구개열이 있으면 언어장애 음식섭취의 어려움, 구개범장근의 기능장애로 인한 이관의 개폐기능부전으로 중이의 액체고임, 부정교합등 여러 문제가 생길 수 있다. 따라서 구개성형술은 갈라진 경구개와 연구개를 막아주며 동적인 연구개를 만들어 주어 충분한 구개인두폐쇄를 하여 정상적 발음을 하는데 그 목표가 있다. 그 외에도 음식물을 정상적으로 섭취할 수 있고 중이염 및 난청을 일으킬 수 있는 기능을 개선시키고 정상적인 교합을 만들어주는데 있다. 위의 목표를 이루기 위해 지금까지 많은 수술 방법이 개발되었고 개선되어 왔다. 하지만 아직도 가장 효과적인 수술방법, 수술시기에 대하여 논쟁거리가 되고있다. 언어를 분명하게 하려면 연구개는 인두벽에 닿기 위해 후상방으로 올라가고 인두의 후벽과 측벽은 올라온 연구개에 닿으려고 수축함으로써 비인두와 구인두 사이의 공간이 좁아지게 됨으로써 가능하다. 따라서 발음이 정확하려면 비인두괄약(nasopharyngeal sphincter)을 합리적으로 만들어주어 비인두와 구인두를 분리해 주어야 한다. 비인두괄약을 조성해 주는 방법에는 구개범거근이 괄약기능을 할수 있도록 연구개내근성형술(intravelar veloplasty)을 시행하여 양편구개범거근을 횡위로 옮겨 연결하여 올림근 걸이(levator muscle sling)을 만드는 방법, 구개 연조직을 후방으로 밀어 구개 길이를 연장하는 방법, 인두 피판술을 하는 방법등이 있다. 구개범거근의 주행방향과 부착이 잘못되어 있는 것으로, 정상에서는 구개범거근이 횡으로 주행하여 연구개의 정중봉선(median raphe)에 부착하는 데 반해 구개열에서는 구개범거근이 전방으로 주행하여 개열 가까이에 있는 구개열 후연과 골선 개열연에 부착되어 있고 구개인두근과 구개수근이 연구개를 그냥 지나쳐직접 구개열 후연에 붙는다. 저자등은 완전 양측성 구개열을 연구개내근성형술 및 서골피판을 동반한 2개 점막성골막판을 이용한 구개성형술로 수술을 시행하여 다소의 지견을 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
전방으로 심하게 돌출된 전상악골로 인하여 구순성형술 및 비성형술의 결과가 악화 될 수 있다. 따라서 변위된 전상악골의 이상적인 위치로 재위치 시키려는 다양한 노력이 시도되어 왔다. 에디오피아와 같은 개발도상국에서는 어른이 되어서도 수술을 받지 못하는 구순구개열 환자가 많이 있다. 성인이 될 때까지 수술받지 못한 양측성 완전 구순구개열 환자에서는 근육, 골, 피부, 점막의 연속성이 없어서 전상악골이 심하게 전방으로 혹은 하방, 좌우측으로 변위된 경우가 대부분이다. 이 경우 구순성형술이 거의 불가능하며, 시도된다 할지라도 돌출된 전상악골 때문에 양쪽 구륜근을 봉합하여 주기가 대단히 어렵다. 따라서 이상적인 결과를 얻기 위해서는 구순성형술 전 혹은 동시에 전상악골의 재위치 술식이 필수적이다. 저자는 한국국제협력단에서 국제협력의사로 선발되어 에디오피아에서 30 개월간 근무하였다. 그 동안 다양한 양측성 완전 구순구개열 환자에서 전상악골의 재위치 술식을 경험하였다. 저자가 경험한 전상악골의 재위치 술식(전상악골의 재위치와 골이식술 동시 시행, 전상악골의 재위치와 구개열 성형술 동시시행)에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
구개열에 대한 유병률과 분자생물학적 방법으로 연구가 지속되어 왔고, 원인 요소에 많은 연구가 수행되어 왔다. 많은 연구방법중 분자생물학적 방법은 구개열 연구에 중요한 방법으로 고려 된다. 구개 형성에 여러성장 요소가 관여하는데, 그중 $TGF-\beta$는 세포이주, 상피-간엽 형질 전환, 세포외 기질 합성과 축적에 관여한다. 구개열 연구중에 beta-aminonitroproprionitrile (BAPN)을 이용하여 구개열 형성 백서와 $TGF-\beta$ 발현 양상과의 상관성에 대한 연구는 수행되지 않았다. 이 연구는 임신 10일째 백서 4마리를 구입한 후, 그 중 3마리에 BAPN을 1g/kg body weight비율로 구강투여하고 임신 20일째 희생하여 구개열 태자와 정상 태자에서 $TGF-\beta$ 발현 양상을 면역조직화학염색과 Western blot 분석을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 면역조직화학염색 결과 구개열 백서의 골아세포와 간엽조직에서 $TGF-\beta$ 발현 양상은 대조군과 비교할 때 낮은 활성을 보였다. 2. 구개열 백서의 골세포에서 $TGF-\beta$ 발현 양상은 대조군과 유의한 차이는 보이지 않았다. 3. Western blot 분석결과 구개열 백서의 상악에서 $TGF-\beta$ 발현은 대조군의 상악에 비해 밴드가 약하게 발현되었다.
구순열 및 구개열은 두개 악안면 부위에서 가장 자주 발생되는 선천성 기형으로 적절한 의료진의 확보와 의료 정책의 수립을 위해서 정착한 환자 수를 파악하는 것이 필요하다. 그러나, 기존의 국내 발생률 추정 연구는 표본선정의 문제점과 이 질환이 갖는 높은 유산율과 사산율 및 다양한 형태로 인한 분류의 어려움과 한국 내에서의 특수성 중 하나인 장애아들의 해외 입양으로 인해 정확한 환자 수의 파악이 어려웠다. 따라서, 한국인에서의 체계적인 유병률 연구가 필요하리라 사료되며, 대부분의 구순열 및 구개열 환자에서 필요한 교정 치료의 수혜 정도를 파악할 필요성이 있다고 사료된다. 이에 본 연구에서는 한국 성인 남자에서 구순열 및 구개열 환자에 대한 유병률과 이들에 대한 교정치료 수혜율을 조사하고자, 1998년도 병무청 징병 검사자 중 1979년도에 출생한 자만을 연구대상으로 하여 서울, 광주, 대구 부산의 성인 남자 218,322명에 대해 3단계 검사를 실시한 후 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 1979년 생 한국 성인남자에서 구순열 및 구개열 환자의 유병률은 1000명당 0.65명이었다. 2. 전후방적 심도에 따라 1000명당 각각의 유병률은 구순열이 0.26명, 구순구개열이 0.36명,구개열이 0.03명이었다. 구순열과 구순구개열은 비슷한 정도의 유병률을 보였으나, 구개열은 이에 비해 낮은 유병률을 보였다. 3. 횡적 심도에 따라 1000명당 각각의 유병률은 좌측 파열이 0.35명, 우측 파열이 0.16명, 양측 파열이 0.12명이었다. 좌측 파열은 우측 파열에 비해 매우 뚜렷하게 높은 유병률을 보였으며, 양측 파열은 편측 파열에 비해 낮게 나타났다. 4. 구순열 및 구개열 환자 중 성인남자에서의 한국 내 교정치료 수혜율은 $35\%$였으며, 구순열, 구개열, 구순구개열의 순으로 $28\%,\;29\%\;67\%$였다. 구순열이나 구개열과 같이 단독 발생된 경우보다 파열의 심도가 심한 구순구개열의 경우에서 교정치료 수혜율이 높게 나타났다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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