엡스타인 기형은 다양한 형태의 삼첨판막 및 우심실의 이상을 나타내는 선천성 심기형이다. 동반되는 삼첨판막의 역류를 교정하기 위하여 다양한 성형술식들이 사용되고 있으나, 대부분은 전염만을 이용한 단일판막화 술식이다. 저자들은 엡스타인 기형을 가진 31세 여자 환자에게 세개의 판막엽들을 모두 이용하는 cone 재건술로 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
이개의 기형은 임상적으로 드문 질환으로, 크게 발육장애와 발육과잉으로 나눈다. 발육장애의 하나인 소이의 발생빈도는 약 6,000 : 1, 남 : 여가 2 : 1, 일측대양측은 대체로 8 : 1의 비율이다. 고도의 기형은 외이도와 중이에 까지 기형을 동반할 수 있다. 최근 저자들은 건강한 24세의 남자에서 청력장애나 기타 수반된 장애가 없는 편측성 소이를 Local flap을 이용한 Rotation flap으로 교정했던 좋은 결과를 얻었기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
In this paper, we proposed a new method of pre-operative planning for tibial deformity correction using double hexapod external fixator in pseudoacondroplasia. The 3-D computer graphic model of deformed tibia was reconstructed from 3 mm sliced CT data, and CAD model of double hexapod external fixator was developed. The fixator was composed of 170 mm diameter of three rings and 90 mm of twelve struts. The bone deformities and the osteotomy lines for double osteotomy were measured using X-rays, and the necessary joint values to correct the given deformities were obtained by inverse kinematics analysis. The computer graphic simulation was performed to visualize the deformity correction process and evaluate the analysis result. By examining the pre-op and post-op X-rays, the simulation result was in good agreement with the clinical outcomes.
점막하 구개열(submucous cleft palate)은 특징적인 임상적 해부학적 기형을 나타내는데 이분 구개수(bifid uvula), 근육의 분리(muscular diastasis), 경구개 후연의 절흔(frank notching of the posterior hard palate)등이다. 결국 이러한 기형을 교정하지 않으면 과비음과 공명장애로 인한 조음장애는 사회생활에 중요한 영향을 미치고, 사람의 인상에 나쁜 영향을 주게되어 개인의 인성 형성의 장애와 삶의 질의 저하를 초래하게 된다. (중략)
턱은 인간의 성격을 나타내는 요소의 하나로 적절하게 돌출된 턱은 심미적인 안모를 위해 대단히 중요하다. 이부골성형술은 턱의 형태재형성을 목적으로 하며 이를 통해 교정치료 목적의 하나인 안모의 심미성 향상에 기여할 수 있다. 이부골성형술은 수직, 수평적으로 턱의 크기를 확대시키는 축조이부골성형술과 축소시키는 축소이부골성형술로 나눌수 있으며 그활용하는 예는 다음과 같다. 1. 후퇴된 턱의 전진 2. 전방 돌출된 턱의 후퇴 3. 수직고경의 조절 4. 비대칭의 개선
간헐적 전지 파행을 보이는 두 마리 개가 내원하였다. 신체 검사에서 약 $90^{\circ}$ 외측 회전을 동반한 전완 기형을 두 마리 모두에서 확인 하였다. 일반 방사선 사진에서 척골 원위부 아탈구, 요골 앞쪽 휨 현상, 짧아진 요골 척골, 및 앞발의 외측 회전을 확인하였다. 외측 회전을 동반한 전완 기형의 교정을 위해 척골 원위부 골절제와 요골 원위부 쐐기형 절골술 및 요골 원위부 내측 회전을 실시 하였다. 관절 부조화를 예방하기 위해 척골 근위부 절골술을 첫 번째 개에서 실시 하였다. 수술 후 정기 검진은 수의사의 신체 검사를 통해 실시 되었으며 두 마리 모두에서 수술과 관련한 합병 증상 및 파행이 없음을 확인하였다.
배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.
소아에서의 선천성 승모판 폐쇄부전은 다른 기형의 동반과 함께 일찍 심부전을 일으키게 되나 기계 판막과 조직 판막 모두 소아에서는 한병증과 재수술을 요하는 바 자신의 조직을 최대한 이용하여 교정하는 것이 바람직하다. 1991년 1월부터 1995년 5월까지 15세이하의 소아에서 선천성승모판폐쇄부전증으로 32예에서 교정수술을 시행하였다. 나이는 3개월에서 9년 7개월(평균 24.0 $\pm$26.1) 이었으며 남아가 16예, 여아가 16예 였다. 26예(81 %)에서 심장기형을 동반하였으며 이중 심실중격결손증이 18예를 차지하고 있었다. 수술시 승모판막의 병리적 소견을 보면 판막윤의 확장만을 보인 경우가 7예, 판막침의 탈출증이 18예, 판막에 열이 있는 경우가 5예 그리고 판막침의 운동장애를 보인 경우가 2예 있었다. 판막의 교정은 판막윤 성형술만을 시행한 경우가 14예, redundant leaflet을 교정한 경우가 6예, 판막열을 폐쇄한 경우가 5예, 판막삭의 축소를 시행한 경우가 4예, 판막의 부분절제가 2예, 유두상근의 분리를 1예에서 시행하였다. 수술사망은 없었으며 만기사망은 심부전과 패혈증으로 2예에서 발생되었다. 추적관찰시 8예 에서 교정된 판막의 부전이 濚森퓸\ulcorner이중 2예에서 재수술을 시행하여 판막을 인공판막으로 치환하였다. 모든 환아의 46개월의 생존율은 92.5%를 보였으며 재수술회피율은 12개월, 46개월시 95%와 92.5% 를 보였고 판막교정의 실패율은 12개월,46개월시 68.7%와 61 8%를 보였다. 그러므로 소아에서 승모판의 교정수술은 비록 판막교정의 실패율은 높지만 낮은 사망과 낮은 재의 위험성을 보이기 때문에 소아에서 승모판폐쇄부전증은 가능곤판막의 재건으로 치료해야 할것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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