염증성 근섬유모세포종은 드문 질환이며 인체의 거의 모든 위치에서 발생할 수 있다. 흉부영역에서 염증성 근섬유모세포종이 주로 발생하는 위치는 폐와 기관지이다. 종격동에서 발생한 염증성 근섬유모세포종은 보고된 경우가 드물다. 흉부 방사선 촬영에서 우연히 발견된 후종격동 종괴를 가진 환자에서 종괴적출술을 시행하였다. 조직검사결과 염증성 근섬유모세포종으로 진단되었고, 결핵 PCR 양성을 보였다. 본 증례에서 결핵이 염증성 근섬유모세포종의 유발인자로 고려될 수 있었다.
목 적: 답즙 정체를 주 소견으로 하는 만성 간질환의 대부분에서 담소관의 증식과 간섬유화가 관찰된다. 특히 간외 담도 폐쇄증에서 가장 현저하다. 그러나 섬유화의 병인에 대해서는 아직까지 많은 논란이 제기되고 있다. 총담관 결찰 후 시간이 경과함에 따른 담소관의 증식과 간섬유화의 진행과정 및 간섬유화에 대한 Ito 세포의 역할을 형태학적으로 조사하고자 본 연구를 하였다. 방 법: 건강한 Sprague-Dawley계 수컷 흰쥐를 대상으로 총담관을 결찰한 후 15일, 21일, 24일, 28일째에 도살하여 담소관의 증식과 간 섬유화의 진행과정을 smooth muscle actin에 대한 면역조직화학적 염색과 전자현미경적 검사를 하였다. 결 과: 1) 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 간문맥 중심으로 담소관의 증식과 결체조직의 증식이 증가하였다. 2) 면역조직화학적 검색에서 활성화된 Ito 세포는 smooth muscle actin에 양성반응을 보였고, 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 담소관주위와 동모양혈관 주의에서 많이 관찰되었다. 3) 전자현미경적 관찰에서 총담관결찰 후 시간이 경과함에 따라 Ito 세포가 증가하였으며, 지방적의 수가 감소한 근섬유모 세포를 닮은 Ito 세포와 근섬유모 세포의 수가 증가하였다. 결 론: 총담관 결찰후에 볼 수있는 간 섬유화는 활성화된 Ito 세포의 증가와 Ito 세포가 교원질을 분비하는 근섬유 모세포로 변형되기 때문에 생긴 것으로 생각된다.
염증성 근섬유모세포종(inflammatory myofibroblastic tumor)은 드문 종양으로, 조직학적으로 근섬유모세포성 방추세포의 증식과 다양한 염증 세포들의 침윤을 특징으로 한다. 이 종양은 전신의 모든 해부학적 위치에서 생길 수 있으나 주로 폐, 장간막, 대망에서 생긴다고 보고되어 있으며, 대부분의 경우 어린이 또는 젊은 성인에서 발생한다. 췌장에서 발생하는 경우는 매우 드물며, 악성 종양을 포함한 다른 종양과 구별하기 어렵기 때문에 정확한 영상의학적 진단이 어려운 경우가 흔하다. 이에 저자는 중년 여성의 췌장 두부에서 발생한 염증성 근섬유모세포종의 사례를 초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 소견들과 함께 제시하고 문헌을 검토하고자 한다.
Myofibroblastic sarcoma can be classified as low-, intermediate-, and high-grade. Low-grade myofibroblastic sarcoma (LGMS) is uncommon and rarely appears on the skin. LGMS is diagnosed based on histopathological and immunohistochemical findings. Additionally, LGMS metastases are rare as well. Herein, the authors describe a case of cutaneous LGMS in the neck. To the best of our knowledge, there are no cases regarding cutaneous LGMS in the neck present in the existing literature. Surgical resection is considered as the most important treatment for LGMS. Therefore, a complete tumor resection was performed in this case. However, another mass in the uterus was identified on abdominal computed tomography performed post-surgery.
연구배경: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 중 하나로 세포외 기질의 과도한 침착과 기저막 파괴를 통해 섬유모세포/ 근섬유모세포가 폐포 내로 이동하면서 발생하는 fibroblast foci가 대표적인 병리학적 현상이며, 결국 비가역적인 섬유화로 진행하는 질환이다. 이에 대하여 기질 분해효소인 MMPs와 그 길항체인 TIMPs의 과발현이 이러한 병태생리의 한 요인으로 설명되고 있다. 본 연구에서는 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴을 비롯, 비특이성 간질성 폐렴에서 MMPs와 TIMPs의 발현 양상을 살펴보고자 하였다. 연구방법: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴, 비특이성 간질성 폐렴의 폐 조직을 이용하여 MMP-1,-2,-9, TIMP-1, -2에 대한 면역조직화학염색 검사와 MMP-2, MMP-9에 대한 gelatin zymography를 시행하였다. 면역조직화학염색 검사는 통상형 간질성 폐렴 22, 비특이성 간질성 폐렴 13례 였으며, gelatin zymography는 통상형 간질성 폐 렴 9, 비특이성 간질성 폐렴 4례, 정상 대조군5례였다. 연구결과: 면역조직화학 염색 검사 결과 섬유모세포/근섬유모세포 부위에서 TIMP-1, -2, MMP-2,9이 관찰 되었고, 특히 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2가 강하게 발현되었다. Gelatin zymography 결과는 MMP-2, MMP-9 모두 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 유의하게 높은 소견을 보여 주었다. 결 론: 통상형 간질성 폐렴 에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2, MMP-2, MMP-9의 과발현을 관찰할 수 있었으며, 이는 통상형 간질성 폐렴의 비가역적인 섬유화 진행에 관여할 가능성이 있음을 추측해 볼 수 있다.
한국의 담수에 광범위하게 서식하고 있으면서 역학적으로 중요한 역할을 하고 있는 두 종의 복족류 즉 쇠우렁이(Parafossarulus manchouricus)와 물달팽이(Radix auricularia coreana)의 소화기관 중에서 식도, 소화선 및 장에 대한 미세구조 관찰을 시도하였다. 이 부위들은 간흡충(간디스토마)과간질(소간디스토마)의 유생들이 그들의 생활사 중 거쳐가는 곳으로 알려진 소화관들이어서 이후 흡충류의 유충들이 위의 소화관에 주는 영향을 연구하는데 필요한 기초자료를 얻고자 수행된 것이었다. 관찰해 본 결과 다음과 같은 결론을 얻을 수 있었다. 식도의 상피조직은 두 종류에서 공히 원주세포와 원주섬모세포 및 점액분비 세포로 이루어져 있었다. 식도강상피 내에서도 어느 정도의 흡수와 소화가 이루어 지고 있음은 특이한 현상이라 하겠다. 소화선은 두 종에서 공히 복분지 관상선으로서 그 상피는 micovilli를 선강 또는 도관에 연한 유리표면에 가지고 있어 brush boredr을 이루고 있는 원주세포과 원주섬모세포로 구성되어 있었다. 이들 세포들의 내부 구조로 보아 소화세포와 배석세포로 구분할 수 있었다. 장의 상피는 원주세포와 원주섬모세포로 구성되어 있었으며 이들도 장강에 연한 유리표면에는 brush border를 이루고 있었다. 흡수와 분비기능이 활발한 것으로 사료된다. 전반적으로 보아 본 연구에서 관찰한 두 복족류의 소화관은 모든 부위에서 세포의 유리표면에 microvilli를 가지고 있어 물질의 흡수기능을 가지고 있음을 시사해주고 있었고, 이들 세포 중에는 때로 밀집한 cilia를 가지고 있어 소화관 내의 액체물질이나 이에 내포된 미세입자들의 유동을 도와주고 있음을 추측할 수 있었다.)은 결합조직으로 이루어진 근육질의 두꺼운 벽을 가지고 있었으며 내강은 돌출부위에 의해 4부분으로 갈라져 있었다. 내강에 연한 상피는 원주세포로 되어 있었다. 상음경(epiphallus)의 벽은 근섬유 다발은 벽의 외곽으로 갈수록 밀도가 높아졌다. 상부에 내강과 연결되는 함입구조(groove)를 가지며, 내강에 연한 상피는 섬모가 없는 원주세포로 이루어져 있었다. 음경(penis)은 근섬유가 산재된 두꺼운 벽을 가졌으며 상음경보다 굵은 원통형이었다. 내강은 많은 돌출부에 의해 복잡하게 나뉘어 있으며 상피세포는 원주 세포로 이루어져 있었고 섬모는 관찰되지 않았다. 내강 내의 분비물과 세포의 형태로 보아 내강상피세포는 분비기능을 가진 것으로 사료된다.술적 문제가 적절히 해결되는 경우 비활성 가스 제너레이터는 민수용으로는 대형 빌딩, 산림, 유조선 등의 화재에 매우 적절히 사용되어 질 수 있을 뿐 아니라 군사적으로도 군사작전 중 및 공군 기지의 화재 그리고 지하벙커에 설치되어 있는 고급 첨단 군사 장비 등의 화재 뿐 아니라 대간첩작전 등에 효과적으로 활용될 수 있을 것으로 판단된다.가 작으며, 본 연소관에 충전된 RDX/AP계 추진제의 경우 추진제의 습기투과에 의한 추진제 물성 변화는 미미한 것으로 나타났다.의 향상으로, 음성개선에 효과적이라고 사료되었으며, 이 방법이 편측 성대마비 환자의 효과적인 음성개선의 치료방법의 하나로 응용될 수 있으리라 생각된다..7%), 혈액투석, 식도부분절제술 및 위루술·위회장문합술을 시행한 경우가 각 1례(2.9%)씩이었다. 13) 심각한 합병증은 9례(26.5%)에서 보였는데 그중 식도협착증이 6례(17.6%), 급성신부전증 1례(2.9%), 종격동기흉과 폐염이 병발한 경우와 폐염이 각
한국산 거머리(Erpobdella lineate)의 전, 후 흠반을 광학현미경과 투과전자현미경을 사용하여 조직화학적 및 미세구조적 연구를 수행한 결과 다음과 같았다. 거머리 전, 후 홍안에서 관찰된 상피세포는 불규칙한 단층원주형 상피로 되어 있으며, 상피세포의 상단에는 큐티를층이 있고 측면원형질 막은 거치상을 이루면서 여러개의 desmosome이 관찰되 었다. 큐티클층은 projection eplcuticularis, amorphorous stratum 및 fibrous stratum 등 3부분으로 구분되었다. 전, 후 출반의 상피조직 사이에서 공히 a형 분비과립과 b혐 분비과립 등이 관찰되었는데, 이 세포에서 분비된 과립들은 중성점액다당류로 확인되었다. 전 흠반의 횡단면 상피조직 밑에서 많은 근육세포들조 형성된 원형의 집단들이 다수 관찰되었는데, 이는 흠반의 흡수기능과 밀접한 관계가 있었다 비교적 통근형태의 근육세포들은 세포의 원형질막 내측에 많은 근섬유 다발을 지니고 있고 그 중앙에는 cristae가 발달된 많은 수의 사립체들이 모여 있었다. 전, 후 출반의 결합조직 내에서 5종류(A, B, C, D 및 I 등)의 분비과립들이 관찰되었다. 그 중 C, D 과립은 전, 후 흡반에서 공통으로 관찰되고, A, B 과립은 전 흠반에서, E 과립은 후 흠반에서만 각각 관찰되었는데, 이들 역시 모두 중성점액다당류로 확인되었다.
꼬막 심신낭복합체의 미세해부학적 구조를 해부 및 광학현미경을 이용하여 기재하였다. 심신낭복합체는 발 기저부 위쪽, 내장낭 등쪽 부근과 후폐각근 사이의 위심강 안에 위치하였다. 심장은 하나의 심실과 두 개의 심방으로 구성되었으며, 신장은 좌 우 한 쌍으로 구성되어 있었다. 심방과 심실은 심외막, 심근, 심내막으로 구성된다. 심외막은 단층상피층으로서 입방형 상피세포로 구성되며, 이들 상피세포의 핵은 중앙에 위치하고 강한 호염기성을 나타냈다. 심근은 다수의 근섬유 다발로 구성되며, 근섬유 다발은 심방보다 심실에서 더 치밀하게 나타났다. 심내막은 단층상피층으로서 편평상피세포로 구성되며, 핵은 중앙에 위치하고 강한 호염기성을 나타냈다. 심방에서 심내막의 두께는 $6.04({\pm}2.26){\mu}m$였고, 심실에서 심내막의 상피층 두께는 $7.36({\pm}3.21){\mu}m$로 심방에서보다 심실에서 더 두껍게 나타났다. 신장은 다수의 세뇨관으로 모인 집합적 구조였으며, 신장의 세뇨관은 단층상피층으로서 원주형 상피세포로 구성되었다. 핵은 기저부에 존재하였으며, 세포질에는 다수의 과립들이 관찰되었고 자유면에는 선조연이 발달되어 있었다.
연구배경: Bleomycin(BLM) 투여로 유발되는 폐손상 및 폐섬유화는 특발성 폐섬유증의 실험적 모델로써 BLM의 폐독성 기전은 산소유리기에 의한 직접 독성과 염증세포, 섬유모세포 및 세포외 기질에 의한 간접 독성으로 나누어 설명하고 있다. 이에 저자는 폐손상의 주요 원인이 되는 산소유리기의 생성과 이미 형성된 산소유리기를 보집할 수 있는 산화방지제들을 투여함으로써, BLM에 의한 폐손상 및 폐섬유화의 발생과 그 억제기전을 이해하고자 본 실험을 시행하였다. 방법: 웅성 백서에 폐손상 및 폐섬유화의 대표적인 실험적 방법인 bleomycin (BLM)을 투여함과 동시에 산화방지제로 구리의 킬레이트제인 penicillamine, 철의 킬레이트제인 deferoxamine과 산소유리기의 보집제인 vitamine E를 투여한 후 그 형태학적 변화를 보기 위해 기관지폐포 세척액 검사, 광학현미경 소견과 세포외 기질인 교원섬유 제 I, III, IV형과 비교원성 기질인 fibronectin과 laminin 그리고 근섬유모세포에 대한 NBD phallicidin에 대한 면역형광염색 및 면역조직화학염색소견을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 1) 기관지폐포세척액의 검사소견상 총 세포수는 BLM 단독투여군의 경우 제4일에 최고값에 도달한 후 감소하기 시작하여 제28일에 대조군과 비슷해졌지만, penicillamine과 deferoxamine 처치군은 제1일부터 제28일까지 계속 높았으며, vitamin E 처치군은 제3일부터 현저한 차이로 감소하여 제7일부터 대조군과 비슷해졌다. 기관지폐포 세척액의 각 염증세포구성비는 BLM 단독투여군은 초기 즉 제1, 3, 4일에 중성구가 현저히 증가하다가 제7일부터 감소하여 제28일에 대조군과 비슷해졌지만, vitamin E 처치군은 중성구가 제3일부터 BLM 단독투여군의 1/3이하로 현저히 감소하였다. 2) 광학현미경소견은 BLM 단독투여군의 경우 다른 실험군에 비해 섬유화가 가장 심하였고, penicillamine 처치군은 중성구의 침윤이 지속적으로 많았으며, deferoxamine 처치군은 폐포 중격의 림프구 침윤이 뚜렷하였고, vitamin E 처치군은 페포 중격 및 폐포강내 대식세포 증가가 많았다. 이러한 소견은 기관지폐포세척액 소견과 잘 일치하였다. 산화방지제 처치군의 섬유화 소견은 deferoxamine 처치군이 가장 뚜렷하였고, penicillamine 처치군은 적었지만 관찰되었으며, vitamin E 처치군은 거의 없었다. 3) 세포외 기질의 변화로 폐포 간질의 기저막에 양성반응을 나타내는 제 IV형 교원섬유와 laminin 및 Jones' methenamine silver 염색결과는 비슷한 양상이었는데, BLM 단독투여군, penicillamine 처치군과 deferoxamine 처치군은 모두 제28일군에서 음성반응을 나타냈으나, vitamin E 처치군은 제28일까지 대조군과 비슷하게 기저막이 유지되었다. 섬유화 부위에 증가된 세포외 기질은 제 I 형 교원섬유와 fibronectin 이었으며, 제 III 형 교원섬유는 각 국에서 초기에 일시적으로 양성반응을 나타내었다. NBD phallicidin은 BLM 단독투여군에서 특히 제 28일군 육아조직의 방추형세포에 양성반응을 보였다. 결론: Bleomycin 투여에 의한 폐손상 및 폐섬유화 기전은 bleomycin이 구리 또는 철 이온의 존재하에 생성한 산소유리기에 의해 유발될 수도 있으나, 주로 중성구의 활성화로 인한 산소유리기에 의해 유발되고, 폐의 섬유화 제 I 형 교원섬유와 fibronectin의 증가로 초래되었다. 폐손상의 억제는 킬레이트제 보다는 산소유리기의 보집제인 vitamin E 투여시 가장 효과가 있었는데 이것은 초기의 중성구 증가 및 중성구의 활성화 정도에 따라 간질내 폐포의 기저막 유지 및 재생이 가능하고 이것이 폐의 탄력성을 유지시켜 폐손상을 억제할 수 있기 때문으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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