연구목적 본 연구는 후기청소년기에서 중증근무력증이 정신건강에 영향을 미치는 정도를 다면적 인성검사인 군인성 검사 결과를 통해 정량적으로 확인하고자 하였다. 방 법 우리는 2007년 2월부터 2010년 1월까지 병무청으로 군 신체검사를 받으러 방문한 19세 남성 중 다른 내외과 및 정신건강의학과 질환이 없는 건강한 대상자들 104명과 중증근무력증으로 확진 된 대상자들 26명의 군인성 검사 결과를 수집하고 분석하였다. 군인성검사는 미네소타 다면적 인성 검사와 비슷한 점수 체계를 가지고 있으며 한국의 징병 검사를 위해 개발되었다. 결 과 군인성검사 결과 중 타당도 척도인 긍정왜곡, 부정왜곡 및 희귀도 하위척도는 중증근무력증 환자 및 정상 대상자 간에 유의미한 차이를 보이지 않았다(t=-0.51, p=0.607 ; t=0.11, p=0.913 ; t=1.41, p=0.158). 신경증 척도에서는 신체화 하위척도 점수가 중증근무력증 환자에서 정상 대상자들에 비해 유의하게 높았다(t=2.29, p=0.023). 정신증 척도에서는 정신분열 하위척도 점수가 중증근무력증 환자에서 정상 대상자들에 비해 더 낮았다(t=-2.38, p=0.018). 결 론 MPI 결과로 미루어 볼 때 후기 청소년기 중증근무력증 환자는 본인의 신체증상에 다소 예민한 상태이며 질병을 관리하는 과정에서 다른 정상 대상자에 비하여 규칙을 더 잘 지키려고 하고 더욱 관습적으로 행동하려는 경향이 있을 것으로 유추해 볼 수 있다.
아세틸콜린 수용체는 아세틸콜린에 대한 신경근 접합부의 수용체로 중증 근무력증에서는 이 수용체에 대한 자가항체인 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되어 수용체 단백질과의 사이에 항원항체 결합체를 형성하기 때문에 신경흥분의 전달장애를 가져오는 것으로 알려져 있어 아세틸콜린 수용체 항체의 측정은 중증 근무력증의 진단에 중요하다. 중증 근무력증(Myasthenia Gravis)은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병으로 안검하수, 복시, 근력약화 등을 나타내는 자가 면역성 질환이다. 모든 근무력증 환자에서 이 자가항체가 존재하는 것은 아니고, 전신성 근무력증 환자의 80~90% 가량이 발견되며 안근육에 국한된 근무력증의 71%가 검출된다. 그러나 선천성 근무력증에서는 검출되지 않는다. 아세틸콜린수용체 항체 농도와 임상적 중증도와의 상관관계는 없는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 아세틸콜린 수용체 항체의 검사법을 소개함으로서 중증 근무력증의 진단에 유용한 정보를 제공하고자 하였다. 대상은 본원에 내원한 환자들 중 2010년 8월부터 9월까지 총 19명의 아세틸콜린 수용체 항체 검사가 의뢰된 검체를 대상으로 검사를 시행하였고, 측정키트는 R사의 키트로 면역침강법(immuno-precipitation)을 이용한 비경쟁반응법이다. cut off 값은 0.2 nmol/L로 결과값 중 음성값(negative)은 0.2 nmol/L미만이며, 양성값(positive)은 0.2 nmol/L 이상으로 판정한다. 검사를 시행한 19명의 환자 중 7명이 양성으로 보고되었으며(36.8%), 7명 중 6명이 근무력증(MG)으로 진단되었다. 중증 근무력증의 확진에는 이 검사법뿐만 아니라 다른 여러 가지 추가 검사들이 필요하다. 희귀병을 진단하는 검사법이라 많이 보편화된 검사는 아니지만 중증 근무력증은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 생겨서 기능장애를 초래하는 질병이기 때문에 이 항체의 측정은 그의 진단에 유용할 것이라고 사료된다.
중증 근무력증은 자가면역 반응에 의해 유발되는 비교적 드문 질환으로, 여러 가지의 치료 방법이 시행되고 있으나 현재는 완전 관해와 증상의 호전이 탁월하다는 점에서 광범위 흉선 절제술을 주된 치료의 방법으로 선택하고 있다. 본원에서는 지난 8년간 16명의 중증 근무력증 환자에 대해 흉선 절제술을 시행하여 결과를 분석하였다. 5례(31%)에서 완전 관해가 보였으며, 7례(44%)에서는 약 투여량의 감소 또는 증상의 호전을 보여 총75%에서 수술적 호전을 보았다 환자의 나이, 성별, 술전 증상의 정도, 수술적 접근 방법 및 조직학적인 결과 등을 분석하였으나 수술 후 예후와는 통계적 상관관계는 보이지 않았다.
중종근무력증 환자들에게 반복신경자극검사를 시행함에 있어서 하지의 근육들의 진단적 민감성을 파악해 보기 위하여 건강한 남녀 20명과 영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에 중증근무력증의 특징적인 증상을 주소로 내훤한 grade 2이상의 환자 10례를 대상으로 안윤근, 소지외전근, 척측수근굴근과 하지의 내경골근, 단지선근, 내광근에서 반복신경자극검사를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 환자에서 반복신경자극검사에서 안면근육과 상지근육은 하지근육보다 민감도에서 높은 결과를 보여 주었고, 정상인과 중증근무력증 환자사이에서 안정기, 운동 직후, 운동 후 1분, 운동 후 3분에서의 감소성반응수치는 안면과 상지근육에서 통계적으로 유의한 차이 (P<0.01 or p<0.05)가 있었으나 하지근육에서는 유의한 차이를 보이지 않았다, 중증근무력증환자에서의 반복신경자극검사 결과 안윤근에서 20례, 척측수근굴근에서 14례, 소지외전근에서 12례에서 양성반응을 보였으며, 하지에서는 전경골근에서 4례, 단지선근에서 8례, 내광근에서 3례에서 양성반응이 나타났다. 이상의 결과로 볼 때, 중증근무력증이 의심되는 환자에게 반복신경자극검사를 시행할 경우에 안면과 상지근육에 정성소견이 보이면 하지근육에서 반복신경자극검사를 시행할 필요는 없는 것으로 생각되나, 빈도는 낮지만 하지근육애서도 양성반응을 보임에 따라서 추후에 좀 더 많은 환자에 대해서 하지근육의 반복신경자극검사를 시행해 볼 필요가 있을 것으로 생각된다.
중증근무력증은 수의근을 침범하는 대표적인 자가면역성 질환으로 매우 드물게 발생한다. 흉선종과 중증근무력증이 함께 발생한 환자에서 고식적인 치료방법후 증상의 악화를 보여 전신 방사선치료를 시행한 경험을 보고하고자 한다. 가톨릭대학교 의과대학 성모병원 치료방사선과에서는 1994년 이후 2례의 흉선종을 동반한 중증근무력증 환자에서 흉선절제술, 면역요법과 호르몬치료 등에도 불구하고 증상의 악화를 보여 전신 방사선치료를 시도하였다. 전신 방사선치료는 6MV 선형가속기를 이용하여 10cGy씩, 주 3회로 5$\~$6주에 걸쳐서 150$\~$180cGy 를 조사하였다. 전신 방사선조사 중 구토 이외의 특이한 부작용은 관찰되지 않았다. 증상의 변화를 추적 관찰한 결과, 전신 방사선 치료 후 4$\~$5주부터 증상의 완화를 보이기 시작하여 18개월과 42개월까지 증상의 악화없이 지속적인 증상의 완화를 관찰하였다. 고식적인 치료방법에 효과가 없었던 흉선종을 동반한 중증근무력증 환자에서 전신 방사선치료를 시행하여 비교적 안전하고 좋은 임상 효과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 중증 근무력증의 치료법 중에서 흉선 절제술은 대부분의 환자에서 임상적 호전을 얻기 위한 효과적인 방법으로 알려져 있다. 흉선 절제술은 시행 후 어느 정도의 치료효과가 있었고 예후에 관계하는 요인이 무엇인지를 분석하여 보았다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2001년 12월까지 5년간 중증 근무력증으로 흉선 절제술을 시행 받은 50명을 대상으로 자료를 분석하였다. 결과: 조사 대상 50명의 환자 중 39명의 환자에서 호전되어 78%의 치료 효과를 보았다. 예후에 관계하는 요인으로 성별, 연령, 흉선 조직의 결과, 임상양상, 흉선의 무게, 술 전 유병기간, 술 전 약물 복용량을 분석해 보았는데 그 중 흉선 조직의 결과가 흉선비후인 경우가 흉선종보다 예후가 좋았고 임상양상상 I군과 IIA군에서 좋은 예후를 보였다. 그 외의 요인들은 예후에 영향이 없는 것으로 분석되었다. 결론: 흉선종보다 흉선비후인 경우 예후가 좋았으며 좋은 수술결과를 얻으려면 I군이나 IIA군 상태에서 조기에 흉선절제술을 시행하는 것이 바람직하다고 하겠다.
중증 근무력증을 가지고 있는 환자의 경우 구강 내 근육 및 신경계가 적절히 조정되지 않아 의치 제작 및 유지가 어렵다. 또한 과도하게 확장되거나 두꺼운 의치는 근육에 자극을 주어 근무력 증상을 유발할 수 있으므로 이를 고려하여 의치 제작을 해야 한다. 본 증례에서는 개구 제한을 가진 중증 근무력증을 가진 환자에서 폐구 인상법을 이용하여 의치를 제작하였다. 폐구인상법을 이용하여 환자가 가지고 있는 저작압 및 근육의 움직임을 재현하고 이를 통해 구강 기능 운동시 구강 내 근육에 자극이 적고 적절한 유지와 안정을 갖는 임플란트 유지 피개의치를 제작하였다.
중증근무력증환자에 있어서 흉선 절제술은 대상이 되는 환자의 선택 기준이나 수술시기, 수술 방법에 있어서 아직까지 논란이 되고 있지만 긍정적으로 적용될 수 있는 치료 방법이다. 연세대학교흉부외과 학교실 신촌 세브란스병원에서는 1983년 1월부터 1994년 12월까지 중증근무력증으로 흉선 절제술을 시행한 82명의 환자를 대상으로 연구하였다. 수술 사망은 1명에서 발생하였고 수술 후 추적은 75명에서 가능하였고 평균 추적기간은 56.9개월 이었다. 완전관해된 28명(37.3%)을 포함하여 64명(85.3%)에서 수술로 인한 효과를 볼 수 있었다. 동반된 질환으로는 갑상선 질환이 8예로 가장 많았는데 이중 7명(87. 5%)이 완전관해를 보여 갑상선 질환을 동반하지 않은 환자 67명중 21명(31.3%)의 완전관해보다 높은 치료 성공율을 나타내었다. 수술 전 병력 기간이 2년 미만인 환자 32명중 16명(50%), 2년 이상인 환자 43명중 12명(27.4%)이 완전관해를 보여 수술전병력 기간이 2년 미만인 경우 높은 치료율을 보였다. 결론적으로 중증근무력증환자에 있어서 흉선 절제술 후 완전관해율은 갑상선 질환의 동반 여부와 수술 전 병력기간에의해 영향을 받음을 알 수 \ulcorner었으며 병의 발생 연령(40세 이상),흉선종의 동반,고령 및 남자의 경우 수술 후 완전관해율을 떨어뜨리는 것으로 나타났지만 통계적 의의는 없었다. 흉선의 조 직학적 소견으로 정상과 흉선 비후사이에 있어서 완전관해율의 차이는 보이지 않았다. 일반적으로 흉선 절제술은 대부분의 중증근무력증환자에 있어서 효과가 있었으나 임상증상적 분류로 기 속한 환자군은 수술로 인한 효과가 없었다.
배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.