• Journal of Chest Surgery
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• 제27권7호
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• pp.610-616
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• 1994

Myasthenia gravis is a rare condition, affecting only 1/75000. It is characterized by weakness and fatigue of the voluntary muscles due to impaired neuromuscular transmission at the acetylcholine receptor site. It is probably caused by an autoimmune mechanism leading to reduction of the available nicotinic acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. A relationship between the thymus and myasthenia gravis was suggested by Weigert in 1901, and Blalock was the first to report the efficiency of thymectomy in the treatment of myasthnia gravis in 1939. Since that time, thymectomy has become increasingly important in managing patients with myasthenia gravis. Fourteen patients with myasthenia gravis underwent thymectomy between September 1987 and March 1994 and got the following results; 1. The sex distribution was 10 females and 4 males with ages ranging from 15 to 51 years[mean, 34.8 years]. 2. Clinical manifestation of ocular symptoms were seen in all cases, dysphagia in 12[85.7%], extremity weakness in 11 [78.6 %], and dyspnea in 3 [21.4 %]. 3. According to the modified Osserman`s classification, 8 patients were in group IIb, 3 in IIa, 2 in I and 1 in IIc, respectively. 4. Histopathologic examination of the resected thymuses revealed hyperplasia in 8 patients, benign thymoma in 3, and malignant thymoma in 3. 5. There were no perioperative or immediate postoperative deaths but one patient died about two months after the thymectomy due to respiratory failure. 6. During the follow-up period, 11 patients [78.6 %] showed clinical improvement. Among them, 4 cases [28.6 %] showed complete remission, 3 [21.4 %] showed marked improvement, and 4 [28.6 %] showed subjective improvement. 7. Among the 8 patients with thymic hyperplasia, clinical improvement was noticed in 7 patients 5 %]. Among the 6 patients with thymoma, 4 patients [66.7 %] showed improvement.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제7권2호
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• pp.93-96
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• 2005

Background: Myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) are well recognized to coexist and have some similarities in immunologic, clinical and serologic findings. Despite several reports of the association with autoantibodies and thymectomy in these disorders, the pathomechanism of coexistence remains to be elucidated. Objective: We aimed to investigate the relationship of MG and SLE through overall features of patients with both disorders;: clinical, laboratory, and electrophysiological findings. Materials and Methods: We reviewed the medical records of 6 consecutive patients with MG and SLE (2 men, 4 women, ages 17-51, mean 30.5 years, Seoul National University Hospital, from 1998 to 2005). Results: Three patients who developed SLE first, had ocular type of MG and 2 were children showing much severe and recurrent SLE features and only 1 patient had thymic hyperplasia. The other 3 developed MG first and they were generalized type and none underwent thymectomy. In addition, the development of MG or SLE was not coincident with remission or improvement of another disorder. Conclusion: The coexistence of SLE and MG may support the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremesThis report suggests that the systemic and extensive autoimmune response in preceding MG or SLE may effect the development of the other disorder followed, while. the coexistence of two disorders cannot be explained by the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremes The role of thymectomy and the theorectical subsequent effect on the development of SLE have been debated with controversy. However, SLE occurred without thymectomy in MG and these disorders did not develop in the quiescent period of another disorder. Therefore, the other pathomechanism for the coexistence of MG and SLE should be elucidated.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.872-880
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• 1985

Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. Although the pathogenesis is known as reduction of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions by autoimmune attack, the thymic role in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. But thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since the first successful operation with remission of symptoms in 1939 by Blalock. From January 1983 to June 1985, authors performed 17 thymectomies for patients with myasthenia gravis. Among them, 12 patients were free from thymoma [Croup A] and 5 were coupled with thymoma [Group B]. The results were as follows: 1] Sex distribution was 11 females and 6 males. Mean age of the patients was 32.2 year old. Sex and age distribution by the Group A and B are shown Table 1. 2] Clinical manifestations of ocular symptoms were seen in 5 patients [88.2%], extremity weakness in 13 patients, bulbar weakness in 12 patients and dyspnea in 6 patients. According to the Osserman`s classification, 5 patients were in group IIA, 6 in IIB and 6 in IIC. 3] Pre-operatively, all patients were positive response to the anti-cholinesterase test and 12 patients [92.3%] revealed positive findings in electromyography [EMC] which was done in 13 patients. 4] The postoperative complications were respiratory distress in 3 patients, myasthenic crisis in 2 patients and wound disruption in one patients. 5] Pathologic examination of the thymus showed hyperplasia in 10 patients [90%] and thymoma in 5 patients, of which 4 were mixed type with invasion to the adjacent tissues and one lymphocytic type without invasion. Normal thymus was noticed in only 2 patients. 6] In postoperative evaluations, among the 12 patients c free from thymoma [Group A], complete remission of symptoms was noticed in 3 patients and improvement in 7 patients. But among the 5 patients coupled with thymoma [Group B], only one patients showed improvement [Table 8]. Therefore, remission and clinical improvement were noticed in 11 patients [64.7%] of the all and complete remission was noticed in 3 patients [17.6%].

• Radiation Oncology Journal
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• 제3권1호
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• pp.29-33
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• 1985

흉선종은 비교적 드문 종양으로 알려져 있다. 예후를 알 수 있는 가장 중요한 인자는 수술시 육안적인 종양의 침윤정도이며, 치료는 수술에 의한 종양의 제거가 무엇보다 중요하고, 방사선 치료 역시 수출 후 국소적 계발의 방지를 위해 쓰이고 있다. 근치적 목적의 방사선 치료도 수술이 어려운 경우에 시행되고 있는 형편이다. 저자들은 1977년 1월부터 1984년 12월까지 세브란스병원 연세암센타 치료방사선과에서 흉선종 진단받고 치료한 14명의 환자를 후향성 분석에 의해 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 6명의 환자$(14\%)$가 근무력증을 나타냈다. 2. 주변조직의 침윤이 $86\%(12/14)$에서 관찰되었다. 3. $43\%$에서 육안적 완전 절제를 시행하였고 $14\%$에서 부분결제, 그리고 $43\%$에서는 생검만 시행 하였다. 4. 수술 후 혹은 근치적 목적의 방사선치료는 8명의 환자에서 시행하였으며 그중 현재 5명은 생존(4년, 2.8년, 1.6년, 1.4년, 1.3년), 3명은 사망(1년, 0.6년, 0.6년)하였다. 5. 방사선 치료선량은 대체료 $4,000\~4,500rad(1950\~7,000rad)$를 전후 흉곽 부위에 외부 조사하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제12권2호
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• pp.202-207
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• 2005

IVIG 투여에 의해 무균성 수막염은 그 기전이 밝혀지지 않았으나 IVIG 투여와 관련된 신경학적 부작용 중 가장 중한 합병증의 하나이다. 저자들은 서울대학교 어린이병원에서 2003년부터 2004년까지 3명의 환아에서 확인된 IVIG 투여와 관련된 무균성 수막염 4례를 경험하여 보고하였다. 3명의 환아는 ITP, 가와사키병, 중증 근무력증으로 기저질환은 각각 상이하였으나 기저질환에 대한 치료를 위해 모두 고용량의 IVIG를 투여받았으며, IVIG를 투여받은 후 1~2일 이내에 심한 두통과 뇌막자극 징후를 보였다. 척수액 소견상 백혈구 수는 $100/{\mu}L$ 미만에서부터 $1,000/{\mu}L$ 이상까지 다양하였으나 주로 다핵구로 구성된 척수액 백혈구 분포를 보였고(66~98%), 세균 배양검사와 장바이러스 배양과 PCR 검사에서 음성 결과를 보였다. 3명의 환아 모두 수막염 발생 2일 후까지는 증상이 호전되었으며, 후유증 및 장애가 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권1호
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• pp.112-127
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• 1987

Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission function disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. This muscular weakness is intensified by activity and stress, and improved by the use of anticholinesterase compounds. It was initially described by Erb in 1879 and later named myasthenia gravis by Jolly in 1895. Although the pathogenesis is Known to be an autoimmune related reduction in the number of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions, the role of thymus in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. Thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since Dr. Blalock observed in 1939 that some patients with thymic tumors and myasthenia gravis improved following thymectomy. A clinical study of 102 cases of myasthenia gravis was performed at Yonsei University College of Medicine. Seoul, Korea from Jan. 1976 to Jun. 1986. In order to determine which factors are of prognostic significance, attention is focused upon pre-operative patient evaluation, problems in operative and post-operative care, and long-term follow-up observations. The results were as follows: 1. The sex distribution was 67 females and 35 males, the mean age of onset was 28.95*1.69 years, and the maximal incidence occurred between 21 and 40 years of age [56 cases: 54.9%]. 2. Clinical manifestations of ocular symptoms were seen to 70 patients [68.6%] extremities weakness in 33 [32.3%], bulbar weakness in 29 [28.4%], and dyspnea in 13 [12.7%]. 3. Study cases more than two thirds were classified as mild types [MG 1 and MG 11A] and 6 cases as grave [MG 1V] based on the modified Osserman`s classification system, 4. Thymectomy was performed in 19 cases which presented in severe myasthenia symptoms and showed no improvement with cholinergic drugs. Histologic examination of the excised thymus glands revealed no abnormalities in 4 cases, thymic hyperplasia in 5, benign thymoma in 5, and malignant thymoma in 5. 5. Immediate post-operative complications included 2 cases of pneumothorax which were treated by tube thoracostomies, there was no operative mortality. 6. The response to cholinergic drugs in 36 cases younger than 20 years old and in 27 cases older than 40 years was relatively poor, while that in 35 cases between the ages of 21 and 40 years old was good. 7. Thirty of 39 cases in groups IIB, III & IV improved markedly with medical or surgical management while only 16 of 59 cases in the mild groups [I and IIA] improved, almost all surgical cases improved in all categories. 8. There were 5 deaths. occurring between 7 months and 3 years 3 months of treatment of myasthenia gravis. The causes of death were myasthenic crisis in 2 cases, respiratory failure due to candidiasis & radiation pneumonitis in one case, cerebral hemorrhage due to high blood pressure in two case.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권11호
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• pp.807-811
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• 2002

종격동 종양의 경우 그 분포가 다양하나 양성질환이 더 많고, 흉강경 수술시 시야가 좋으며, 수술에 필요한 공간을 쉽게 확보할 수 있다는 점에서 비디오 흉강경 절제술이 기존의 개흉술에 못지 않은 수술방법 이라고 생각되어 본원에서 양성 종격동 종양으로 진단 받은 환자들을 대상으로 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술을 시행하고 고찰하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 2001년 8월까지 근무력증을 제외한 양성 종격동 종양 43례의 환자에서 비디오 흉강경술을 시도하여 이중 개흉술로 전환된 5례를 제외한 38례를 분석하였다. 결과 : 성별은 남자가 13명(34.2%), 여자가 25명(65.8%)이었으며, 평균 연령은 39.2$\pm$35.4세였다 진단은 신경초종(neurilemmoma) 8.11(21.1%), 흉선 낭종(thyrnic cyst) 6례(15.8%), 기형종(teratoma) 5례(13.2%), 신경절신경종(ganglioneuroma) 5례(13.2%), 기관지원성 낭종(bronchogenic cyst) 4례(10.5%), 심막 낭종(pericardial cyst) 3례(7.9%), 흉선종(thymoma) 3례(7.9%), 림프관종(Iymphangioma) 2례(5.3%) 등이었다. 평균 수술 시간은 110.6$\pm$7.0분, 평균 흉관 거치기간은 4.2 $\pm$0.4일, 수술후 평균 재원기간은 5.2$\pm$0.4일, 평균 술후 진통제 근주 횟수는 1.9 $\pm$ 0.4회이었으며, 이상의 측정치들은 개흉술로 전환된 5례와 비교하여 평균값이 적었으나, 통계적으로 유의하지는 않았다. 수술후 합병증으로는 유미흉, 장기간 공기유출 및 일측성 횡격막 마비가 각 1례가 있었으나 퇴원시 소실된 일과성이었으며, 편측안검하수 1례가 있었다. 결론 : 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전하게 시행될 수 있으며, 수술 후 통증경감과 빠른 회복 및 미용상의 장점이 있어 계속 발전되고 적극적으로 시도되어야 한다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.67-71
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• 1997

흉선종은 조직학적으로 양성의 양상을 보인다 하더라도 종종 악성의 경과를 밟는 까닭에 그 치료방침과 예후에 관한 많은 논란이 있어왔다. 이에 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 1987년부터 1994년까지의 최근 8년간 흉선암과 낭종, 유암종을 제외한 흉선종으로 수술받은 41명의 환자들을 대상으로 수술결과와 위 험 인자에 관한 분석을 시도하였다. 남여비는 21 :20으로 차이가 없었으며 평균나이는 46세로 40대에 주로 발생하였다. 중증근무력증 환자는 22명으로 53.7%였으며 수술적 완전절제를 원칙으로하여 31명에서 완전절제를, 7명에서 부분절제, 3명에서 조직생검을 시행하였다. Masaoka의 병기분 류로는 I기가 27례, II기가 4례, III기가 10례였으며 IV기는 없었다. 병리 조직학적으로는 상피세포형이 14례, 임파구형이 11례,혼합형이 19례였으며 수술후 주위조직으로의 침윤이 의심되는 경우 방사선치료 또는 항암화학요법을 추가하였다. 그 결과 수술사망은 없었으며 술후 평균 36개월의 추적조사를 통해 5 명의 환자가 재발하였으며 3명의 환자가 사망하였다. 예후에 관한 위험요인의 분석을 통해 단일 요인으로서 조직학적 침윤유무가 가장 \ulcorner요한 위험 인자임을 알 수 있었다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.108-112
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• 2012

제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권1호
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• pp.23-28
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• 2008

연구배경: 흉선 상피 종양은 전종격동에 발생하는 가장 흔한 종양으로 비특이적인 증상을 나타내는 경우가 많아 진단 및 치료에 어려움이 있다. 본 연구에서는 부산대학교병원에서 진단된 흉선 상피 종양의 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 1월에서 2007년 1월까지 흉선 상피 종양 으로 조직학적 진단을 받은 37명의 환자를 대상으로 임상적, 조직학적 소견을 후향적으로 분석하였다. 조직학적 분류는 WHO 분류법, 임상적 병기는 Masaoka 병기분류법을 기초로 하였다. 대상 환자는 총 37명으로 남자가 23명, 여자가 14명이었고, 평균 연령은 51.3세였다. 결 과: 진단시 무증상인 경우가 7명이었고, 증상이 있는 경우가 30명이었으며, 빈도는 흉통(53%), 호흡곤란(23%), 기침(17%) 순이었다. 5명(17%)에서 중증근무력증이 동반되었다. 진단 당시 병기는 stage I (8%), stage II (28%), stage III (32%), stage IVA (16%), stage IVB (16%)의 순으로, stage III 이상인 경우가 64%를 차지하였다. 조직학적 분류의 빈도는 type B1 (32%), C (23%), B3 (20%), B2 (16%), AB (6%), A (3%) 순이었다. 치료를 받은 31명의 환자 중 24명의 환자가 흉선절제술을 시행받았으며, 5명은 항암화학요법 단독치료, 2명은 항암화학요법과 방사선치료를 병행하였다. 흉선절제술을 시행한 24명의 환자 중 4명에서 흉선 상피 종양이 재발하였으며, stage III 및 type B3인 경우가 많았다. 또한 추적관찰 기간 동안 5명의 환자가 사망하였으며, stage IV 및 type B3, C인 경우가 많았다. 결 론: 흉선 상피 종양은 진단시 stage III 이상 또는 조직학적 분류상 type B, C가 많았고 이러한 경우 재발 및 전이의 위험이 높아 불량한 예후와 연관이 있는 것으로 생각된다.