성인의 선천성 식도 기관지루는 드문 질환이고 그 중 Braimbridge 제III형은 매우 드물다. 본 교실은 폐내형 기관지성 낭종을 동반한 선천성 식도 기관지루(제III형) 1례를 경험하였다. 환자는 38세 남자로 내원 3일전부터 시작된 기침과 복통을 주소로 내원하였다. 식도조영술상 식도와 우폐하엽의 낭성 병변사이에 누관이 발견되었다. 누공절제술과 우폐하엽과 우폐중엽 절제술을 시행하였고 수술후 경과는 별 문제가 없었다.
저자들은 기관지 폐쇄와 기관지성 낭종을 동시에 가지는 매우 귀한 증례를 보고하는 바이다. 형태상 우상엽의 첨구역으로 가는 기관지가 우측 주기관지에서 직접 분지 하였다. 기관지성 낭종은 폐쇄된 구역 기관지와 서로 교통되어 있었으며 모두 점액으로 차 있었다. 이들의 원인은 잘 모르나 태생기 5∼6주 경에 발생하는 단일 인자에 의해서 두가지가 같이 발생하는 것으로 여겨진다.
기관지성 낭종은 일반적으로 폐실질 내 혹은 종격동 내에 발생하는 것으로 알려져 있다. 종격동 내에 위치하는 경우 기관지와 식도 부근에 위치하나 식도에 함몰되어 있는 경우는 매우 드물다. 수술 전에 기관지성 낭종과 식도 낭종을 구분하는 것은 매우 어려워 식도 양성 종양으로 의심하고 수술을 시행하게 된다. 저자들은 우연히 발견된 식도 내 종양이 수술 절제를 통해 기관지성 낭종으로 밝혀져 보고하는 바이다.
기관지성 낭종은 태아기에 원시전장으로부터 분화하는 비교적 드문 선천성 질환이며, 대부분 기관분기부, 양측 주기관지, 폐실질 그리고 종격동에서 발생한다. 40세 남자 환자로 호흡곤란과 흉부압박감을 주소로 입원하여, 컴퓨터 단층촬영 검사상 경계가 명확하고 크기가 7.2$\times$7.9 cm이며, 좌심방을 압박하는 균질의 종양이 발견되었고 심초음파 검사상 중등도의 승모판막 폐쇄부전을 보였다. 수술은 낭종을 완전히제거하였으며, 조직학적 검사상 기관지성 낭종으로 확진되었다. 추적관찰 결과 환자는 증상없이 잘 지내고 있었으며, 심초음파 검사상 승모판막 폐쇄부전은 경도로 호전되었다. 본 국립의료원에서는 승모판막 폐쇄부전증을 유발한 기관지성 낭종 1례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
기관지성 낭종은 전장에서 기인한 기형 낭종의 일종으로 폐나 종격동에 존재한다. 일반적으로 식도 근육층에 존재하는 낭성 병변은 전장의 장성 기형이다. 저자들은 연하곤란과 속쓰림으로 내원한 젊은 남자에서 식도 점막하 종양을 절제하였다. 종양은 식도 근육 안에 함몰되어 있었으며 점막 손상 없이 제거하였다. 조직학적 검사상 이 병변은 기관지성 낭종으로 밝혀졌다.
환자는 19세 남자로 1주일 전부터 갑자기 발생한 우측 흉통과 어깨에 동통, 연하곤란을 호소하여 기관지성 낭종으로진단되었다. 종격동내시경을 이용하여 기관지성 낭종을 절제하고낭종의 하부는 기관과 유착이 심하여 완전히 절제하지 못하여 세포의 파괴를 위해 전기소작을 하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
기관지성 낭종은 일반적으로 폐실질 내 혹은 종격동 내에 발생하는 것으로 알려져 있다. 종격동 내에 위치하는 경우 기관지와 식도 부근에 위치하나 후복막강에 위치하는 경우는 매우 드물다. 수술 전에 기관지성 낭종과 양성 낭종을 구분하는 것은 매우 어렵다. 저자들은 수술 전 양성 신경종으로 진단후 좌측 개흉술을 통해 절제된 후복막강의 종괴가 병리조직검사 결과 기관지성 낭종으로 밝혀져 보고하는 바이다.
기관지성 낭종은 비교적 드문 질환으로 양성질환이지만 낭종에 의한 합병증이나 동반질환으로 인하여 수술적 치료를 필요로 하며, 최근 진단방법의 발달로 그 빈도가 증가하고 있다. 이에 약 30년 간 국립의료원에서 시행한 기관지성 낭종 27예에 대한 수술적 경험을 고찰하고자 한다. 대상 및 방법: 1971년 3월부터 2003년 3월까지 기관지성 낭종으로 수술을 시행한 27명의 환자를 대상으로 연령 및 성 비율, 증상, 발생 위치, 방사선 소견, 동반된 질환, 술식의 종류, 병리소견, 수술 후 합병증 등을 분석 검토하였다. 결과: 전체 27예 중 호발연령은 소아부터 20대까지였으며, 남녀 비는 1 : 1.5였다. 술전 주요증상은 기침이나 호흡곤란이었으며, 각혈을 호소하는 환자도 있었다. 발생 위치는 폐실질에서 22예(81%)로 종격동의 5예(19%)보다 많았다. 단순 흥부 사진에서 낭종이 확인된 것은 13예(48.1%)였고, 전산화단순촬영을 시행한 경우는 13예였으며, 이 중 10예(76.9%)에서 낭종을 확인하였다. 전체 27예 중 15예(56%)에서 동반질환이 관찰되었다. 폐실질내 낭종 환자에서는 감염에 따른 염증성 질환이 주를 이루었고, 특이하게도 악성종양이 1예 있었다. 종격동내 기관지성 낭종 환자에서는 낭종의 압박에 의한 승모판 역류증과 기관지 폐쇄증이 1예씩 있었다. 수술 방법은 폐엽절제술이 13예(48%)로 가장 많았고 낭종절제술과 전폐절제술, 분절절제술이 각각 7예(26%), 4예(15%), 3예(11%)이었다. 병리소견상 낭종 내에서 농과 점액이 각각 9예(37%)가 있었으며 혈액이 2예(7.4%)에서 있었고, 암육종이 1예에서 있었다. 기관지와 연결이 있었던 경우는 13예로 약 48%였다. 수술 후 합병증은 5예(18.5%)에서 있었는데, 기흉과 농흉, 출혈 등이었다. 수술 후 사망환자는 없었다. 결론: 환자의 대부분이 증상을 호소하였고 치명적인 합병증을 동반할 수 있음을 알 수 있었다. 최근의 영상화 기법의 발달로 술전진단의 정확성이 증가되었으며, 침습적인 진단 기법의 사용이 줄었다. 기관지성 낭종은 양성 질환이지만 여러 가지 증상과 악성화 및 합병증을 유발할 수 있으므로, 진단 즉시 수술적 치료가 필요하다고 생각한다.
기관지성 낭종은 종격동 내에 비교적 흔히 발생하는 선천성 병변으로 대부분 최소침습적인 방법으로 안전하고 효과적으로 치료할 수 있다. 제한적으로 일부 기관지성 낭종의 경우 발생 위치에 따라 종격 동경을 이용하여 부분 혹은 완전 절제술이 가능하다. 저자들은 좌측 하방의 기관주위에 위치하는 기관지성 낭종을 비디오 종격동경을 이용하여 완전 절제 치험하였기에 보고하며, 기술적인 면에서 고찰해 보고자 한다.
A case of bronchogenic cyst of the posterior mediastinum in a boy of 5 years of age was encountered at Seoul University Hospital. Scarcity of case reports in Korea and Japan suggests that bronchogenic cyst is a relatively rare entity in the Far East.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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