기관지에서 발생한 점막표피양 종양은 매우 드물게 발생하는 종양으로 특히 국내에서 13세 이하 소아에서는 아직 보고된 바가 없다. 대개는 기관지 폐쇄에 의한 증상으로 발견되어 흔히 결핵으로 오인되기도 한다. 종양의 악성여부와 원위부 전이가 흔치 않아 수술적 완전 절제가 치료 원칙이며 예후는 조직학적 분류에 의해 결정된다. 본원에서는 기침과 열을 주소로 한 10세 남아에서 기관지 내시경을 통한 생검과 개흉술 통한 우 중, 하엽절제술을 시행하여 성공적으로 종양을 제거하였기에 여러 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
점막 표피양 선종은 드문 종양으로 원발성 악성 기관지 선종의 1%와 모든 폐종양의 0.2%를 차지한다. 이종양은 기관지 자극이나 폐쇄에 의한 증상을 나타낸다. 원격 전이는 드물기 때문에 완절 절제술이 최선의 치료법이다. 이 종양의 예후는 종양의 조직학적 악성도에 의한다. 저자들은 기침과 피가래의 증상을 보인 15세의 점막 표피양 종양환자를 경험하였다. 환자는 흥부 전산화단층 촬영과 기관지 내시경하 생검 후 개흉술을 시행하여 이엽절제술에 의한 완전한 종양 절제를 받았다.
폐쇄 세기관지염은 아데노바이러스, 인플루엔자, 파라인플루엔자, 홍역바이러스, 폐렴미코플라스마, 호흡기 세포융합바이러스 등에 의해서 생길 수 있다. 특히 3, 7, 21형 아데노바이러스의 경우에는 급성기의 심한 폐증상을 일으킬 뿐만 아니라 만성적인 합병을 남길 수 있다. 이에 7형 아데노바이러스에 의한 심한 폐렴 후, 만성적인 기침 및 호흡기 증상을 가진 환아를 HRCT를 통해 폐쇄 세기관지염으로 진단하였고, 이후 흡입 스테로이드와 흡입 기관지확장제를 통해 증상을 조절한 1례를 경험한 바 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
기관기관지는 기관우측벽에서 기시하는 이상 혹은 부기관지를 말하며 재발성 폐렴, 비폐쇄성 기관지 확장증 등의 염증성 질환과 관련 있다. 최근에 우리는 폐 방사균증과 관련된 기관기관지 1예를 경험하였다. 37세의 남자 환자는 재발성의 객혈을 호소하였고 당초 폐결핵으로 추정하여 항결핵제를 투여 받았으나 임상적으로나 방사선학적으로 호전을 보이지 않았다. 우상엽 폐절제술이 시행되었으며 조직학적 검사에서 폐 방사균증으로 화진되었다. 술 후 환자는 3개월간 penicillin과 ampicillin이 투여됐으며 6개월간의 추적기간 동안 재발을 나타내지 않고 완전히 회복되었다.
증식성 기관지염(plastic bronchitis)은 드문 질환으로 일반적인 점액전에 비해 크고 접착력이 있는 가지모양의 점액성 기관지 주형(cast)을 반복적으로 형성한다. 이 주형은 크기가 다양하여 자연적으로 배출되기도 하나 제거를 위해 기관지경이 필요하기도 한다. 따라서 증식성 기관지염에서 큰 기도의 폐쇄가 발생하면 생명을 위협할 수 있다. 호산구성 주형을 가진 보고된 환자 22명 중 3명이 중심 기도 폐쇄로 인해 사망에 이르렀다. 본 저자들은 아토피나 알레르기, 선천성 심장병의 병력이 없는 건강했던 소아에서 호산구성 증식성 기관지염을 진단하여 보고한다. 항생제와 스테로이드의 정주와 물리 치료를 포함한 적극적인 폐 청소와 주기적인 주형의 기관지경 제거를 시행하였으나 저산소성 뇌 손상에 이어 뇌사에 이르렀다. 본 증례와 같이 증식성 기관지염이 중심 기도를 막았을 때 생명을 위협할 수 있다. 따라서 증식성 기관지염의 증상이나 징후가 보일 경우 조기 치료가 필요하리라 생각된다.
32세 남자 환자가 내원 15일 전부터 지속되는 피가 섞인 가래를 주소로 전원되었다. 환자는 내원 전부터 반복되는 폐렴으로 개인병원에서 치료를 받았다. 흉부 X-선상 우폐 중엽에 폐허탈이 관찰되었다. 흉부 전산화 단층 촬영상 우폐 중엽 기관지에 결석이 관찰되었으며 우폐 중엽에 폐허탈이 동반되어 있었다. 기관지 내시경을 이용하여 기관지 결석을 제거하려 하였으나 제거할 수 없었다. 이에 수술 치료로 기관지결석을 제거하고 우폐 중엽절제술을 시행하였다. 조직병리 검사상 기관지결석의 원인은 방선균증으로 진단되었다. 방선균에 의한 기관지 결석은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 반복적인 폐쇄성 폐렴은 동반한 방선균에 의한 기관지결석에 대한 외과적인 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다.
기관분기부에 침범한 악성 종양의 치료로 이용되는 소매 전폐 절제술은 수술 후 높은 유병률과 사망률을 동반하나 기관 분기부위의 악성 종양이 일측 폐를 완전히 허탈시키고 반대편 기관지의 허탈의 가능성이 있는 경우는 좋은 수술적 방법이 될 수 있다. 본 64세된 남자환자는 과거력에서 13년 전에 승모판 협착증 및 삼첨판 폐쇄 부전증으로 타 병원에서 승모판 치환술 및 삼첨판륜 성형술을 시행 받았으며 2년 전에는 성대에 생긴 유두종으로 종양절제술을 시행받았다. 최근에는 혈담을 주소로 내원하여 기관지내시경 및 흉부 컴퓨터단층촬영에서 하부 기관부터 좌측 주 기관지까지 약 3.5 cm의 악성 편평상피세포암이 관찰되었으며 좌측 주 기관지를 완전히 막고 있는 소견이 있었고 grade III의 삼첨판 폐쇄부전이 있었다. 심폐 바이페스 없이 순차적 양측 후측방 개흉술을 통해 좌측 소매 전폐절제술을 시행하였고 수술 후 병리 조직검사에서 T4N0M0인 악성 편평상피세포암으로 확인되었고 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하였다.
저자들은 이중 기관기관지 스텐트를 성공적으로 거치하여 상당히 긴 부분에 걸쳐 협착이 있는 환아에서 환기유지를 할 수 있었던 증례를 보고한다. 생후 1개월된 환아가 출생 시부터 시작된 빈호흡과 이산화탄소저류를 주소로 응급실로 내원하였다. 술전 흉부단층촬영에서 폐동맥 슬립과 진성성대 직하부부터 양측주기관지 입구에 이르는 상당히 긴 부분에 걸쳐 미만성 기관협착을 확인하였다. 수술소견에서 양측 주기관지의 입구는 3m미만이었으며 기관지협탁부위는 완전환형기관연골이었다. 체외순환 상태에서 좌폐동맥을 잘라 주폐동맥으로 재이식하고 자가심낭편을 이용하여 기관을 확대성형하였다. 그러나, 기관내 육아조직의 성장과 이식한 자가심낭편의 호기시 운동성 폐쇄에 의해 여전히 이산화탄소저류와 호흡곤란은 지속되었다. 이 문제를 해결하기 위해 기관스텐트를 기관내에 거치하였으나, 여전히 양측 주기관지 입구의 협착으로 인해 호흡곤란 증세가 해결되지 않았다. 결국 이중 기관기관지 스텐트를 삽입하여 기도폐쇄를 해결할 수 있었다.
연구배경 : 만성폐쇄성폐질환 환자의 체중감소는 질환의 자연경과로 조직의 산소소모량을 최소로 유지하기 위한 일종의 신체적응과정으로 이해하였다. 그러나 만성폐쇄성폐질환 환자의 체중감소가 에너지대사량 증가와 관계 있고, 체중감소가 심한 환자들은 폐기능의 감소정도와 상관없이 이환율과 사망률이 증가한다는 연구결과가 보고된 후, 영양학적인 부분에 대하여 관심을 가지게 되었다. 저자들은 만성폐쇄성폐질환자 중 만성기관지염 환자와 폐기종 환자의 폐기능과 체성분을 측정하여 혈중 leptin농도 및 $TNF-{\alpha}$ system 과의 관계를 비교하여, 체중감소와의 관계를 알아보았다. 방 법 : 미국흉부학회의 진단기준에 따라 1초간 노력성 호기량이 예측치의 80% 미만이고, 노력성 폐활량에 대한 1초간 노력성 호기량의 비 ($FEV_1$/FVC)가 70% 미만인 41명의 환자를 대상으로 하였다. Kco가 60미만인 경우를 폐기종으로, 80이상인 경우를 만성기관지염으로 분류하였으며, 체성분 분석, 및 혈중 leptin농도, 그리고 $TNF-{\alpha}$ system의 활성도를 측정하였다. 결 과 : 만성기관지염 환자 및 폐기종 환자의 혈중 leptin농도는 각각 $1378.1{\pm}428.3pg/ml/kg$, $947.0{\pm}441.0pg/ml/kg$로 만성기관지염 환자가 유의하게 높았으며, 이들 값을 체지방량으로 교정하였을 때도 $180.9{\pm}57.7pg/ml/kg$, $108.5{\pm}39.4pg/ml/kg$로 만성기관지염 환자가 유의하게 높았다 (p<0.05). 혈중 $TNF-{\alpha}$ system 은 $TNF-{\alpha}$, sTNF-R75는 양 군에서 차이가 없었으나, sTNF-R55는 폐기종 환자군에서 $920.4{\pm}116.4pg/ml$로 만성기관지염 환자보다 유의하게 높았다 (p<0.05). 혈중 leptin농도는 체지방량 및 체질량지수와 상관관계가 있었으며, sTNF-R55는 체지방량이나 체질량지수와 관계가 없었다. 또한 sTNF-R55의 활성도는 혈중 leptin농도와도 무관하였다. 결 론 : 만성기관지염에 비하여 체중감소가 심한 폐기종의 체중감소에는 혈중 leptin보다는 $TNF-{\alpha}$ system이 관계할 것으로 생각되며, $TNF-{\alpha}$ system은 혈중 leptin와는 무관하게 작용할 것으로 생각한다. 그러나 앞으로 이에 대하여 더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 있어야 하겠으며, 만성폐쇄성폐질환자의 체중변화에 영향을 줄 수 있는 영양섭취, 운동량, 안정시 에너지소모량 및 다른 사이토카인 등과의 관계에 대한 연구도 이루어져야 할 것이다.
목 적 : 기관 또는 주 기관지에서 발생하는 기관지 기형은엽 또는 구역 기관지에서 흔히 관찰되는 비정상 분지에 비해 매우 드물게 관찰되며, 기관성 기관지와 심장성 부속 기관지가 대부분을 차지한다. 특이 증상이 없는 경우가 많으며, 드물게 반복적인 폐렴을 유발하거나 기관 삽관시 기관성 기관지의 폐쇄에 의한 폐허탈 혹은 우상엽의 과팽창을 초래할 수 있다. 연자들은 최근 4년간 경험하였던 기관 또는 주 기관지에서 발생한 기관지 기형의 고찰을 통하여 그 임상적인 의의를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2005년 3월까지 기관지내시경 검사를 시행한 환자가운데 기관성 기관지(13예)와 심장성 부속 기관지(8예)가 관찰되었던 21예를 대상으로 임상적 증상, 기관지내시경 소견 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 남자가 13예, 여자가 8예였으며, 평균연령은 58.2(34-77)세였다. 내원시 주증상은 기침 7예, 객혈 8예, 호흡곤란 4예, 그리고 흉통 및 무증상이 각각 1예였으며, 18예에서 기관지 기형과는 관계없이 기저 폐질환에 의한 증상이었다. 기관성 기관지가 있었던 2예에서 각각 만성 파괴성 폐질환의 급성악화, 중증폐렴으로 인한 호흡부전으로 사망하였다. 기관성 기관지에서 기인한 우상엽의 말초형 폐암 1예는 우상엽 절제술을 시행하였고, 심장성 부속 기관지에 국한된 폐렴 1예는 보존적인 치료로 호전되었으며, 기도삽관후 우상엽 폐허탈을 보인 환자는 기관지내시경 검사 3일후 폐허탈의 호전을 보였다. 모든 예에서 기관지 기형으로 인해 사망한 경우는 없었다. 결 론 : 기관 또는 주 기관지에서 발생하는 기관지 기형은 대부분 기저 폐질환의 진단을 위한 검사과정에서 우연히 발견되며, 양호한 임상경과를 보이는 질환으로 예후는 기저 폐질환에 따라 결정되는 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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