목적: 급성 신부전 쥐 모델에서 상자성 철 산화물 (superparamagnetic iron oxide(SPIO)로 표지한 인간탯줄혈관내피 세포를 자기공명영상으로 추적할 수 있는지 그 유용성을 평가하고자 하였다. 대상과 방법: 인간탯줄혈관내피 세포를 SPIO와 poly-L-lysine (PLL) 혼합물로 표지 하였다. SPIO 농도에 따라서 이완율, 세포 생존율, 표지 안정성을 SPIO 농도의 변화에 따라 평가하였다. 인간탯줄혈관내피 세포를 급성 신부전 쥐 모델에서 꼬리정맥을 통하여 주사하였다. MR을 이용한 추적 검사는 $T2^*$ 경사에코 MR 영상을 이용하였다. 1, 3, 5, 7일째 추적한 MR 영상 소견을 조직 소견과 서로 견주어 보았다. 결과: SPIO-PLL 혼합물을 표지 한 후 Prussian blue 염색에서 평균 $98.4{\pm}2.4%$ 세포가 양성반응을 보였다. 3일과 5일 후 측정한 이완율은 1일에 비해 큰 차이가 없었다. 인간탯줄혈관내피 세포를 SPIO로 표지 한 후 안정성이 유지됨을 알 수 있었다. 추적 MR 영상에서 급성신부전을 유도한 왼쪽 신장 외곽 신 수질에서 신호강도 소실을 보였으나 오른쪽은 정상이었다. 3, 5, 7일 후 촬영한 영상에서 왼쪽 신 수질에서 보인 신호강도 소실이 점차 사라졌으나 오른쪽 신장에서는 여전히 특별한 변화를 보이지 않았다. 조직학 검사에서도 MR 영상의 신호강도 소실이 Prussian blue 염색을 보인 부분과 일치하였다. 면역화학적 분석에서 신 수질에서 보인 세포들이 인간탯줄혈관내피 세포임을 확인하였다. 결론: MR 영상은 급성 신부전 치료의 한 방법인 세포 치료의 경우 세포 추적 검사에 유용하게 사용될 수 있음을 확인하였다.
가와사끼병은 주로 심혈관계를 침범하는 전신적인 염증 질환이다. 8세 이상의 나이가 많은 소아에서 가와사끼병은 발생률이 낮고 비정형적인 다양한 임상양상을 보이기 때문에 진단이 늦어질 수 있다. 저자들은 10세 남아에서 급성 신부전과 근염을 비롯하여 여러 가지 비정형적인 증상을 보임으로써 진단이 늦어진 가와사끼병을 경험하였기에 보고하는 바이다.
결석으로 인한 요관 폐쇄는 신후성 신부전의 주요한 원인으로 즉각적인 치료가 필요하다. 폐색 후 이뇨는 폐쇄성 요로 질환의 막힘 제거될 때 흔히 나타날 수 있는 증상으로 특별한 치료 없이 회복되는 경우가 많으나 저혈압이나 전해질 이상 등의 소견이 나타날 경우에는 수액 요법을 통한 치료가 필요하다. 단일신 환아에서 4 mm 크기의 작은 결석으로 인한 신후성 신부전이 발생하였으며 결석이 배출되고 발생한 폐쇄 후 이뇨는 보존적 치료로 회복되었다. 대부분의 4 mm 미만의 작은 결석은 저절로 배출 된다고 알려져 있으나 저자들은 4 mm 크기의 결석으로 생긴 신후성 신부전 및 폐쇄 후 이뇨가 발생한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 수술 전 크레아티닌이 상승된 환자에서 심폐기를 이용한 관상동맥 우회술은 수술 후 사망률과 이환율이 증가라는 위험을 가지고 있다. 저자들은 최근에 수술 전 크레아티닌 치가 상승된 환자에서 신장기능의 변화를 조사하고 그에 대한 적절한 처치를 알아보았다. 대상 및 방법: 최근 심폐기를 이용하여 관상동맥 우회술을 한 74예 중 수술 전 일주일 이내에 1.5 mg/dL이상의 혈청 크레아티닌치를 가진 환자 11예를 대상으로 분석하였다. 이 중 크레아티닌 치가 2.0 mg/dL이상인 환자가 7예였고 그중 3예는 수술 전 혈액 투석을 받고 있는 환자였다 후자의 3예에서는 수술전날에 혈액투석을 하였다. 혈액투석을 받던 환자나 수술 후 급성신부전이 발생한 환자에서는 체액량 및 크레아티닌의 조절을 위해 수술 직후 복막투석을 시작하였다 결과: 관상동맥 우회술을 받은 모든 환자에서 수술 전보다 수술 후 크레아티닌치의 상승을 보였으며 퇴원 시에 수술 전 크레아티닌치로 회복되었다. 2.0mg/dL 이상의 크레아티닌치를 가진 환자 4예 중 2예와 혈액투석을 받던 3예에서는 수술 후 복막투석만으로 체액량과 크레아티닌치를 조절할 수 있었고 혈청 전해질치도 유지할 수 있었다 결론: 관상동맥우회술 후 일시적으로 크레아티닌치가 상승하며, 급성신부전이 발생한 환자나 수술 전 혈액투석을 받던 환자에서는 수술 후 복막투석만으로도 체액 량과 크레아티닌치의 조절이 가능하였다.
응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.
목적 : 소아 연령에서 입원 당시 혹은 다른 질환으로 입원하여 치료를 받던 중에 발생한 신성 급성 신부전의 임상적 특징과 경과 그리고 예후에 대해 분석하였다. 방법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 부산백병원 소아청소년과에 입원한 환자 중 신성 급성 신부전으로 진단된 59명을 대상으로 하였다. 진단 기준은 혈청 크레아티닌치가 1.2 mg/dL 이상이거나 기저치에 비해 2배 이상 증가한 경우로 하였다. 핍뇨는 소변량이 0.5 mL/kg/hr 이하이며 무뇨는 <50 mL/day로 정의하였다. 결과 : 전체 환자의 성별 비는 2.2:1로 남아에게 많았으며 연령별 분포는 신생아 7명, 2개월-2세 10명, 3-6세 12명, 7-12세 21명, 13-16세 9명이었다. 신부전의 진단까지 평균 기간은 3.1${\pm}$2.8일이었다. 소변량에 따른 분류는 핍뇨군 21명, 비핍뇨군 36명 및 무뇨군 2명이었다. 원인 질환별 분류에서는 원발성 신질환군 30명, 감염군 14명, 종양군 9명 및 기타군 6명이였다. 연령별 분류에서는 신생아는 감염군, 2개월-2세는 신질환과 감염군과 3세 이상에서는 신질환군이 많았다. 계절별 발생 빈도는 차이가 없었으나 여름철에 용혈성 요독증후군의 발생이 많았다. 투석치료는 4명에서 복막투석을 시행하였다. 호전까지의 평균기간은 10.0${\pm}$6.7일이었다. 경과 중 18명이 사망하였는데 비핍뇨군의 사망률이 낮았다. 연령별로는 신생아가 원인별로는 종양군의 사망률이 각각 높았다. 결론 : 소아에서의 신성 급성 신부전은 조기진단과 기저질환의 적절한 관리로 대부분의 환자에서 정상적인 신기능의 회복을 기대할 수 있으며 성인에 비해 양호한 임상적 경과를 보였다.
용혈성 요독 증후군은 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 혈소판감소증을 특징으로 하며 4세 미만 소아의 급성 신부전의 가장 흔한 원인이 된다. 설사 연관형 용혈성 요독 증후군은 설사가 전구 증상으로 동반되며, shiga-toxin을 생산하는 Escherichia coli O157:H7 또는 Shigella dysenteriae 감염이 원인으로써 비교적 예후가 좋다. 하지만, 비전형적인 경우는 재발할 수 있으며 더 불량한 예후를 보인다. 소아에서는 용혈성 요독 증후군이 선행된 급성 림프모구성 백혈병은 매우 드물게 보고되며, 이들에서의 임상적인 특징이나 기저 기전은 잘 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 11세 남아에서 비전형적 용혈성 요독 증후군 후에 발생한 급성 림프모구성 백혈병 1예를 보고하는 바이며, 이와 같은 비전형적인 경우에는 급성 림프모구성 백혈병의 가능성을 염두해 두어야 할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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