의 선부자에 acrylic과 wire 또는 retainer 등을 이용하여 하악근심 골편의 보존을 시도하였다. 이에 저자는 하악골 전돌증의 후방 이동량이 큰 경우나 심한 안면 기형이 있는 19명의 환자에 대해 하악지 수직골절단술을 시술한 경우에 주로 정형외과에서 사용하는 External Skeletal Pin Fixation인 Mini-Hoffmann Sets을 이용하여 하악과두의 중심교합위 보존에 도움을 주었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.189-193
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• 2003

생후 30일된 환아로 심한 호흡곤란과 청색증을 주소로 본인 응급실로 이송되었다. 심초음파상 Taussig-Bing 기형으로 진단되어 입원 2일째 긴급 수술을 하였다. 수술은 심실중격 결손을 혈류가 좌심실에서 폐동맥으로 가도록 복원하고 대동맥 전위술을 하였다. 퇴원 후 외래에서 시행한 단순 흉부촬영상 심비대의 유의한 감소가 없어 재입원을 한 후 심혈관 촬영술을 하였고, 대동맥 축착이 추가로 관찰되었다. 이에 대한 교정술을 하였으며, 환아는 큰 문제없이 회복되어 11개월 간 추적 관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.102-105
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• 2008

대혈관 사이로 주행하는 관상동맥의 이상 기시는 매우 드문 심기형으로 심근허혈이나 급사를 초래할 수 있다. 이런 기형을 교정하기 위해 몇몇 술식들이 소개되어 왔다. 우관상동맥의 이상기시 환자에서 우관상동맥의 또 다른 개구부를 만들어주는 Extended Unroofing 술식을 성공적으로 수행하였다. 술 후 3개월 째 심근허혈이나 대동맥판막역류증 없이 새로 만든 개구부는 넓게 잘 유지되었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.82-87
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• 1991

반안면왜소증이란 제1및 제2새궁에서 유래되는 기관에 결손이 옴으로써 초래되는 안면기형을 일컫는 것으로 선천성 악안면기형 중 순열 및 구개파열 다음으로 빈발하는 질환이다. 결손부는 하악골을 포함한 안면골의 여러 부위와 안면근 및 저작근, 뇌신경, 이개등여러 부위에 다양하게 나타나며, 그 기형의 발현 정도도 아주 다양하다. 본 교실에서는 안면비대칭과 교합부전을 주소로 내원한 20 세된 남자환자에 있어서 먼저 경조직을 바로잡기 위하여 상${\cdot}$하악골에 대한 악교정수술과 onlay골이식을 시행한 후, 남아있는 연조직 결손부에 대하여 진피-지방이식을 시행하여 심미적으로 만족할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권9호
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• pp.915-918
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• 1998

Poland씨 증후군과 관련된 흉벽기형은 매우 드문 질환으로 선천적으로 대흉근의 흉골부 결손과 한쪽 상지의 다양한 기형을 동반한다. 또한 Poland씨 증후군의 다른 임상적 특징은 유방과 유두의 결손 및 저형성, 피하 지방과 액모의 결손, 늑연골 및 늑골전면부의 이상을 포함한다. 그 기원은 확실하지 않으나 유전과는 관계 가 없는 것으로 알려져 있다. Poland씨 증후군은 심한 정신적인 그리고 신체적인 문제를 일으킬 수 있으며 초기 발견 및 수술적 교정이 이득이 될 것으로 생각된다. 본원은 Poland씨 증후군으로 진단된 37세 남자환자를 성공적으로 수술치험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권3호
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• pp.388-393
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• 2000

순 구개열(cleft lip and palate)은 구강악안면 영역에서 가장 빈번하게 발생하는 선천성 기형 중 하나로 유전적, 환경적 요인에 의해 발생된다. 순 구개열 환자는 입술, 코 등의 기형을 보이며 치과적 문제점으로, 이환측 측절치는 결손되어 있거나 과잉치가 존재하고 형태적 이상을 보이는 경우가 많고, 맹출하지 못하거나 이소맹출을 하게된다. 이른 시기에 수행된 수술의 반흔조직(scar tissue)으로 인하여 상악골 성장의 장애가 발생되어 흔히 골격성 III급 부정교합이 야기되기 쉬우며, 섭식장애와 발음장애를 보이기도 한다. 이러한 복잡한 문제로 인하여 여러 분야의 전문가들로부터 다양한 관리가 필요하다. 순/구개열(cleft lip and alveolus only)은 악안면 영역에 제한적으로 영향을 미친다. 비이환측은 전방으로 회전되어 수평피개가 증가되고, 이환측은 내측으로 회전되어 견치부에서 end to end 관계, 혹은 반대교합을 보인다. 순/구개열 수술은 이와 같은 문제점 등을 개선시키기 위한 것이며, 상악골의 전후방적 성장에는 큰 영향을 미치지 않는 것으로 보고되고 있다. 본 증례는 좌측에 순/구개열을 가진 5세 3개월의 여아로 생후 3개월 및 3세에 두 번의 구순열 봉합 수술을 받았으며, 상악 좌측 유측절치와 영구측절치가 결손되어 있었고, 다발성 우식증 및 비구누공(oroantral fistula)이 존재하였으며, 골격성 3급 부정교합을 보였다. 그러나 본 증례가 지니고 있는 골격성 III급 부정교합은 구순열 수술후의 반흔조직에 의한 것은 아닌 것으로 판단되었으며, 환자의 기능과 심미성을 회복하기 위하여 혼합치열기 동안 공간관리(space supervision) 및 악기능 장치 (functional regulator)를 이용한 골격성 부정교합을 치료하였으며, 영구치열기 동안 고정성 교정치료를 시행한 후 보철 치료를 시행하여 비구누공을 key and keyway attachment와 Konus crown을 이용한 가철성 obturator로 폐쇄하여 양호한 결과를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권10호
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• pp.759-765
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• 2003

대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.154-161
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• 2003

목 적 : 수정 대혈관 전위 환자에서는 동반 심장 기형, 우심실 기능, 삼첨판 판막 기능, 부정맥 등이 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 이 연구에서는 중기간의 관찰을 통해 여러 예후 인자들을 비교 분석하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 C-TGA로 진단 받은 94명을 대상으로 후향적 임상 기록 고찰을 시행하였다. 대상 환자들은 남아가 58명, 여아가 36명이었고, 추적 관찰 시 최종 평균 연령은 $12{\pm}9$세였으며, 평균 추적 관찰 기간은 $9{\pm}6.4$년이었다. 결 과 : 대상 환자 94명 중에 심장 수술은 72명이 시행 받았고, 고전적 교정술이 55례, 해부학적 교정술이 17례였다. 동반된 심장 기형(삼첨판 역류, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 심실 중격 결손, 임상군), 심장 수술 여부와 종류, 완전 방실 전도 차단을 예후인자로 설정하였고, 예후 인자들 중에서 삼첨판 역류, 폐동맥 협착, 심실 중격 결손은 중등도 이상인 경우만 양성으로 채택하였다. 본 연구에서는 삼첨판 역류만이 생존율에 영향을 주는 예후인자였으며, Ebstein 기형과 고도 방실 전도 차단이 삼첨판 역류와 연관성이 있었다. 삼첨판 부전이 있는 환자의 20년 생존율은 35%로, 없는 환자 77%에 비교해서 유의한 차이를 보였고, 수술 직후 사망을 제외한 소그룹 분석에서도 삼첨판 부전이 있는 경우와 없는 경우의 20년 생존율이 각각 48%와 87%로 유의한 차이를 보였다. 20년 생존율 분석과 삼첨판 역류와의 연관성 분석에서 고전적 교정술과 해부학적 교정술간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 삼첨판 부전은 수정 대혈관 전위 환자의 중요한 예후인자이며, Ebstein 기형과 방실 전도 장애가 삼첨판 부전에 영향을 줄 수 있다. 이 밖에 심장 수술, 동반 심기형 등 다른 예후인자에 대한 정확한 평가를 위해서는 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

• 대한치과교정학회지
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• 제27권4호
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• pp.643-659
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• 1997

두개 악안면 기형 환자의 종합적인 치료를 위해서는 입체적인 평가와 진단이 중요하다. 그러나 흔히 전후방적인 골격 평가에는 많은 분석 방법을 시행하고 있으나, 안모 비대칭과 상 하악골 횡적인 부조화의 진단을 위해 필요한 횡적 평가방법은 충분하지 못한 실정이다. 횡적인 부조화의 적절한 진단과 치료는 안정된 기능교합의 형성에 있어서 전후방 또는 수직적인 부조화보다 중요한 역할을 하며, 장기간의 안정성에도 영향을 미친다. 그리고 상하악의 횡적인 부조화에 따른 연조직의 변화가 제한되어 있기 때문에 시진을 통한 임상적 방법으로는 간과되기 쉬우며 더욱이 특징적인 안모 소견을 보이는 전후방 또는 수직적인 부조화와 동반된 경우에는 감별되기 어렵다. 그로 인해 정확한 진단과 치료를 위해서는 정상 안모에 관한 정모두부 방사선 계측학적 안모 비율의 평가가 필요하게 되었다. 본 연구는 1996학년도 연세대학교 신입생중에서 협조 가능한 정상 안모와 거의 정상 교합을 갖은 남녀 76명을 선정하여 안모 비대칭과 횡적인 부조화가 있는 악안면 기형 환자의 진단과 치료계획에 도움을 주는 자료를 얻고자 정모두부 방사선 계측사진을 이용하여 수평 및 수직 계측항목과 그 비율을 통계처리하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 정모의 수평 및 수직적인 계측항목과 그 비율의 평균값과 표준편차를 구하였다. 2. 정모의 폭경에 대한 고경의 비율은 0.837(남자: 0.836, 여자:841)이었다. 3. 상악골과 하악골간의 폭경비율은 0.747(남자: 0.745, 여자:0.752)이며, 높은 연관성을 나타내었다. 4. 두개 안면부 폭경들간에는 서로 연관성이 나타났다. (두개폭경, 관골전두봉합폭경, 안면폭경, 상악폭경, 하악폭경, 상악과 하악 구치부폭경) 5. 정모의 폭경이 증가할수록 안모고경과 다른 길이 계측치도 연관되어 증가하였지만 각도 계측값 ($Bj\ddot{o}rk$의 합, 하악평면각)의 감소와, 후전 안면고경 비율 증가로 인하여, Brachycephalic facial type의 안모 경향을 보였다. 이상의 결과는 악안면 기형 환자의 교정치료 및 악교정 수술치료의 계획에 기준치로써 사용될 수 있을 것이다.