Cornelia de Lange Syndrome은 이형성적 특징들에 의해 특징 지워지는 증후군으로서 정확히 알려지지 않은 원인을 가진 이상증이다. 이 증후군은 이형성적 임상증상에 의거하여 진단되기 때문에 염색체 검사, 유전자 검사 등의 진단 목적의 다른 검사들은 유효하지 않다고 할 수 있다. 임상증상으로는 전반적 발육 장애 정신지체, 외소증 다모증(hypertrichosis), 갈매기 모양의 눈썹(confluent eye brows), 낮은 헤어라인, 낮고 평평한 코, 위로 들린 코끝, 사지 기형, 발가락의 합지증(webbing), 심장기형, 위식도 역류 질환, 청력 이상, 그리고 안 질환 등이 나타나며 구강관련 증상으로는 왜소악 치아 맹출 지연, 구순 구개열, 높은 구개궁, 얇은 상순, 그리고 처진 구각 등이 나타난다. 본 증례에서는 전북대학교병원 소아치과에 치아 우식증을 주소로 내원한 Cornelia do Lange Syndrome을 가진 3세 및 4세 여환의 치료 예를 보고하는 바이다.
This study was to investigate the effect of functional pressures of the tongue and lips on the incisor relationship. The incisor relationship was devided into two categories; one is vertical relationship which is subdevided into open bite, normal overbite and deep bite on the basis of overbite, and the other is anteroposterior relationship which is subdevided into cross bite, normal overjet and large overjet on the basis of overjet. The functional tongue and lip pressures exerted to incisors were measured with subminiature pressure sense from the 99 subjects, 19 of normal overbite and overjet, 26 of open bite, 18 of deep bite, 17 of cross bite and 19 of large overjet with age of 17-20, and cephalograms were taken from the same subjects. Functional pressures were analyzed and correlated to craniofacial veriables. The results of present investigation led to the following conclusions. 1. There were no differences in functional and maximum pressures by the tongue and lips exerted to maxillary incisors between normal occlusion, open bite, deep bite, cross bite and large overjet. 2. Significant differences in functional and maximum pressures by the tongue and lips exerted to mandibular incisors have been shown to exist between open bite and deep bite, but no differences between cross bite and large overjet. 3. Equilibrium between tongue pressures and lip pressures did not exist. 4. Significant differences in the ratio of upper functional and maximum pressures to lower pressures of the tongue and lips exerted to upper and lower incisors have been shown to exist between open bite and deep bite, and no differences between cross bite and large overjet. 5, There was significant correlation between functional and maximum pressures exerted to mandibular incisors and craniofacial variables, but not significant correlation between functional and maximum pressures exerted to maxillary incisors and craniofacial variables.
Background: In cleft lip patients, the necessity of a thorough preoperative analysis of facial deformities before reconstruction is unquestioned. The surgical plan of cleft lip patient is based on the information gained from our preoperative anthropometric evaluation. A variety of commercially available three-dimensional (3D) surface imaging systems are currently introduced to us in plastic surgery for these use. However, few studies have been published on the soft tissue morphology of unrepaired cleft infants described by these 3D surface imaging systems. Methods: The purpose of this study is to determine the accuracy of facial anthropometric measurements obtained through digital 3D photogrammetry and to compare with direct anthropometry for measurement in unilateral cleft lip patients. We compared our patients with three measurements of dimension made on both sides: heminasal width, labial height, and transverse lip length. Results: The preoperative measurements were not significantly different in both side of labial height and left side of heminasal width. Statistically significant differences were found on both side of transverse lip length and right side of heminasal width. Although the half of preoperative measurements were significantly different, trends of results showed average results were comparable. Conclusion: This is the first study in Korea to simultaneously compare digital 3D photogrammetry with traditional direct anthropometry in unilateral cleft lip patients. We desire this study could contribute the methodological choice of the many researchers for proper surgical planning in cleft lip reconstruction field.
완전 무치악 환자에서 전악 수복시 환자 고유의 악간관계, 교합평면의 위치, 구순지지, 치아형태와 교합양상을 알 수 없기 때문에 그 모든 것을 임시의치에 기록한 후 이것을 최대한 최종 보철물에 반영하여 이상적인 보철물을 제작해 주어야 한다. 본 증례의 환자는 치주질환에 의한 다수 치아 동요가 존재하여 예후가 불량한 잔존치아 전악 발거 후 임플란트 식립하여 임시치아에 환자의 수직 및 수평 악간관계, 교합평면의 위치, 수직 및 수평 피개의 양, 치아 크기, 전치부 길이를 기록하였다. 그 후 임시치아를 스캐너와 CAD/CAM 기술을 이용하는 double scanning technique로 복제하여 임시치아와 동일한 형태의 단일 구조 지르코니아 브릿지 보철물을 제작하였다. 치료 이후 4개월간의 임상 관찰에서 환자는 심미적, 기능적으로 만족하고 안정적으로 유지되었기에 이를 보고하고자 한다.
최근 들어 치아의 심미적 개선을 위해 전치부 심미 보철물을 제작하는 치료를 진행하는 경우가 있는데, 이 때 심미적인 요소에 치중하여 생물학적, 기계적 요소를 간과하기 쉽다. 이로 인해 중립대 공간 및 치열에 변화가 발생하고, 혀와 구순의 위치가 변화하고, 교합 및 전방유도 변화로 인해 부정확한 발음문제가 유발될 수 있어 이에 대한 체계적인 진단 및 치료과정에 대한 고려가 필요하다고 사료된다. 본 증례에서는 10년 전 제작한 고정성 보철물로 인해 부정확한 발음 및 비심미성으로 불편감을 호소하는 환자에서 음향학적 분석, 심미적 분석, 교합, 중립대 라는 4가지 요소를 이용하여 체계적인 진단 및 치료과정을 통하여 보철물을 재수복하였고, 이에 기능적, 심미적 회복을 도모하여 환자와 술자 모두에게 만족스러운 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
The definitive correction of secondary lip nasal deformities is a great challenge for plastic surgeons. To rectify the secondary lip nasal deformities, various procedures and its modifications have been reported in many centers. However, no universal agreement exist to correct the various components of secondary nasal deformities. The secondary nasal deformity of the unilateral cleft lip has its own characteristic abnormalities including the retroplaced dome of the ipsilateral nasal tip, hooding of the alar rim, a secondary alar-columellar web, short columella, depressed alar base and so forth. Among these components of secondary nasal deformity, maxillary hypoplasia, especially in the area of piriform aperture, and alveolar bone defect can make the alar base depressed, which in turn, leads to wide and flat nasal profile, obtuse nasolabial angle coupled with subnormal nasal tip projection in aspect of aesthetic consideration. Moreover, the maxillary hypoplasia contributes to reduced size of the nasal airway in combination with other component of external nasal deformity and therefore the nasal obstruction may be developed functionally. Therefore, the current authors have performed corrective rhinoplasty with the augmentation of alar base with various methods which include rearrangement of soft tissue, vertical scar tissue flap and use of allogenic or autologous materials in 42 patients between 1998 and 2003. The symmetric alar base could be achieved, which provides the more accurate evaluation and more appropriate management of the various component of any coexisting secondary nasal deformity. In conclusion, the augmentation of alar base, as a single procedure, is a basic and essential to correct the secondary lip nasal deformities.
Cleft palate is a congenital deformity condition with separation of the two sides of the lip resulting in nose deformity. Evaluation of surgical corrections and outcome assessments for nose deformity due to the cleft lip depends mainly on doctor's subjective judgment. An objective method for evaluation of the condition and surgical outcome of nose deformity due to the cleft palate is needed. This study aimed at objective assessment of a cleft palate nose deformity condition by analyzing the following parameters obtained from photographic images of a cleft palate patients: (1) angle difference between two nostril axes. (2) center of the nostril and distance between two centers. (3) overlapped area of two nostrils, and (4) the overlapped area ratio of the two nostrils. A regression equation of doctor's grades was obtained using the eight parameters. Three plastic surgeons gave us the grades for the each photographic image by 10 increments with maximum grade of 100. The average reproducibility of the grades given by the three plastic surgeons and the three laymen using the developed program was $10.8{\pm}4.6%$ and $7.4{\pm}1.8%$, respectively. Kappa values representing the degree of consensus of the plastic surgeons and the three laymen were 0.43 and 0.83. respectively. Correlation coefficient of the grades evaluated by the surgeons and obtained by the neural network was 0.798. In conclusion. the developed neural network model provided us better reproducibility and much better consensus than doctor's subjective evaluation in addition to objectiveness and easy application.
Objective: To determine whether there is any difference between the cleft and non-cleft sides of the mandible in unilateral cleft lip and palate (UCLP) patients, or the right and left sides in control patients; and to determine if there is any difference between the mandibular asymmetry of UCLP patients and that of control patients. Methods: We examined cone-beam computed tomography (CBCT) scans of 15 patients with UCLP and 15 age- and gender-matched control patients. We evaluated 8 linear, 3 surface, and 3 volumetric measurements and compared the cleft/non-cleft sides of UCLP patients and the right/left sides of controls. Results: There were no statistically significant gender differences in any linear, surface, or volumetric measurement. The single significant side-to-side difference in UCLP patients was a longer coronoid unit on the cleft side than on the non-cleft side ($p$ = 0.046). Body volume was significantly lower in the UCLP group than in the control group ($p$ = 0.008). Conclusions: In general, UCLP patients have symmetrical mandibles, although the coronoid unit length is significantly longer on the cleft side than on the non-cleft side. UCLP patients and controls differed only in body volume.
The upper and lower lateral cartilages provide the key to the lower cartilaginous portion of the nose. Lifting the cartilages is essential procedure for correction of unilateral cleft lip nose deformity. After correction of cleft lip nose deformity, authors used acoustic rhinometry (AR) to compare the lower nasal cavity of cleft side with non-cleft side. AR is a well known new, non-invasive diagnostic technique in which nasal geometry is assessed by means of acoustic reflection. From June 1996 to January 2004, we performed acoustic rhinometric analysis after correction of unilateral cleft lip nose deformity. This study involved 40 children of age ranged from 3 months to 8 years. Subjects were divided into the group of incomplete unilateral cleft lip nose deformity(20 subjects), and the group of complete unilateral cleft lip nose deformity(20 subjects). Results show that lower nasal cavity volume between non-cleft side and cleft side has no difference, and better results were obtained when nasal molding prong was applied at cleft side nostril. The results between incomplete type and complete type have no significant difference. In conclusion, AR is an effective method to calibrate cross sectional area and nasal cavity volume of unilateral cleft lip nose deformity, and furthermore effective in comparing the volume of cleft side with non-cleft side after unilateral cleft lip nose deformity correction with lifting the lower lateral cartilages to the upper lateral cartilages.
벼 건답직파시기에 따른 애멸구 및 바이러스 병 발생을 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 애멸구 2회성충의 발생은 5월 11일 파종구에서 가장 많았으며, 다음은 5월 1일, 5월 21일, 5월 31일 파종구순이었고, 6월 10일 파종구는 벼의 출아시기가 애멸구 2회성충의 발생최성기를 지나게 됨으로 애멸구가 발생하지 않는다. 애멸구 2회성충의 발생최성기는 6월 11일로 어린모의 경우보다 3일정도 빨랐다. 벼 바이러스병 발생은 5월 11일 파종구에서 가장 많았으며, 5월 1일 , 5월 21일, 5월 31일 순이었는데 이는 애멸구 2회성충의 발생량과 밀접한 관계가 있었다. 벼의 수량은 파종기가 늦어질수록 감소하는 경향이었는데 5우러1일부터 5월 21일까지 파종구에서의 수량은 비교적 안정하고 높은 수량을 보였으나, 그 이후의 파종기에서 수량감소가 뚜렸하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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